ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
211 |
•реконструкция головки
•укрытие кожного дефекта полового члена
В то время как коррекция дорсальной хорды, реконструкция головки и закрытие кожи полового члена являются важными для общего внешнего вида полово-
го члена, реконструкция уретры является даже более важной, поскольку уретра должна быть восстановлена таким образом, чтобы не только позволить пациенту мочиться и эякулировать без затруднений, но также производить интермиттирующую катетеризацию если позднее это потребуется.
Наличие двух полностью разделенных пещеристых тела характерно для эписпадии. В отличие от нормы, в данном случае нет соединения кровотока. Сосудисто-нервные пучки идут в полной изоляции друг от друга снаружи пещеристых тел. Более того, Silver удалось продемонстрировать, что пещеристые тела при экстрофии-эписпадии намного короче, чем в контрольной группе соответствующего возраста. Уменьшенная длина полового члена, таким образом, является приобретенным дефицитом ткани пещеристых тел, а не только последствием наличия хорды и двусторонней фиксации к восходящим ветвям лобковых костей, как считалось в течение длительного времени!
Ransley представил концепцию выделения дорсальной хорды путем выполнения разреза и дорсомедиального анастомоза пещеристых тел над уретрой. На сегодня техника Cantwell-Ransley является модификацией и дальнейшим развитием, при котором перемещение уретры между или ниже кавернозных тел осуществляется за счет полной мобилизации уретральной площадки от пещеристых тел. Одновременно более эффективно может быть выполнена и коррекция дорсального искривления.
Характерной особенностью операции Митчелла является отделение уретральной пластинки не только от кавернозных тел, но также и от головки. Для окончательного перемещения уретры на вентральную поверхность головка спатулируется, кровоснабжение ее осуществляется через сохраненные с двух сторон сосудистонервные пучки. Большинству пациентов требуются дополнительные операции по коррекции гипоспадии, поскольку во время разборки полового члена при отделении уретральной площадки она не дотягивается до верхушки полового члена.
Благодаря обширной мобилизации, для всех техник характерно то, что они требуют очень аккуратной диссекции анатомических слоев с целью сохранения кровоснабжения индивидуальных структур для сохранения эрекции и профилактики атрофии пещеристых тел.
При полной мобилизации уретральной площадки от пещеристых тел как при технике Cantwell-Ransley, так и при технике Mitchell, в большинстве случаев мо-
гут соединяться посредством неоуретры без выполнения полной мобилизации сосудисто-нервных пучков перед ротацией. Более того, выполнение корпоротомии в большинстве случаев не показано. Эти две манипуляции помогают предотвратить развитие эректильной дисфункции позднее.
Модифицированная техника по коррекции искривления полового члена путем ротации кавернозных тел латерально была описана впервые Baka-Jakubiak. Данные, опубликованные позднее по этой операции (Jaureguizar, Pippi-Salle and Roesch) показывают ее преимущество в отношении сохранения ткани.
212 |
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
Даже при дистальной эписпадии с только небольшими изменениями наружных половых органов недержание мочи наблюдается до 75 % случаев. При выполнении эндоскопического обследования у этой группы пациентов можно идентифицировать
дефект наружного сфинктера в виде продольной полоски разрыхленной ткани, которая идет от шейки мочевого пузыря через сфинктер уретры. Возможно хирургическое удаление этой уретральной ткани. Уретру при этом нужно ретубуляризировать до адекватного размера и адекватно реадаптировать наружный сфинктер и мускулатуру тазового дна. При эписпадии со значимым недержанием мочи и широким сфинктерным дефектом требуется полная операция на шейке мочевого пузыря; при легких дефектах сближение тазового дна во время операции на половом члене может быть достаточным. Очень часто при эписпадии стенка мочевого пузыря тонкая, так что потенциальная мышечная поддержка шейки мочевого пузыря является незначительной, и поэтому исходы оперативного лечения не всегда удовлетворительные.
10. Реконструкция женских половых органов
Считается, что анатомия женских половых органов при ЭМПЭ не так сильно нарушена, как у мужчин, поэтому операция по их коррекции не так сложна. Woodhouse предложил концепцию полной реконструкции половых органов у девочек с ЭМПЭ, включающую вагинопластику, адаптацию клитора, вульвопластику, пластику лобка и перераспределение волосонесущей кожи. Обычно в центрах по лечению ЭМПЭ применяются все методы, но время выполнения операции может быть различным. Во время первичной реконструкции в раннем младенчестве дистальная часть уретры иссекается наряду с прилежащей кожей и подкожной клетчаткой и тубуляризуется на 10 Fr катетере. Обычно зона треугольной формы кпереди от клитора и половин половых губ иссекается, и дефект закрывается продольно для восстановления расщепленного клитора и половых губ выше от наружного отверстия уретры. Иногда расщепленный клитор, как правило, остается нетронутым для сохранения нормальной иннервации. Косметически избыток кожи и тканей в области лобка можно коррегировать путем мобилизации прилежащих паховых тканей и ротации их медиально в зону интереса.
