дальнейшей оценкой эффективности терапии каждые 3-4 месяца (уровень доказательности C).
Комментарий: наиболее значимым в оценке неблагоприятного прогноза помимо теста 6-минутной ходьбы является инвазивная оценка гемодинамики при катетеризации. Необходимо также помнить о влиянии на прогрессирование сопутствующих заболеваний.
Поддержано национальными рекомендациями ассоциаций кардиологов, пульмонологов, ревматологов [3,4].
16.При стабильном течении, без положительной динамики показано повторное обследование пациента с целью исключения возможного ошибочного диагноза. В дальнейшем пациент должен обследоваться раз 3-4 месяца (уровень доказательности C).
Комментарий: в таких случаях необходимо исключать сопутствующие заболевания, возможность вено-окклюзионной болезни легких, а также других варинатов ЛГ, в частности ассоциацию с поражением легких или левых отделов сердца.
Поддержано рекомендациями ESC/ERS [2], Национальными рекомендациями ассоциаций кардиологов, пульмонологов, ревматологов [3,4].
17.Терапия специфическими легочными вазодилататорами неэффективна при ЛГ, обусловленной поражением легких и левых отделов сердца [40] (уровень доказательности А). Однако можно выделить случаи диспропорциональной ЛГ, подтвержденные при катетеризации правых отделов сердца, при которых терапия специфическими легочными вазодилататорами может быть эффективна (уровень доказательности C).
Комментарий: основными признаками диспропорциональной ЛГ помимо высокого уровня среднего давления в легочной артерии (более 43 мм.рт.ст.) является повышение легочного сосудистого сопротивления более чем в два раза (больше 2 ед Вуда). Лечение ЛГ должно сочетаться с лечением заболевания, вызвавшего ЛГ (в частности, поражение легких)[41].
Поддержано рекомендациями ESC/ERS [2], Национальными рекомендациями ассоциаций кардиологов, пульмонологов, ревматологов [3,4].
18.В случаях неэффективности комбинированной терапии препаратами трех классов, а также пациентам с нестабильным IV функциональным классом показана трансплантация комплекса сердце-легкие [42,43].
Поддержано рекомендациями ESC/ERS [2], Национальными рекомендациями ассоциаций кардиологов, пульмонологов, ревматологов [3,4].
Список литературы:
1.Janda S, Shahidi N, Gin K., et al. Diagnostic accuracy of echocardiography for pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis Heart 2011;97:8 612-622.
2.Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, Beghetti M, Corris P, Gaine S, Gibbs JS, Gomez-Sanchez MA, Jondeau G, Klepetko W, Opitz C, Peacock A, Rubin L, Zellweger M, Simonneau G; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537.
3.Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice. British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee, and approved by the British Thoracic Society and the British Society of Rheumatology. Heart 2001;86:suppl 1 i1-i13.
4.Rosenkranz S., Ghofrani H, Grünig E, Hoeper M. Kölner Konsensus-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie 2010. Dtsch Med Wochenschr 2010; 135: S64–S130
5.Национальные рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2007;6 (6), Приложение 2.
6.Brown LM, Chen H, Halpern S, et al. Delay in recognition of pulmonary arterial hypertension: factors identified from the REVEAL Registry. Chest. 2011 Jul;140(1):19-26.
7.Hachulla E, Launay D, Mouthon L, et al. Is pulmonary arterial hypertension really a late complication of systemic sclerosis? Chest. 2009 Nov;136(5):1211-9.
8.Humbert M, Yaici A, de Groote P, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: clinical characteristics at diagnosis and long-term survival. Arthritis Rheum. 2011 Nov;63(11):3522-30.
9.Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med 1987;107:216-223.
10.Bedard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J 2009;30:256-265.
11.Thorne S, Nelson-Piercy C, MacGregor A, et al. Pregnancy and contraception in heart disease and pulmonary arterial hypertension. J Fam Plann Reprod Health Care 2006;32:75-81.
12.Loewe B, Graefe K, Ufer C, et al. Anxiety and depression in patients with pulmonary hypertension. Psycosom Med 2004;66:831-836.
13.Johnson SR, Granton JT, Tomlinson GA, et al. Effect of warfarin on survival in sclerodermaassociated pulmonary arterial hypertension (SSc-PAH) and idiopathic PAH. Belief elicitation for Bayesian priors. J Rheumatol. 2011 Mar;38(3):462-9.
14.Mukerjee D, St George D, Coleiro B, et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003;62:1088-1093.
