Материал: экстракапиллярного-гломерулонефрита-с-полулуниями

Таблица6.

КлассификациятиповБПГН

Тип

Характеристика

Клиническиеварианты

Частота

БПГН

I

ОпосредованныйантителамикБМК:

СиндромГудпасчера

5%

линейныеотлож ния

IgG

при Изолипорпочованноеаж, ниек

иммуногистологическом

ассоциированноеантителамик

исследованиитканипочек

БМК

II

Иммунокомплексный:

Постинфекционный

30-40%

Гранулярныеотложения

Постстрептококковый

иммуноглобулина в клубочкахпочки

Привисцеральныхабсцессах

Люпус-нефрит

Геморрагическийваскулит

IgA-нефропатия

Смешаннаякриоглобулинемия

МембранопролиферативныйГН

III

АНЦА-ассоциированный:

ГПА

50%

Малсоиммунныйтсутствием

МПА

иммунныхотложенийпри

ЭГПА

иммунологическомиследовании

IV

Сочетание I и III типов

-

-

V

АНЦА-негативныйваскулитпочек:

Идиопатический

5-10%

Сотсутствиемиммунныхотложений

Рекомендация1

. Во вслучаех

яхБПГНнеобходимовыполнятьбиопсию

почки,повозможности,безотлагательно

. Морфологическоеисследованиткани

почкидолжнопров

одитьсяобязательприменениемым

люминесцентной

микроскопии.

Комментарий:

АНЦА-СВ – наиболеечастаяпричинаБПГН.Вовлечениепочекприэтих

заболеваниявляетсяфакторомнеблагхпровотношенииприятногогнозакакпочечной,

такиобщейвыжи.Всваемости

язисэтимбиопсияпочкичрезвычважннетолькосайно

диаг,ноиспрогностстичесточзрения.киойческой

5. Клиническиепроявления

БПГН (т аблица 7).

КлиническийсиндромБПГНвключсебядвкомпонентает

:

1. остронефритическийсиндром(

строгонефрита)

развитиеуремиипределахгодасмоментапервыхпризн

акбо.влезни

фатальпотеряфупроисхнаякциивсегзанесколько(1дит

-2)недель,

чтос ответствуеткритериямОПН.

6. Принципыдиаг

ностики БПГН

БПГНдиагностируютнаоснованииоценкитемпаухудшенфункциипочекя

ивыдедущегонефролниясиндрома(гическогостронефритический

и/илинефротический).

• Общийанализкрови:,нормохромнаяан

емия,

возможны

нейтрофильный лейкоцитоз илейкопения

, тромбоцитоз

или

тромбоцитопения, повышениеСОЭ

• Общийанализмочи:проте(миндоурияимальноймассивной),

эритроцитурия,какправило,выраженная,наличиеэритроцитарных

цилейкоцитурия, индров.

•

Биохимическийанализкрови

: повышениеконцентрацкреатин, инаи

мочевойкислоты,калия,

гипопротеин-

игипоальбуминемия

,

дислипидемия вслучаяхнефротическогосиндрома

.

•

СнижениеСКФ

(определенпокли атининансуое

- проба

Реберга и/илирасчметнымиод

ами

CKD-EPI,

MDRD;

использформулыК крофтавание

-Голтане

желательно

всвязи

«завышением»СКФна20

-30мл

•

Иммуноисс:лопредедованияогичскиеление

- иммуноглобулиновА,М

и G

.Комментарий: ВсембольнымБПГНпоказанабиопсияпочки.Проведениеее

необходимовпервуюочередьсцел

ьюоценкипрогнозавыбораоптимальногометода

лечения:своевременнопримененнагрессивнаясхемиммуносутерапиирессивной

иногпозволяетдобитьсяавосстановленфильтрацфункциипочекдажев яонной

ситуации,когдастеухудшенияпеньдостиглатермин

альнойпочечнойдостаточности

(тХПН)В.связиэтприБПГНмбиопсиюпочкинеобходимовыполнятьпри

выраженной,требующейпроведениягемодиализаГД()поч чнойдостаточности.

МорфологичехаракразныхтиповеристикуБПГН.рекомендацияхкуюпо

анти-БМКГН,АНЦА

-ГНиволчано

чномунефриту

6.3. Дифференциальная диагностика

ПривыявлесиндромаБПГНеобходимоиисключитьсостояния,которые

внешненапои(ми)БПГНнаюттируют,ноимеютдругуюприроду

поэтомутребуютиноготерапевтическогоодхода.

