Материал: Лекция 12. Кардиомиопатии
Варианты локализации
гипертрофии миокарда при ГКМП
(по: В.С. Моисеев, А.В. Сумароков, 2001)
I. Гипертрофия базальных |
II. Тотальная гипертрофия |
отделов межжелудочковой |
межжелудочковой перегородки |
перегородки |
|
II.Тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенки ЛЖ, в том числе симметричная
III.Гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на
свободную стенку желудочка и 16 межжелудочковой перегородки
ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ ГИПЕРТРОФИЯ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ВСТРЕЧАЕТСЯ ПРАКТИЧЕСКИ ВО ВСЕХ СЛУЧАЯХ
17
Макропрепарат сердца при ГКМП (поперечное сечение). 18
Схема патогенеза гипертрофической кардиомиопатии
мутация1 белков саркомера
наследственно
обусловленное
повышение
чувствительности
адренорецепторов кардиомиоцитов к КА во время вн/у развития
нарушение сократительной способности «дефектных» белков
нарушение взаимодействия β-тяжёлых цепей миозина (в резульате мутации)
с актином
«псевдокомпенсаторная» 
гипертрофия
миокарда
перегрузка
кардиомиоцитов 
ионами Са++
задержка
отсоеднинения акто-миозиновых мостиков
снижение |
|
ИШЕМИЯ |
|
нарушение |
19 |
|
|
||||
систолической функции |
|
|
|
||
|
|
диастолической функции |
|||
|
|
|
|
||
Гистологические признаки ГКМП
1.Гипертрофия кардиомиоцитов, толщина которых может увеличиваться в 2 раза.
2.Дезорганизация кардиомиоцитов, заключающаяся в неупорядоченном, хаотичном их расположении.
3.Интерстициальный фиброз и заместительный склероз.
20