Вагинопластика рекомендуется в ⅔ случаев. Для предотвращения повторных расширений влагалища во время или немного до полового созревания возможно выполнение эпизиотомии или простая пластика входа во влагалище при помощи Fortunoff flap.
11.Роль остеотомии
Внастоящее время применяются различные формы остеотомии с целью достижения адекватного закрытия тазового кольца.
Наиболее часто используемые формы остеотомии:
• Задняя саггитальная подвздошная остеотомия
• Поперечная подвздошная остеотомия
• Диагональная средне-подвздошная остеотомия
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
213 |
•Комбинированная вертикальная и горизонтальная тазовая остеотомия
•Передняя лобковая остеотомия (рамотомия)
Роль остеотомии при реконструктивно-пластических операциях у пациентов с
экстрофией всегда смотрела в сторону более легкого сближения симфиза, безопасного закрытия брюшной стенки, помещения всего мочевого пузыря глубоко в таз и повторного сближения тазового дна к середине. Наблюдение о том, что девочки иногда становились сухими после закрытия мочевого пузыря и тазовой адаптации без какой-либо хирургии на шейке мочевого пузыря, подчеркивает важность восстановления тазового дна с целью удержания. Интересно, что остеотомия или тазовая адаптация становится важной в предотвращении пролапса матки и общих функциональных исходах. С другой стороны, какой бы реконструктивный метод ни применялся для закрытия или адаптации таза в раннем детстве, симфиз будет всегда повторно открываться со временем. Дополнительно, идут непрерывные дебаты, может ли остеотомия вызывать или предотвращать ортопедические отдаленные проблемы. Осложнения после остеотомии, особенно во взрослом возрасте, могут быть тяжелыми и должны поэтому расцениваться при обсуждении этой операции.
По нашему опыту, остеотомия не является необходимой в раннем детстве при классической экстрофии мочевого пузыря. Закрытие тазового кольца может достигаться без остеотомии во время первых трех месяцев жизни. Оно является безопасной и эффективной процедурой. По нашей собственной технике, мы проводим эту адаптацию симфиза нитью двумя или тремя нитями PDS толщиной 1,0 мм. Каждая нить завязывается одним узлом и зажимается широким грудным иглодержателем. Этот маневр повторяется для каждой нити в свою очередь.
При неудачном закрытии экстрофии, таким образом, особенно при полном зиянии мочевого пузыря или пролапсе мочевого пузыря, остеотомия и иммобилизация в последующем позволяет произвести повторное закрытие передней брюшной стенки без натяжения, более эффективное восстановление тазового дна и конечное улучшение результатов удержания мочи.
12. Результаты по удержанию мочи и отдаленные осложнения после функциональной реконструкции
Несмотря на бесчисленные публикации по ЭМПЭ, хирургические исходы в основном оценивались ретроспективно как опыт одного центра или опыт одного хирурга. Определение успешного исхода, периода наблюдения и конечного результата, так же,
как и оценка осложнений и терминология, фокусирующаяся на понятиях «удержание» или «социальное удержание», сильно разнится. «Удержание» означает сухой день и ночь со спонтанным мочеиспусканием. В отличие, «сухость» означает сухой со вспомогательными устройствами и средствами, такими как интермиттирующая самокатетеризация, континентная везикостомия, аугментация мочевого пузыря и т.д. Большинство пациентов, которые классифицируются как «социально-континентные», имеют
недержание в повседневной жизни в конце. Woodhouse первым определил функцию мочевого пузыря у пациентов с ЭМПЭ как нестабильную со временем, и позднее может отмечаться недостаточность в виде мышечной атонии. В настоящее время разумно
214 |
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
ожидать степень удержания на уровне около 80% в детстве. В соответствии с этой концепцией, несмотря на то, что большинство экстрофичных мочевых пузырей можно сохранить, спонтанное мочеиспускание не гарантируется, и, особенно после детского
возраста, возрастает количество пациентов, которым требуется аугментация мочевого пузыря или самокатетеризация через уретру или катетеризируемую стому.
У 100 первых пациентов с одноэтапной реконструкцией у ЭМПЭ-пациентов у Erlangen 47 подверглись первичной и 53 — повторной реконструкции со средним периодом наблюдения 11,1 лет. 39 из 47 первичных пациентов были полностью сухими днем и ночью, 2 из них катетеризировали себя самостоятельно, 3 катетеризировали самостоятельно и подверглись аугментации мочевого пузыря; в конечном счете всего 72,3% пациента были сухими днем и ночью без аугментации и со спонтанным мочеиспусканием. Тем не менее, уровень надежной континенции падает после повторной пластики шейки мочевого пузыря до 41.5 % в группе 53 повторных реконструкций.
Эти данные об исходах сравнимы с другими high-volume центрами по лечению ЭМПЭ. Если первичное закрытие безуспешно, только у 60 % имеется адекватная возможность для планируемой реконструкции шейки мочевого пузыря в этапной концепции. Если вторая операция безуспешна, только у 40 % будет адекватная возможность реконструкции шейки мочевого пузыря и только 20 % станут сухими. Многочисленные возможные осложнения (такие как повторные инфекции мочевых путей, повторяющиеся эпидидимиты, остаточная моча и, как следствие, формирование мочевых камней и т.д.) могут осложнять течение заболевания и требовать тщательного длительного наблюдения.
