Материал: экстракапиллярного-гломерулонефрита-с-полулуниями
безуспешно.ЭтоединственнаяформаГН, |
|
|
|
прикотоопасносразвиой тьия |
|
|
||||
побочныхявлений |
|
иммунотерапиинесоу рессивнойоставима |
|
|
|
|
||||
возможностьюнеблагприятногопр естественномгнозатечении |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
болинезнисвоевременномначалелечения. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рекомендация1. |
1. |
Лечение |
БПГН |
следует начинать ещедополучения |
|
|||||
результатовдиагностическихисслсерол( ,ванмрфологическйческих |
|
|
|
|
|
|
|
ого)с |
||
пульс-терапметилпреднизолоном |
|
|
вдозе1000мгвтечение1 |
|
-3дней. (1A) |
|
||||
Комментарии: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
• Тактаполностьюяктикаоправдана |
|
|
|
|
|
дажевслуч |
ае |
невозможности |
||
проведенбиопсиия |
|
почки |
убольных |
,тяжестьсостояниякоторых |
|
|
||||
препятствуетэтойпроцедуре. |
|
|
|
|
СразупослеверификациидиагнозаБПГН |
|
|
к |
||
глюкокортикоидамследуетдобавить |
|
|
|
|
алкилирующиепрепараты |
|
||||
(циклофосфамид( |
|
ЦФ) |
в |
сверхвысокихдозах |
),особенно |
убольныхс |
||||
васкулитомлокальнопочечным( илисистемным)циркулирующими |
|
|
|
|
|
|||||
АНЦА иволчаночнымнефрито |
|
|
. |
Интенсивныйплазмаферез |
|
(ПФ) |
||||
целесообразносочетать |
|
|
|
иммуносупрессантами вслучаях |
: |
|
||||
а) анти-БМКнефрит |
а |
приусловии |
|
начала лечениедопоявл |
ения |
|||||
потрвгемодиализебности |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
б)убольснеантиых |
|
|
|
-БМКЭКГН,имеющи |
х |
признакипочечной |
|
|||
недостаточности,требующейлечения |
|
|
|
|
|
гемодиализомв оментпостановки |
|
|||
диагнозаСКр(болеемкмоль500/)вотсутствиепризнаковнеобратимого |
|
|
|
|
|
|
|
|||
поврежденияпочек |
|
оданефробиопсииным( |
|
более50 |
%клеточныхили |
|
||||
фиброзно-клеточныхполулуний) |
|
|
. |
|
|
|
|
|
||
ИницитерБПГНазависитпияльнаяотегоиммунопатогенетического |
|
|
|
|
|
|||||
потребностивдиализемоментпостановкидиагнозатаблица( 10) . |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
16
Таблица 10. НачальнаятерапиБПГН
патогенетическоготипа
Тип |
Серология |
|
Терапияпотребность/ вГД |
|
|
|
нет |
|
|
|
|
|
|
|
I |
|
|
ГК (0,5 -1мг/кгвнутрь± |
|
|
Анти-БМК-болезнъ |
пульстерапиявдозе1000 |
|
|
|
(а -БМК+)АНЦА( |
-) |
мгвтечение1 |
-3дней |
|
|
|
(интенсивный) |
|
II |
ИК-болезнь |
|
ГК (внутрьилипульсы«»)±ЦитостатикиЦФ( |
|
|
(а -БМК -), (АНЦА -) |
мг/кг/сут)иливнутривенно(15мг/кг, не>г. 1 |
||
III |
«Малоиммунный» |
|
|
|
|
(а -БМК -)АНЦА( +) |
|
ГК (внутрьилипульсы«») |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЦФ |
|
IV |
Комбинированный |
КакпритI пе |
|
|
(а -БМК+)АНЦА+)( |
|
|
||
|
|
|
|
|
V |
«Идиопатический» |
|
КакприIIIтипе |
|
(а -БМК -)АНЦА( |
-) |
|
||
|
|
|
||
(ЭКГН)взависимостиот
|
есть |
|
|
)ПФ |
Консвервативноеден |
ие |
|
|
|
|
|
|
|
) - внутрь(2 |
|
|
|
|
) |
|
ГС (внутрьилипульсы«») |
|
|
|
ЦФ. |
Интенсивный |
|
|
плазмообмен - ежедневно |
||
|
тече14днсобъемомейие |
|
|
|
замещения50мл/кг |
|
/сут. |
КакпритI пе КакприIIIтипе
7.2. Рекоменполечениюотдельации |
|
