Диагностика и лечение возрастной макулярной дегенерации
Оглавление
Введение
Данное руководство дает рекомендации по врачебной практике в целом, а не по лечению конкретного пациента. Они должны отвечать потребностям большинства пациентов, однако для некоторых пациентов они могут не быть оптимальными. Следование данным рекомендациям не может гарантировать успешного результата во всех ситуациях. Окончательное решение о пригодности того или иного лечения для данного конкретного пациента врач должен принимать самостоятельно с учетом всех обстоятельств, выявленных у пациента.
Определение заболевания
Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) - хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, поражающее макулярную область сетчатки и являющееся основной причиной потери центрального зрения у пациентов старшей возрастной группы. ВМД может проявляться:
- образованием друз;
- изменениями в пигментном эпителии сетчатки (ПЭС), такими как гипопигментация или гиперпигментация;
- географической атрофией (ГА) пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя в области центральной ямки сетчатки (фовеа);
- развитием хориоидальной неоваскуоляризации.
Как правило, заболевание возникает в возрасте 50 лет и старше.
Клинические проявления ВМД
Друзы - скопления продуктов метаболизма клеток ПЭС, располагающиеся внеклеточно между внутренним слоем мембраны Бруха и базальной мембраной ПЭС. В процессе заболевания друзы могут подвергаться различным трансформациям. Наиболее часто происходит увеличение размера и количества твердых друз, появление мягких друз, а затем слияние последних (сливные друзы). Реже отмечаются кальцификация и спонтанный регресс друз.
Изменения пигментации макулы связывают с пигментными миграциями, которые могут быть одним из ранних проявлений заболевания.
Географическая атрофия пигментного эпителия сетчатки - большие чётко очерченные зоны депигментации, под которыми просматриваются крупные сосуды хориоидеи. Чаще развивается в исходе сухой ВМД, но может возникать и вследствие регресса мягких друз, отслойки ПЭС или ХНВ.
Серозная (экссудативная) отслойка пигментного эпителия - скопление жидкости между мембраной Бруха и ПЭС. Выглядит как округлое куполообразное образование, с чёткими контурами. Размер и форма могут быть различными. Пациент может предъявлять жалобы на метаморфопсии, микропсии и фотопсии. Острота зрения может оставаться высокой, но отмечается сдвиг рефракции в сторону гиперметропии. Отслойка может осложняться разрывом ПЭС, который сопровождается резким снижением центрального зрения.
Серозная отслойка нейроэпителия - скопление жидкости под нейроэпителием, возникающее вследствие нарушения наружного гематоретинального барьера. По внешнему виду отслойка нейроэпителия отличается от отслойки ПЭС меньшей чёткостью контуров. Часто оба состояния сочетаются.
Хориоидальная неоваскуляризация - врастание новообразованных сосудов через дефекты мембраны Бруха под ПЭС или под нейроэпителий. Пациент предъявляет жалобы на снижение зрения вдаль, метаморфопсии, затруднения при чтении. При обследовании выявляются центральные и парацентральные скотомы, неэффективность очковой коррекции.
На наличие ХНВ могут указывать косвенные признаки: макулярный отёк, отслойка ПЭС, отслойка нейроэпителия, субретинальные и ретинальные геморрагии, отложения липидных (твердых) экссудатов. В некоторых случаях при осмотре глазного ХНВ визуализируется в виде проминирующего очага серо-зелёного цвета.
Геморрагическая отслойка пигментного эпителия - клиническое проявление влажной ВМД, развивающееся при нарушении целостности сосудов ХНВ. Определяется в виде тёмного проминирующего субретинального образования. Кровоизлияние может распространяться субретинально, вызывая геморрагическую отслойку нейроэпителия: вокруг зоны геморрагической отслойки ПЭС появляются участки светло-красного цвета с нечёткими контурами. В редких случаях происходит прорыв крови через сетчатку с образованием гемофтальма.
Дисковидный рубец - исход влажной ВМД, офтальмоскопически определяющийся как округлый очаг серо-белого цвета.
Его могут окружать отложения твёрдого экссудата, геморрагии, отёк сетчатки. Размеры очага фиброглиальной ткани могут варьировать от небольших (менее одного диаметра ДЗН) до крупных (захватывающих всю макулу или выходящих за её пределы) и оказывают решающее влияние на снижение зрительных функций.
Липидные (твёрдые экссудаты) - скопления липидов в наружном плексиформном слое сетчатки, образующиеся вследствие повышенной проницаемости сосудов. Определяются как очаги беловато-жёлтого цвета, расположенные, как правило, на границе нормальной и поражённой сетчатки.
Массивная интра - и субретинальная экссудация, распространяющаяся за пределы макулярной области, может развиваться в глазах с дисковидным рубцом при продолжающейся активности ХНВ по периферии. Ведёт к нарушению периферического зрения.
Классификация ВМД
В клинической практике принято деление ВМД на "сухую" и "влажную" форму.
Исследованиями последних лет доказана возможность перехода ВМД из одной формы в другую (развитие неоваскуляризации при ГА или исход ХНВ в атрофию), что ранее считалось невозможным.
Классификация по AREDS (впервые была предложена в одноименном исследовании AREDS, Age-Related Eye Disease Study) используется для оценки тяжести и прогноза ВМД. В соответствии с ней различают следующие стадии ВМД1:
макулярная дегенерация сетчатка глаз
Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) - отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр < 63 микрон) (диаметр вены у края диска зрительного нерва - 125 мкм).
