Материал: КР детская урология

Глава 5 Мегауретер и обструкция пузырно-

мочеточникового соединения

Ключевые позиции

•Нерефлюксирующий первичный мегауретер, как правило, вызван функцио- нальной обструкцией дистального сегмента мочеточника.

•КраеугольнымкамнемвдиагностикемегауретераявляетсяУЗИпочек,в боль- шинство случаев заболевания диагностируется при пренатальном УЗИ.

•Хотя внутриутробно, как правило, обнаруживаются только гидронефроз, ди- латация мочеточника распознается лишь после рождения.

•Всем пациентам с признаками дилатации мочеточников на УЗИ необходимо

выполнить микционную цистоуретрографию.

•Экскреторная урография позволяет оценить функцию почек и расширенных

мочеточников.

•Наблюденияпоказывают,чтоболеечем в80%случаеврасширениемочеточни- ков либо остается стабильным, либо спонтанно регрессирует.

•В случаях, требующих хирургического вмешательства, операция выполняется

впервые два года жизни.

•Показаниемкоперацииявляется увеличениедилатацииЧЛСимочеточников,

ухудшение функции почек и /или прогрессирование симптомов.

•Методомвыбораявляетсяуретероцистонеоимплантация,привыраженномрас- ширении мочеточников перед реимплантацией может потребоваться их разгрузка.

•Временное отведение мочи может быть как внутренним, так и внешним.

•Дилатация мочеточника может сохраняться и после операции.

1. Определение, классификация и распространенность

Термин «мегауретер» обозначает расширение мочеточника. Нормальный мочеточник имеет диаметр менее 5 мм и не виден на УЗИ. Визуализация при УЗИ в ретровезикальном пространстве мочеточника диаметром 5 мм и более, позволяет поставить диагноз «мегауретер» (рис. 1).

Дилатация обычно затрагивает также почечную лоханку, следовательно, развивается уретерогидронефроз.

Мегауретер может быть односторонним или двусторонним. Исходя из причины, мегауретер может быть первичным, обусловленным патологией пузырно-

мочеточникового сегмента, или вторичным. Первичный мегауретер подразделяется на рефлюксирующий и нерефлюксирующий. Первичный нерефлюксирующий мегауретер, как правило, необструктивный, хотя встречаются некоторые исключения, о которых

Первичный мегауретер в настоящее время обычно обнаруживается на пренатальном УЗИ и постнатально протекает бессимптомно. В более чем в 70% случаях мочеточник внутриутробно не визуализируется и определяется лишь расширение лоханки, поэтому, как правило, устанавливается диагноз «гидронефроз». Первичный нереф-

люксирующий мегауретер является второй наиболее распространенной патологией мочевой системы, диагностируемой внутриутробно, после гидронефроза.

Мегауретер чаще всего встречается у мальчиков, бывает чаще односторонним и левосторонним. Агенезия контралатеральной почки встречается примерно в 10% случаев.

2.Обструкция пузырно-мочеточникового соединения: патология

ипатофизиология

Первичный мегауретер без рефлюкса связан, прежде всего, с обструкцией в пузырно-мочеточниковом сегменте. Протяженность суженного дистального отдела мочеточника может быть различной длины, но диаметр мочеточника в дистальном отделе может быть и нормальным. В этом случае ухудшение тока мочи происходит из-за отсутствия перистальтики в этом отделе мочеточника, что препятствует нормальному ее оттоку. Таким образом, это функциональная, а не механическая обструкция. Гистологические исследования показали, что в адинамическом сегменте мочеточника мышечные и соединительные волокна распределены аномально, а число ганглиев уменьшено, таким образом, механизм нарушения сократительной активности подобен болезни Гиршпрунга.

ЧЛС и мочеточник очень эластичны. Благодаря этому свойству, при затруднении тока мочи в пузырно-мочеточниковом соединении, предотвращается в очень широких пределах повышение давления внутри почки, и тем самым, развитие

лоханочно-почечного рефлюкса и поражение почечной паренхимы. У больных с более тяжелой степенью обструкции или при инфекционных осложнениях вероятность повреждения почек значительно выше. Что касается последнего, то у пациентов с первичным мегауретером выше риск развития инфекции по сравнению с пациентами, имеющих изолированный гидронефроз, так как стаз мочи происходит в расширенном отделе мочеточника, непосредственно связанным с мочевым пузырем. Еще одним возможным осложнением мочевого стаза и рецидивирующей инфекции мочевых путей является камнеобразование.

3.Трудности дифференциальной диагностики

Вбольшинстве случаев, тщательное обследование позволяет исключить любые урологические проблемы, лежащие в основе вторичного мегауретера, но некоторые подводные камни в дифференциальной диагностике следует учитывать.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР): обнаружение рефлюкса должно, по

определению, исключать обструкцию, но это не всегда так. В некоторых случаях, реф-

люкс может сочетаться с обструкцией. У этих больных с ригидным и адинамичным дистальным сегментом мочеточника обнаруживается одинаковое сопротивление току мочи как в прямом, так и в обратном направлении. Микционная цистография,