ныхпатогенетическихтиповЭКГН |
|
7.2.1.АнтиБМКнефрит |
(типI |
no втомGlassock,числесиндром1997), |
|
Гудпасчера. |
|
|
|
Рекомендация 2.Всем: пациентаманти |
-БМКГНзаисключением( диализ |
- |
|
зависимых намоментустановкидиагноза |
|
, имеющих 100%полулуданныий |
м |
адекватнойнефробиопсии |
инеиме |
ющих приэтомлегочныхкровотеч)следуетний |
|
начинатьиммуносупрециклофосфамидом,кортсиюкостероидами |
|
|
|
плазмаферезом. (1B) |
|
|
|
Комментарий: |
|
|
|
• Приуровнекреатикровименмкмольина600ее/ назначаютпреднизолон |
|
|
|
внутрьвдоземг1/кг/сутициклофосфамидвдозе2 |
– 3мг/кг/сут.Подостижении |
|
|
стабильногоклиничэффдозупреднизолоскогоктапостепеснижаютв нно |
|
|
|
течениепосл12нед,ациклофосфамиддующихполностьюотмче10неряютз |
|
|
|
леч.Тенияиммуносупрессиврапию |
|
ными препаратами сочетаютинтенсивным |
|
плазмаф,которыйпровоерезомже.Вслучдятневнорисказвитиялёгочного |
|
|
|
кровчастьотечениябъемаудалённойплаззамещаютсвежезамороженнойы |
|
||
плазмой.Стабильныйэффектдостигаютпослепроведения10 |
– 14сеанс |
ов |
|
плазмафереза.Такойрежимтерапиипозводобитьсяулучшеняетфункциипочекя |
|
|
|
17
почтиу80%больных,причемснижениеазотемииначинаужечернесколькотсяз |
|
|
|
||
сутокпосленачалаплазмафереза. |
|
|
|
||
• Присодекреатинжаниивкровболеемкмоль600на/агрессивная |
|
|
терапия |
||
малоэфиулучшенфективнаункциипочеквозможнол небольшогошьчисла |
|
|
|
||
больныхснедавнейисториейзаболевания,бурнымпрогрессированием(течение |
|
|
|||
1 – 2нед)иналичиемвбиопочкитатеотенциальнообратимыхизменений.В |
|
|
|
||
этситуацияхосновн |
уютерапиюпроводятсочетасеансамигемодии. ализа |
|
|
||
Рекомендация 3.: ВслучаеразвитияобостренийсиндромаГудпасчприменяютра |
|
|
|||
тотжерапежим,чтовтическийдеболезниюте |
|
|
. |
|
|
Рекомендация 4: Провеподдерживающейиммуносуниетерапрессивной |
|
иипри |
|||
анти-БМКГНнецелесообразно. (1D) |
|
|
|
||
7.2.2.ИммунокомплексныйБПГН |
(типIIпоGlassock, 1997). |
|
|||
Рекомендация 5. При иммунокомплБПГНлечениексном |
|
следует начинать |
|||
свнутривпульсов« »метилнныхпо( 1000реднизолономмгвтечение3 |
|
|
-5 |
||
дней)сдальней |
шимприемомпредвн(60утрьизолонамг/кгвсутки). |
|
|
||
Рекомендация 6. ПрибыстропрогрессирующемволчаночномГН( |
|
IV тип) |
|||
рекоменазначатьциклофдованоЦФ() внутривенно(1B)сфадоземг500ид |
|
|
|
||
каждыенед2 вт чениелимес3суммарная( дозаг3)илипрепа |
|
|
|
ратымикофеноловой |
|
кислотыМФК()микофенолата( мофетилММФ[] в(1B)целевойдозег/сутки3 |
|
|
|
||
течениемесяцев6 ,иликофенолнатриявэквивсочетанииойдозе) лент |
|
|
|
||
ГКСввиде/ пульсов«»метилпрдозе500днизолона |
|
|
-750мгвтечение3 |
||
последовательныхдней,изатемпредвнутрь1изолона.0 |
|
-0мг./кг5/сувтечениеки4 |
|||
недельспостепеннымснижениемдо≤10мг/сутки4 |
|
|
|
-6месяцам(1A). |
|
Комментарии:Ц |
итостатики |
эффективны |
как приСКВ |
,такипри |
|
криоглобулинемическомГН (поисключениялегепатита,вызванного
вирусомгепатитаС)Приинфицировании. вирусомгепатитаСпоказано
добавлениеинтерферона -альфа.
Рекомендация 7. ЛечениеплазмаферезомприиммунокомплексномБПГНне показано.В)(2
Комментарии: ПопльдоказанаамаферезалишьприБПГНубольныхс
криоглобулинемией.