12.1 Недостаточность после функциональной реконструкции
Неудачная реконструкция обычно выявляется клинически, путем эндоскопии
ипри уродинамическом обследовании. Выявление медицинской проблемы с одновременной оценкой индивидуального и семейного анамнеза должно приводить к дальнейшим лечебным рекомендациям. Если нарушается функция накопления, мочевой пузырь можно аугментировать кишечником, предпочтительно подвздошной кишкой или сигмой. После аугментации адекватное опорожнение мочевого пузыря может обеспечиваться или путем катетеризации через уретру, или через катетеризируемый канал по принципу Mitrofanoff.
Если сопротивление шейки мочевого пузыря низкое, иньецируемые материалы, такие как декстраномер/гиалуроновая кислота, могут усилить уретральное сопротивление до 50 %.
Окончательным решением является закрытие шейки мочевого пузыря с созда-
нием катетеризируемого канала, но адекватный уровень уступчивости (комплаентности) со стороны пациентов и родителей является основой для успешного результата. При плохом развитии мочевого пузыря перерождение верхних мочевых путей является риском и, если удержание недостижимо в течение времени, следует рассмотреть возможность отведения мочи. Возраст пациента, социальные условия
иобраз жизни следует принимать во внимание при решении, выполнить ли катете-
ризируемый резервуар или сигмо-ректо-резервуар для отведения мочи.
12.2.Степень удержания и отдаленные осложнения после отведения мочи
По данным литературы, отведение мочи обеспечивает очень высокий уровень пер-
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
215 |
вичного удержания мочи. У 38 детей со средним возрастом 5 лет отмечалось полное удержание в течение дня, и только у 8,6% использовались прокладки ночью. Тем не менее, приобретение удержания мочи в детстве после отведения мочи является инди-
видуальным процессом до тех пор, пока ребенку не наступит 5–7 лет. Другим преимуществом данного метода является факт, что верхние мочевые пути защищены ввиду модифицированного резервуара низкого давления. При использовании новой антирефлюксной техники имплантации: у 15,8% отмечались эпизоды пиелонефрита, 14,5 % требовалась повторная реимплантация мочеточников (ввиду стеноза у 10,1% и рефлюкса у 4,4 %). 69% пациентов требовалось назначение ощелачивающих препаратов для предотвращения гиперхлоремического ацидоза и, как следствие, потенциальной нарушенной минерализации костей и нарушении роста. С другой стороны, должны приниматься во внимание отдаленные тяжелые осложнения, такие как развитие аденокарциномы в области мочеточниково-тонкокишечного анастомоза через 15–25 лет. Частота этих осложнений, в большинстве случаев — аденокарцином, отмечена от 3,5 до 19% и в 8–550 раз чаще у пациентов с уретеросигмостомией по сравнению с частотой колоректального рака в группах того же возраста. Последние данные показали, что толстокишечные аденомы могут быть безопасно вылечены путем локального иссечения, и во время периода наблюдения не отмечалось рецидивирования. Поэтому ежегодная ректоскопия настойчиво рекомендуется через 10 лет после операции.
13. ЭМПЭ отдаленные исходы: фертильность, психосексуальные и психосоциальные исходы
13.1. Мальчики с ЭМПЭ — фертильность и генитальные исходы
Внастоящее время современные реконструктивные техники делают возможным приемлемую функциональность и косметические исходы у пациентов с ЭМПЭ. Современные и будущие попытки отражают, что врожденные мочеполовые аномалии оказывают огромное влияние на взрослую жизнь. Зрелая сексуальная жизнь, женитьба и наличие потомков являются основными индикаторами успешной генитальной реабилитации. Естественно, интерес к сексуальной активности является нормальным. Наиболее значимыми для мужчины с ЭМПЭ являются размеры полового члена и девиация, также как и тревога по этому поводу и избегание сексуальных взаимоотношений. Несмотря на эти серьезные ограничения, около 50 % пациентов с комплексом эписпадии-экстрофии практикуют сексуальные контакты. Позитивное отношение к микропенису и мужской половой роли может достигать-
ся пациентом и родителями, но психический успех всецело зависит от родительского энтузиазма, открытости и достаточных знаний об аномалии.
Всвоем литературном обзоре Woodhouse описал по меньшей мере некоторый тип эякуляции у 75% ЭМПЭ пациентов, несмотря на метод реконструкции, и пришел к выводу, что около 50% пациентов-мужчин с ЭМПЭ были способны к оплодотворению. Недавние отдаленные результаты касательно фертильности у паци-
ентов с ЭМПЭ имеются в небольших количествах. Нет консенсуса о том, производить ли первичное отведение мочи или функциональную реконструкцию, при каком виде будет отмечаться лучший транспорт спермы и будет лучше фертиль-