15.Weitzenblum E, Sautegeau A, Ehrhart M, et al. Long-term oxygen therapy can reverse the progression of pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis 1985;131:493-498.
16.Rich S, Seidlitz M, Dodin E, et al. The short-term effects of digoxin in patients with right ventricular dysfunction from pulmonary hypertension. Chest 1998;114:787-792.
17.Galie N, Manes A, Negro L, et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009;30:394-403.
18.Channick RN, Simonneau G, Sitbon O,et al. Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet 2001;358:1119-1123.
19.Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002;346:896-903.
20.Galiè N, Rubin LJ, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 2008;371:2093-2100.
21.Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al.; the Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER) Study Group. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. New Engl J Med 2005;353:2148-2157.
22.Badesch DB, Hill NS, Burgess G, et al. Sildenafil for pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. J Rheumatol 2007;34:2417-2422.
23.Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al. for the AIR Study Group. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-329.
24.Hoeper MM, Markevych I, Spiekerkoetter E, et al. Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2005;26:858-863.
25.Humbert M, Barst RJ, Robbins IM, et al. Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2. Eur Respir J 2004;24:353-359.
26.Simonneau G, Rubin L, Galie N, et al.; for the Pulmonary Arterial Hypertension combination Study of Epoprostenol and Sildenafil (PACES) Study Group. Addition of sildenafil to long-term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension. Ann Intern Med 2008;149:521-530.
27.Ghofrani HA, Rose F, Schermuly RT, et al. Oral sildenafil as long-term adjunct therapy to inhaled iloprost in severe pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2003;42:158-164.
28.Mathai SC, Girgis RE, Fisher MR, et al. Addition of sildenafil to bosentan monotherapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007;29:469-475.
29.McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A, et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:1257-1263.
30.Hoeper M, Leuchte H, Halank M, et al. Combining inhaled iloprost with bosentan in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2006;4:691-694.
31.T Higenbottam, A Y Butt, A McMahon, et al. Long term intravenous prostaglandin (epoprostenol or iloprost) for treatment of severe pulmonary hypertension. Heart 1998;80:151-5.
32.de la Mata J, Gomez-Sanchez MA, Aranzana M, et al. Long-term iloprost infusion therapy for severe pulmonary hypertension in patients with connective tissue diseases. Arthritis Rheum. 1994 Oct;37(10):1528-33.
33.Hoeper MM, Gall H, Seyfarth HJ, et al. Long-term outcome with intravenous iloprost in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2009 Jul;34(1):132-7.
34.Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol 2002;40:780-788.
35.Forfia PR, Fisher MR, Mathai SC, et al. Tricuspid annular displacement predicts survival in pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:1034-1041.
36.Fijalkowska A, Kurzyna M, Torbicki A, et al. Serum N-terminal brain natriuretic peptide as a prognostic parameter in patients with pulmonary hypertension. Chest 2006;129:1313-1321
37.Sitbon O, McLaughlin VV, Badesch DB, et al. Survival in patients with class III idiopathic pulmonary arterial hypertension treated with first line oral bosentan compared with an historical cohort of patients started on intravenous epoprostenol. Thorax 2005;60:1025-1030.
38.Sitbon O, McLaughlin VV, Badesch DB, et al. Survival in patients with class III idiopathic pulmonary arterial hypertension treated with first line oral bosentan compared with an historical cohort of patients started on intravenous epoprostenol. Thorax 2005;60:1025-1030.
39.McLaughlin VV, Sitbon O, Badesch DB, et al. Survival with first-line bosentan in patients with primary pulmonary hypertension. Eur Respir J 2005;25:244-249.
40.Furuya Y, Kuwana M. Effect of Bosentan on systemic sclerosis-associated interstitial lung disease ineligible for cyclophosphamide therapy: a prospective open-label study. J Rheumatol. 2011 Oct;38(10):2186-92.
41.Hoeper MM, Andreas S, Bastian A, et al. Pulmonary hypertension due to chronic lung disease. Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2010. Dtsch Med Wochenschr. 2010 Oct;135 Suppl 3:S115-24.
42.Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, et al. Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. International guidelines for the selection of lung
transplant candidates: 2006 update—a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant 2006;25:745-755.
43. Schachna L, Medsger TA Jr, Dauber JH, et al. Lung transplantation in scleroderma compared with idiopathic pulmonary fibrosis and idiopathic pulmonary arterial hypertension. Arthritis Rheum. 2006 Dec;54(12):3954-61.