18
7.2.3. МалоиммунныйБПГН |
,а |
ссоциированныйАНЦАтип( III no |
|
Glassock, 1997). |
|
|
|
Рекомендация 8: ВкачесиницитерапиивеАНЦАльной |
-ГН необходимо |
||
назначениециклофосфамЦФА( )внутрь(2мг/кг/сут)иливнутривеннода(15мг/кг, |
|
|
|
ноне>г., 1 |
синтерванед2 первыеинфузиили3 ом,азатемкаждыенедели3 )в |
|
|
сочетанкортиковвысокихидозахтероидами(0,5 |
|
-1мг/кгвнупул±терапиярьс |
|
вдозе1000мгвтечение1 |
-3дней. |
(1A) |
|
Комментарии: |
|
|
|
• Несвоевременноеназначениециклофосфамидаспособс |
|
твуетболее |
|
тяжечениюсломувысокойклиническойактивностью,последу щему |
|
|
|
рецидивузаболевания. |
|
|
|
•Упациентоввозрст лет60ршес, акжеснарушениемфункции почекдозуЦФАследуетснизитьна25%
ЛечениеЦФАпродолжаютвтечение3 |
-12 мес. |
Рекомендация 9: Упациесменеетяжелымитовформамизаболиевания имеющпротциклофосфамидувопоказак х ,следуетназначатьритуксимабия кортикостеернативногодывкачесаль режимавеиницитерапии. (1B)льной
Комментарии:
•ТеритуксимабомапияприАНЦА -ГНсопоставимаэффективности ЦФАинеразличаетсяпочастотепобочныхэффектов
•Посравнительныеколькуисследовадозированияразличрежимовых ритуксимабанепров, обытьдилисьгутиспочбальзованысто
|
используемыхрежима: |
2 |
|
|
|
ü в/впо375мг/ |
1р азвнедвтечениелюнед4. |
||
|
ü илив/впо1000мгдваждысинтерваломнедели2 . |
|
||
• |
Длясниженияринфузионныхскареакций |
|
|
введение ритуксимаба |
|
следуетпровнафпродитьнемедтилкациив/впреднизолоном |
|
||
|
250-500мгиантигистаминнымипрепаратамихлоропи( |
рамина |
||
|
гидрохлорид (супрастин) |
по20мгв/ |
) |
|
Рекомендация 10: Пациентам,нуждающвлечендиал,пациентамзоммся |
|
|
быстронарастающимСКрпоказанодополнительно |
еклечениюкортикостероидами |
|
ициклофосфамидом проведениеплазмафереза(1C) |
|
|
Рекомендация 11: Дополнительнопроведениеплазмаферезарекомендовано |
|
|
пациентамсдиффузнымилегочнымикровотечениями(2C)пациентамс |
|
|
перекрестнымсиндромосочетанием( АНЦА |
-васкулиантита |
-ГБМГН,в |
соответствпредложкритиежантиннырдлямами |
|
-ГБМ Н). (2D) |
19
Рекомендация 12: Упациентов,остающдиалинеимеющиххсяззависимыми внепроявленийочечныхзаболевания , терапиюциклофосфамидомследует отмчермесяца3нить(2C)з .
7.Комбинированный2.4. БПГН( |
|
|
сочетаниеанти |
-БМК-нефритаАНЦА |
- |
|||
ГН)тип( |
IV no Glassock, 1997). |
|
|
|
|
|
||
Рекомендация 13. При IV типеБПГН |
, лечениенужнопроводитькакприанти |
- |
||||||
БМК-ГН(1В) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарий: посколькупрогнозтеченантия |
|
|
|
-ГБМхуже,чемприАНЦА |
- |
|||
ГН, присочетанииэтилечениехповдолжнобытьболееагр,чемссивным |
|
|
|
|
|
|||
приАНЦА |
-ГН. |
|
|
|
|
|
|
|
7.Идиопатический2.5. »« ( |
нти-БМК – иАНЦА |
-негативныйГН) |
(тип V |
|||||
no Glassock, 1997). |
|
|
|
|
|
|
||
Рекомендация1 |
4. Больныхс |
V типомБПГНследуетлечипопротоколу, ь |
|
|||||
применяемому |
III (АНЦА -ассоциГН)типеБПГНрованном |
|
|
|
||||
Комментарий: |
Хотя приидиопатическомБП |
ГНнеобходимостьдобавления |
|
|||||
цитостатикциклоф( впульсахилиовнутрьсфамид)недоказана |
|
|
|
|
|
, |
||
применениеЦФАпредставляетсяоправданным. |
|
|
|
|
|
|
||
7.3. ДальнведениебольныхйшеесБПГН |
|
|
|
|
|
|
||
Рекомендация 15: Пациентам,достигшимремиссии,следуетпроводить |
|
|
|
|||||
поддерживающуютерапию вменееагррежимахссивных |
|
. (1B) |
|
|||||
Рекомендация 16.: Пациентам, укоторых |
сохраняется полная |
ремиссия, |
||||||
поддерживатераследуетроводитьиюнеменщую18е.сяцев(2D) |
|
|
|
|
|
|
||
Рекомендация 17: Пациент,остающди лизммся |
|
|
-завинеимеющсимымим |
|
||||
внепочечныхпроявленийзаболевания,поддерживающ |
|
|
|
|
ую терапиюпроводитьне |
|||
следует. |
(1C) |
|
|
|
|
|
|
|
Рекомендация 18.: Режимподдерживающтерапииопределяосновноетй |
|
|
|
|||||
заболевание,рамккоторогоразвилсяхБПГН |
|
|
|
|
(1B). |
|
|
|
Рекомендация 19.: ДлялеченияАГнеобходимопри |
|
|
менятьантигипертензивные |
|||||
препаратыразличныхгруппвразныхкомбинацияхсобязательнымиспользованием |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
20 |