Ранняя стадия ВМД (категория 2 AREDS) - множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон) или начальные изменения пигментного эпителия сетчатки.
Промежуточная стадия ВМД (категория 3 AREDS) - множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр ? 125 микрон), или географическая атрофия, не затрагивающая центральной ямки.
Поздняя стадия ВМД (категория 4 AREDS) характеризуется одним или несколькими из следующих признаков (при отсутствии других причин):
- географической атрофией ПЭС и хориокапиллярного слоя в области центральной ямки сетчатки - атрофическая форма;
- хориоидальной неоваскуляризацией (ХНВ), классической или скрытой, с различными проявлениями (отслойкой нейроэпителия и/или пигментного эпителия, отеком нейроэпителия, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами) - неоваскулярная форма, влажная ВМД;
- образованием дисковидного рубца (исход неоваскулярной формы ВМД).
Особыми формами неоваскулярной (влажной) ВМД в настоящее время считают:
- ретинальную ангиоматозную пролиферацию (РАП);
- идиопатическую полипоидную хороидоваскулопатию (ИПХВ).
Диагноз в соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра МКБ-10
Класс H00 - H59 Болезни глаза и его придаточного аппарата
Блок H30 - H36 Болезни сосудистой оболочки и сетчатки
Подблок H 35 Другие болезни сетчатки
Код Н 35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса
Эпидемиология
В экономически развитых странах возрастная макулярная дегенерация (ВМД) является лидирующей причиной инвалидности по зрению среди населения старше 65 лет. По результатам мета-анализа 39 популяционных исследований, охвативших 129 664 человека пяти этнических групп, в настоящее время в мире насчитывается приблизительно 64 миллиона больных ВМД, к 2020 году ожидается 196 миллионов больных, к 2040 году - 288 миллионов пациентов2. Доказано, что развитие ВМД связано с возрастом. Частота встречаемости этого заболевания составляет от 21% в трудоспособном и до 32% - в пенсионном возрасте1. По данным исследования Beaver Dam Eye Study, частота выявления ВМД после 10 лет наблюдения увеличивалась от 4,2 % для людей в возрасте 43-54 лет до 46,2 % среди людей старше 75 лет3.
В ближайшем будущем увеличение населения возрастной группы старше 60 лет неизбежно вызовет увеличение распространенности ВМД в развитых странах. Все это заставляет рассматривать ВМД как значимую медико-социальную проблему4,5.
ФАКТОРЫ РИСКА ВМД
Абсолютные факторы риска
1. Возраст. Главным фактором риска развития поздней стадии ВМД является возраст. ВМД встречается примерно у 10% пациентов в возрасте от 66 до 74 лет, распространенность возрастает до 30% у пациентов от 75 до 85 лет 4.
2. Курение удваивает риск возникновения ВМД. Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД (риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих) 6.
Относительные факторы риска
3. Этнический фактор. ВМД поражает европейцев чаще, чем представителей других этнических групп.
4. Семейный анамнез. Генетические факторы.
5. Женский пол.
6. Артериальная гипертензия и системный атеросклероз.
7. Избыточная инсоляция.
8. Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови.
Вид медицинской помощи
специализированная, в том числе высокотехнологичная медицинская помощь.
ФОРМА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
плановая
УСЛОВИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
амбулаторная
дневной стационар
стационарная
НОРМАТИВНЫЕ ДОКУМЕНТЫ
- "Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты" (Приказ МЗ РФ от 12 ноября 2012 года № 902н).
РИСК ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ВМД
При ранней стадии ВМД (категория 2 AREDS) - 5-летний риск развития поздней стадии составляет 1,3%.
При промежуточной стадии ВМД (категория 3 AREDS) на одном глазу 5-летний риск развития поздней стадии равен 18%, при двусторонней - 27%.
При поздней стадии ВМД (категория 4 AREDS) 5-летний риск развития поздней стадии на парном глазу оценивается как 22-43%.
Методы диагностики ВМД
Первоначальное обследование пациента с признаками и симптомами, указывающими на ВМД, проводится по схеме полного офтальмологического обследования пациентов старше 50 лет.
Сбор анамнеза и жалоб
- Симптомы (метаморфопсии, снижение остроты зрения)
- Офтальмологический анамнез
- Семейный анамнез по ВМД
- Общий анамнез, в особенности курение
- Использование лекарственных препаратов и пищевых добавок
Первичное обследование (ключевые элементы осмотра)
Обследование пациента с ВМД включает следующие методы:
- визометрия, определение корригированной остроты зрения вдаль и вблизи, монокулярное обследование по сетке Амслера;
- тонометрия;
- биомикроскопия глаза;
- биомикроскопия глазного дна в условиях медикаментозного мидриаза.
Инструментальные исследования
- Оптическая когерентная томография (ОКТ) - неинвазивный метод получения изображений тканей глаза на гистологическом уровне in vivo. ОКТ сетчатки информативна для качественной и количественной оценки состояния структур макулы и ДЗН. Проводится для диагностики и мониторинга ВМД.
- Флюоресцентная ангиография (ФАГ) глазного дна позволяет обнаружить и локализовать ХНВ.
- Ангиография с индоцианином зеленым применяется для диагностики скрытой ХНВ, ретинальной ангиоматозной пролиферации, идиопатической полиповидной хороидальной васкулопатии.