Материал: КР детская урология
ГЛАВА 16 / Мочекаменная болезнь у детей |
223 |
а также как последняя «спасительная» методика перед традиционным хирургическим лечением.
• В некоторых случаях традиционные «открытые» доступы неизбежны. Обычно
они используются у очень маленьких детей с крупными камнями и/или при наличии
врождённой обструкциимочевыхпутей,требующейхирургическойкоррекции.
1. Введение
Мочекаменнаяболезньудетейпредставляетсерьёзнуюмедицинскуюпроблему, особенно в определённых географических регионах мира. Несмотря на то, что эн- демичными по МКБ являются в основном страны Среднего Востока, Южной Азии и Северной Африки, последние эпидемиологические исследования демонстрируют рост заболеваемости МКБ у детей в Западной Европе, в особенности у девочек, детей белой расы и у детей старшей возрастной группы.
2. Патогенез формирования конкрементов и медицинское лечение
Формирование камней является результатом сложных процессов, включающих, диетологические, метаболические, анатомические факторы и наличие инфекции. Избыток в моче кальция, оксалатов, фосфатов, мочевой кислоты и цистина может вызывать образование конкрементов. Снижение концентрации ингибиторов кристаллизации (цитрата, магния, пирофосфата, глюкозаминогликанов) в некоторых случаях может быть самостоятельной причиной формирования камней. Кислотность мочи также влияет на процесс камнеобразования. Задержка оттока мочи, связанная с аномалиями развития, также способствует кристаллизации камнеобразующих веществ.
2.1. Кальциевые камни
Большинство кальциевых камней состоят из оксалата кальция. Повышение концентрации кальция (гиперкальциурия) и оксалатов (гипероксалурия) или уменьшение концентрации ингибиторов кристаллизации, например, цитрата (гипоцитратурия) играют основную роль в формировании оксалатных камней.
2.1.1. Гиперкальциурия
Данный термин означает суточную экскрецию кальция более 4 мг/кг/сут (0,1
ммоль/кг/сут) у детей весом менее 60 кг. У детей младше трёх месяцев верхней гра- ницей нормы суточной экскреции кальция является 5 мг/кг/сут. Гиперкальциурия
может быть идиопатической, так и вторичной. Идиопатическая гиперкальциурия выставляется, когда клинические, лабораторные и лучевые методы обследования не выявляют какой-либо причины для повышения уровня кальция в моче, а уровень кальция в сыворотке крови нормальный. Вторичная гиперкальциурия возникает в
случае наличия определённой причины повышенной экскреции кальция с мочой с постоянновысокимиилипериодическимиподъёмамиуровнякальциявкрови.
Хорошим скрининг-тестом на выявление гиперкальциурии является соотношение концентрации кальция и креатинина в моче. Нормальным является соотношение кальций/креатинин менее 0,2. При высоких результатах необходимо повторное
224 |
ГЛАВА 16 / Мочекаменная болезнь у детей |
исследование. При сохранении повышенных цифр соотношения, производится сбор суточной мочи с определением экскреции кальция.
Целью первоначальной терапии всегда является увеличение употребления жид-
кости и повышение диуреза. Коррекция диеты – неотъемлемая часть эффективного
лечения. Ребёнок должен быть осмотрен диетологом для подробной оценки суточ- ного потребления кальция, животного белка и натрия. Рекомендуется ограничение поступления натрия, а потребление кальция ограничивается до суточной нормы. Непродолжительная диета с ограничением потребления кальция может помочь в диагностике связи гиперкальциурии с экзогенным поступлением кальция. Как бы там ни было, необходима большая осторожность в ограничении поступления кальция на длительный период. Для лечения гиперкальциурии может применяться гидрохлоротиазид или другие тиазидные типы диуретиков в дозе 1-2 мг/кг/сут. Применение цитрата также полезно при снижении его уровня или при длительном сохранении гиперкальциурии несмотря на применение других методов лечения.
2.1.2. Гипероксалурия
Щавелевая кислота является метаболитом, который выводится почками. Лишь 1015% выводимых оксалатов поступают с пищей. В норме у детей выводится не более 50
мг/1,73m2/сут (0,57 мг/кг/сут), однако новорождённые дети выделяют в четыре раза
больше. В случае первичной гипероксалурии имеется недостаток одного или двух ферментов печени, ответственных за метаболизм щавелевой кислоты, при этом возникает избыточное накопление оксалата кальция в почках и повышение его концентрации в моче. Чрезмерное отложение оксалата кальция в почках может привести к почечной недостаточности и накоплению оксалата в других тканях. Для постановки точного диа-
гнозанеобходимабиопсияпеченисопределениемактивностиопределённыхфермен- тов. Другие формы гипероксалурии возникают в связи с гиперабсорбцией оксалатов при синдроме воспалительных заболеваний в кишечнике, панкреатите и синдроме «короткой кишки». Смысл лечения при этом сводится к увеличению диуреза, ограни-
чению экзогенного поступления оксалатов и регулярному приёму кальция. В случае
первичной гипероксалурии может быть полезен пиридоксин.