Посвоейприроде

- это

тригруппызаболеваний:

(1)нефриты

– острыйпостиострыйнфекционныйинтерстициальный,как

правило, сблагоприятнымпрогнозом,

- прикотовчастилькорыхслучаев

применяютсяиммуно

супрессанты;

(2)острыйканальцевыйнекрозсо

воимизакономтечениярностями

лечения;

(3)группасосудистыхболезнейпочек,объединяющихпоражениесосудов

разногокалибразнойп ит(роиэмболиимбозыдыкрупныхсосудов

почек,склеродермическую

нефропатию,тромботическмикроангиопатиие

разного генеза)В.большинствеслучаевэтисостм исключитьжнояия

клинически (см.таблицу

9).

Сдругойстороны

,наличие

особеннвнепочечнойсимптоматикистимогут

указатьнаболезн

ь,прикоторойчасторазвиваетсяБПГНСКВ(,системны

е

васкулиты,лекарственная

реакция)

Таблица 9. ДиффередиагностикаБПГНциальная

Состояния,

Отличительныеособенности

воспроизводящие

БПГН

АнтифосфолипидНаличиесывороточныхантителккардиолипинуклассов

ныйсиндром

IgM и IgG и/илиантителк ß

2- гликопротеиду1,

(АФС -нефропатия)

волчаночноантикоагулянта

.Повышениеплазменной

концентрации D-димера,продуктовдеградации

фибрина.

Отсутствиеили

незначитеизмененияанальныеиза

мочиобычно(следовая«»протеинурия

,скудный

мочевойосадок

)привыраженномсниженииСКФ

Клиническиепроявленияартериальныхострый(

коронарсиндром/острмиоыфарстроей, ка да

нарушениемозгкровообращения)венозныхго

(тромбглубвеноз,ленейтромбоэмболияких

легочныхар,тромбозерийпочвен)сосудовчных

,

сетчатоеливедо

.

Гемолитико-

Связьсинфекционнойдиареейпри(

типичном

уремический

гемолитико-уремическомсиндроме)

.Выявление

синдром

триггеровактивацкомплемеи(руси нтаые

бактериальныеинфекции,травма,беременность,

лекарства).

Тяжанемспрлаяизнакамия

микроангиопатического гемолиза (повышениеуровня

ЛДГ, сниженгаптогл,шиз),е оцбитозна

тромбоцитопения.

Склеродерми-

Кожныеиорганныепризнакисистемнсклер. ойдермии

ческаянефропатия

ВыраженныйинекупируемыйподъемАД.

Отсутствиеизмененийанализах

мочи.

Острый

Связьсприлекарственногомомпрепаратаособенно(

канальцевый

НПВП,ненаркотическогоанальгетика,

антибиотика).

некроз

Макрв(огематзможноотхождениесгустковрия

крови).

Быстрое разволигуриитие

Острый

Какправило,четкаяприч( лекиемнарственного

тубулоинтерсти-

препарата,саркоидоз).

Сниженотносительной

циальныйнефрит

плотномочипр свыраженнойтиутствии

протеинурии

14

Холестериновая

Связьсэндоваскуляпроцеду,тромб, нойлизисом

эмболия

тупойтравмжив. ойта

внутрипочечных

ВыраженныйподъемАД

артерий

Признакиострофазответалих( ,потерявогорадка

артериол*

аппетита,массытела,артралгувеличение, СОЭ,

сывороточнойконцентрацииС

-реактивногобелка).

Гиперэозинофилия,эозинофилурия.

Сетчатливедостр фическимияз

вамичаще( накоже

нижкон)ихечностей.

Системпризныеаки

холестериновойэмболиивнезапная( односторонняя

слепота,острыйпанкреатит,гангренакишки)

* В редкихслучаяхприводкразвБПГН,втомитчиАНЦАюсле

-

ассоциированного

7. Лечение БПГН

7.1. Общиепринципылечения

БПГН(экстракапиллярногоГН)

наличиеанти

-БМК-антителАНЦА;биопсия

почкинеобходима

для

своевременнойпостановки

диагнозавыявления( ЭКГНтипасвечения

антител — линей,гран, малоиммунногоулярного« »)

,

оценки

прогнозаи

выборатактики

терапии.

Рекомендация1.

Дляпредотвращениянеобратимойкатастрофпотерической

почечнфунеобходимокциисрочнойначинать

и

сразужепостановления

клиническогодиагнозаБПГНостронефритического( синдромавсочет нии

быстропрогрессирующейпочн чнойдостаточностьюпринормальныхразмерах

почекиисключендругпрОПН).хини

(1В)