Материал: экстракапиллярного-гломерулонефрита-с-полулуниями

«Нет

Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,когдавоснову

градации»

рекоменуклаздравыйсмыываетсяацииисследователя

-

(НГ)

экспертаилито

гда,кобсуждаемаягдатеманедопускает

Таблица2Оценка. качествадоказбазытельной

(составленасоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Качестводоказательной

Значение

базы

А – высокое

Экспув,ерчтоожидаемыйенытыэффект

В - среднее

близокрассчитываемому

Экспертыполагают,чтоожидаемыйэффект

близокрассчитываэффекту,номож момут

С – низкое

исущественноотличаться

Ожидаемыйэ

ффектможетсущественно

D – Оченьнизкое

отличатьсярассчитываемогоэффекта

Ожидаэффочнеопределенныймыйктньи

можбытьведалексьмаотрассчитываемого

• Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций:

Консенсус

экспертов

2. Определение, эпидемиология,этиология

(Таблица3

)

Определение

БыстропроггломеБПГНр()ессирующийулонефрит

–

ургентная

нефрологическаяси,туацияребующая

срочныхдиагностических

лечебныхмер

оприятий.

БПГНклиническихарактеризуется

остронефритическим синдромомс

быстропрогрессирующей

почечной

недостаточностью (удвокревсрокниеатининамес3.)

,морфологически

-

наличием вболее чем в 50%клубочковэкстракапиллярныхклеточных

ли

фиброзно-клеточныхполулуний.

Синонимы

термина:

ПодострыйГН,злокачественныйГН

;

Общепринятыйморфологическийтермин,исподобозначенияьзуемый

БПГН – экстракапилляргломерулонефритый

сполулуниями

Эпидемиология

ЧастБПГНоставляет2

-10%всехформгломерулонефрита,

регивстрирупециализирн фролмыхстациогическихванных

онарах.

Этиология

БПГНможетбытьидиопатическимили

разврамкахиваться

системных

заболеваний (АНЦА-ассоциированныйваскулит,

синдромГудпасчера

,

СКВ)

поврежденияявляетсявоздействиеАНЦА,анти

-БМК-антител

иммунныхкомплексов.

Клеточныйсоста

вполулунийпредставлен

основномпролиферирующипариетальныэпителиальными

клеткамимакрофагами.Эволюцияполулуний

–

образвитиетное

илиф броз

-

зависитотстепенинакоплениямакрофагов

пространствекапсШулымлянского

-Боуменаиеест

руктурной

целостности.Преобладавклеточполулунияхмакрофаговыхие

сопровождаетсяразрывомка, суоспоступлениемыедующимиз

интерстицияфибробластовмиоф, бробластовнэ имиезом

клеткамиматриксныхбелков

– коллагеновиIIIIтипов,фибронектина,

чтов

едеткнеобратимомуфиброзуполулу.Важрольв аяий

регуляпроцессовиинакоплениявлечениямакрофагов

полулунияхпринадлежитхемокинам

–

моноцитарному

хемоаттрактантномупротеину

-I

(MCP-I)имакрофагальному

воспалипротеинульному

-1 (MIP-1)Высо.

каяэкспрессияэтих

хемокиновместахформироваполулунийсвысокимсодержаниемя

макрофаговобнаруживаетсяприБПГНнаиболеетяжелымтеч нием

иплохимпрогнозом.

Важнымфакторприводящим, фиброзу

полу,являетсяфибринуний,ко рансформируеорый

тся

фибриноген,попадающийвполостькапв ледствиеулынекроза

капилпетельклубочкаярных.

изтиповБПГН

,являются типсвечения

иммунореактантов впочечном

8

биоптатеналичиеповреждающегофактораантитела( БМК,иммунные

комплексы,

АНЦА)всывбороткельного

(Таблица5)

.

Таблица 5. ХарактеристикаиммунопатогенетическихтиповЭКГН

Патогене-

ИФ-микроскопия

Сыворотка

Комплемент

АНЦА

тическийтип

почечтканиой

Анти-БМК

(снижение

ЭКГН

(типсвечения)

уровня)

Тип I

линейное

+

-

-

Тип II

гранулярное

-

+

-

Тип III

-

-

-

+

ТипIV

линейное

+

-

+

ТипV

-

-

-

-

Тип

I антительный»,(« «

-БМКнефрит»)Обусловлен.

повреждающимдействиантителкБМК.Характеризуетсялинейным« »

свеченипочечномантителбиоптатеналц чиемркулирующи

хантител

кБМКвсыворотСуществуеткрови. кизолированнаяак

(идиопат)болезньпочек,илическаязаболеваниесодружественным

поражениемлегкихпочексиндром( Гудпасчера).

ТипиммунокомплексII («»)Вызвандепозитами. ныйх

комплексов

различныхотделапочечныхклубочковмезангии(

капиллярнстенке)В.почечномбивыявляетсяйптатеосновном

«гранулярный»типсвечения,сывороткеанти

-БМК-антителаАНЦА

отс,умнтствуютбольныхгихможетбытьсниженуровенькомплемента.

Наиболее

характерендляБПГН,связанныхи фекциями

илинезначительно(pauci

-immune,малоиммунный»ГН),всыворотке«

выявляютсяАНЦА,направленныепротивпротеиназы

-3или

миелопероксидазы.ЭтипЭКГНот

-

проявлениеАНЦА

-ассоциированного

васкулита(

МПА,ГПАВ(

егенера).

ТиппредIV собойтавляеточетаниедвухпатогтиповнетических

-

антительногопервый( )АНЦА

-ассоци,илималрованногоиммунного

(третийтип)Приэтом. всывор

откекрови

определяются иантителакБМК,

и АНЦА,авпочечномбиоптате

выявляют линейсвечениеа ктитое л

БМКкакприлассическоманти

-БМК-нефрите.

Приэтом

возможнаи

пролиферациямезангиальныхкле,отсутствующаяокприклассическом

антительном пеЭКГН.

ТипVист(идиопатический«нный»)Приэтом. крайнередкомтипе

иммунныефактоповреудаетсяыжденциркуляциивыявни ть

(отсутствуютанти

-БМК-антителаАНЦА,уровенькомплемента

нормальный),нивпочечномбиоптаполно( отсуесвтьюствует

ечение

иммуноглобу)Предп. ,чтвеголагасновеежитиновклетсяочный

механизмповрежденияпочечтка. ой

СредивсехтиповБПГНболееполови(55%)приходитсянАНЦАаы

-

ассоциированныйБПГН(

III тип),двадругихтипаБПГН(III)

распределяютсяприм

ернопоровну(20%и25%).

Характеристикаосновных

типовБПГНпредставленатаблице6.

Поналтехииныхлчсерологическихюмар( еровомбинации)

можнопредполтипсвеченпочечномжбииоптатеть,ясоответственно,

механизмповреждения

– патогенетическийтипБПГН,чтоважноучитывать

привыборепрограммылечения.