2.1.3. Гипоцитратурия
Цитрат является ингибитором камнеобразования. Механизм его действия сводится к связыванию с кальцием и прямому ингибированию роста и агрегации кристаллов оксалата и фосфата кальция. У взрослых выделение с мочой цитрата менее 320 мг/сут (1,5 ммоль/сут) считается гипоцитратурией. Данный показатель у детей соотносим с площадьюповерхноститела(320мг/1,73m2/сут,или более400миллиграммнаграммкреатини-
на). Также гипоцитратурия может возникать при метаболическом ацидозе, дистальном тубулярном ацидозе или диарее. Экзогенными факторами, поводящими к понижению уровня цитратов, являются повышенное количество белка в пище и злоупотребление поваренной солью. Частота гипоцитратурии у детей с кальциевыми камнями составляет от 30 до 60%. В связи с повышенным риском камнеобразования при гипоцитратурии необходимо восстановление его нормального уровня. Лечение гипоцитратурии начинают
спримененияцитратакалиявдозе1мЭкв/кг,разделённогонадваприёма.
2.2.Уратные камни
Камни из мочевой кислоты у детей встречаются в 4-8% случаев. Мочевая кислота
ГЛАВА 16 / Мочекаменная болезнь у детей |
225 |
представляет собой конечный продукт метаболизма пуринов. Гиперпродукция мочевой кислоты описана в составе редкого метаболического синдрома (Leash Nyhan) или миелопролиферативной болезни. Гиперуратурия является основной причиной образования
уратных камней у детей. Суточное выделение более 10 мг/кг/сут (60 нмоль/кг/сут) считается гиперуратурией. Растворимость мочевой кислоты резко понижается при уровне рН ниже 5.8. При более высоких цифрах рН кристаллы мочевой кислоты начинают расщепляться, что позволяет снизить риск формирования камней. Уратные камни рентгеннегативные. Обзорные рентгеновские снимки не выявляют конкременты, для диагностики применяется УЗИ и спиральная КТ. Защелачивание мочи является ключевым моментом терапии и предотвращения последующего образования камней. Препараты цитрата также обладают ощелачивающим действием на мочу. Поддержание рН мочи в пределах 6-6.5 достаточно для предотвращения образования уратных конкрементов.
2.3. Цистиновые камни
Цистинурия является причиной формирования цистиновых камней, которые встречаются в 2-6% случаев МКБ у детей. Цистинурия – рецессивно-аутосомная патология, характеризующаяся нарушением реабсорбции в почечных канальцах четы-
рёхосновныхаминокислот:цистина,орнитина,лизинаиаргинина.Изэтихчетырёх
аминокислот лишь цистин обладает плохой растворимостью в моче, таким образом, происходит формирование лишь цистиновых камней. Нормальной секрецией цистина считается выделение 75 мг/1,73m2/сут. Растворимость цистина также зависит от уровня рН, при этом соли начинают выпадать в осадок при уровне рН ниже 7.0. Цистиновые камни практически рентгеннегативны и очень слабо визуализируются на обычных рентгеновских снимках. По структуре они плотные и более трудны для фрагментации с помощью ДУВЛТ. Основными принципами лечения цистиновых камней являются уменьшение концентрации цистина в моче и повышение его растворимости. Первоначальное лечение включает увеличение диуреза и использование ощелачивающих мочу препаратов, например, цитрата калия или питьевой соды, добиваясь поддержания рН мочи не ниже 7.0. При неэффективности данного лечения применяют альфа-меркаптопропионил глицин или Д-пеницилламин, которые понижают уровень цистина в моче и препятствуют образованию камней. Применение
данных препаратов ассоциировано с рядом серьёзных побочных эффектов, среди
которых угнетение кроветворения и нефротический синдром.
2.4. Инфекционные камни (струвиты)
Инфекционно-ассоциированные камни составляют примерно 5% МКБ у детей. Бактерии, вырабатывающие фермент уреазу (протей, клебсиелла, синегнойная па-
лочка), вызывают формирование подобных камней. Уреаза расщепляет мочевину на аммоний и бикарбонат, что защелачивает мочу, а бикарбонат преобразуется в карбонат. В щелочной среде образуются трипельфосфаты, что приводит к перенасыщению среды аммониевым фосфатом магния и карбонатным апатитом, что в дальнейшем вызывает формирование камней. При лечении кроме элиминации бактерий необходимо добиться удаления камней, которые адсорбируют на себе бактерии, что делает
антибиотикотерапию неэффективной. Необходимо исключить различные врождён- ные аномалии мочеполовой системы, приводящие к застою мочи и персистенции инфекции, что способствует формированию подобных камней.