Материал: Методическое пособие (кровь)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс-синдром)

Определение

• Неспецифическая коагулопатия – осложнение различных заболеваний.

• В основе:

• поступление в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов

• диссеминированное свертывание крови,

• активация и истощение протеолитических систем

• потребление физиологических антикоагулянтов и факторов свертывания крови

• образование микросгустков и агрегатов клеток крови в зоне микроциркуляции, следствием чего является развитие блокады микроциркуляции в органах-мишенях, гипоксия и дисфункция этих органов.

Клинические проявления

• Геморрагический синдром: массивные кровотечения, кровоизлияния

  • Петехии, экхимозы

  • Носовые, десневые кровотечения

  • Гематурия

  • Желудочно-кишечное кровотечение

  • Маточное кровотечение

  • Кровотечения в области хирургических вмешательств

  • Кровотечения в серозные полости

• Шок (артериальная гипотония, тахикардия, коллапс)

• Тромбоз крупных сосудов

  • Тромбоз глубоких вен нижних конечностей

  • Артериальные тромбозы

• Микрососудистый тромбоз

  • Полиорганная недостаточность

    • Острое повреждение почек

    • Острая дыхательная недостаточность

    • Острая печеночная недостаточность

    • Острая надпочечниковая недостаточность

• Неврологические проявления

  • Нарушения сознания

  • Транзиторная ишемическая атака

Фазы ДВС-синдрома:

I фаза – гиперкоагуляция (активация свертывающей системы крови, образование микротромбов)

II фаза – коагулопатия потребления (тромбоцитопения, снижение содержания фибриногена, расход других плазменных факторов свертывания)

III фаза – активация фибринолиза

IV фаза - восстановительная

Причины

• Сепсис

• Травмы, ожоги

• Злокачественные опухоли

• Акушерские осложнения

• Гемотрансфузии

• Острая печеночная недостаточность

II. Основы частной патологии заболеваний органов кроветворения Классификация анемий

I. Этиологическая

1. Нарушение образования эритроцитов

• Изменения костного мозга

  • Апластическая анемия

  • Миелофиброз

  • Гемобластозы

• Дефицит факторов кроветворения

  • Дефицит железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты

  • Снижение синтеза эритропоэтина при заболеваниях почек

• Дефицит стимулирующих факторов

  • Анемия хронических заболеваний (нарушение продукции эритропоэтина)

  • Анемия при гипопитуитаризме

  • Анемия при гипотиреозе

2. Повышенное разрушение эритроцитов

• Гемолитическая анемия

  • Врожденные: дефекты эритроцитов (мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии)

  • Приобретенные: внешние факторы (механические, химические, физические, инфекции, аутоиммунные, гиперспленизм)

3. Постгеморрагические

• Острая

• Хроническая

II. Морфологическая:

1. По размеру эритроцитов:

• Микроцитарная: MCV <80 фл

• Нормоцитарная: MCV 80-100 фл

• Макроцитарная: MCV >100 фл

2. По содержанию гемоглобина в эритроцитах:

• Гипохромная: MCH <27 пг

• Нормохромная: MCH 27-31 пг

• Гиперхромная: MCH >31 пг

III. По тяжести (зависит от уровня гемоглобина):

• Легкой степени: Hb >90 г/л

• Средней степени: Hb 70-90 г/л

• Тяжелой степени: Hb <70 г/л

Железодефицитная анемия

Ключевые моменты

• Развивается при снижении уровня железа в депо ниже необходимого для образования нормальных эритроцитов

• Причины:

  • Неадекватное поступление с пищей

  • Повышенная потребность в железе

  • Нарушение всасывания железа

  • Хроническая кровопотеря

  • Беременность

• Доминируют проявления циркуляторно-гипоксического, сидеропенического и анемического синдромов

Симптомы:

• Слабость, низкая толерантность к физическим нагрузкам

• Головокружение, шум в ушах, обмороки, мелькание мушек перед глазами

• Снижение работоспособности

• Судороги в ногах при подъеме по лестнице

• Непереносимость холода

• Снижение сопротивляемости инфекциям

• Нарушения внимания

• Pica chlorotica

• Дисфагия при приеме твердой пищи

• Ухудшение течения сопутствующих заболеваний (сердечно-сосудистых, органов дыхания)

Физическое исследование

• Нарушение роста у детей

• Бледность кожных покровов и слизистых, сухость кожи

• Выпадение и ломкость волос

• Койлонихии, ломкость ногтей

• Атрофический глоссит, жжение языка

• Ангулярный стоматит

• Симптом голубых склер

Диагностика

• Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, гипохромия, микроцитоз. Анизоцитоз, пойкилоцитоз

• Снижение ферритина – основной маркер дефицита железа в депо

• Снижение сывороточного железа, процента насыщения трансферрина железом, повышение ОЖСС

• Дополнительно для проведения дифференциального диагноза: уровень ретикулоцитов, наличие гемосидеринурии, гемоглобинурии, электрофорез гемоглобина, содержание гемоглобина А2

• Для уточнения генеза: поиск причин хронической кровопотери и нарушения всасывания железа

Принципы лечения

1. Устранение причины

2. Заместительная терапия пероральными препаратами железа

• Суточная доза: 150-200 мг элементарного двухвалентного железа

• Наилучшая абсорбция у сульфата железа

Парентеральная терапия препаратами железа

• При синдроме мальабсорбции

• Выраженные побочные эффекты при приеме пероральных форм

• Дисфагия, нарушения глотания

• При прогрессировании анемии на фоне адекватной терапии пероральными препаратами

Гемотрансфузия: при выраженных нарушениях гемодинамики, циркуляторно-гипоксическом синдроме. Не является методом лечения железодефицитной анемии.

Мегалобластные анемии

Ключевые моменты

• Характерно образование мегалобластов – крупных клеток с нарушением созревания ядра

• Причины – нарушение синтеза ДНК, РНК и белка в быстро делящихся клетках (эритроциты, эпителий ЖКТ):

  • Дефицит витамина В₁₂: пернициозная анемия - дефицит внутреннего фактора Касла (антитела к париетальным клеткам желудка), вегетарианство, атрофический гастрит, операции на желудке, поражение подвздошной кишки (воспалительные заболевания, лимфома, резекция, целиакия), повышенная потребность (дифиллоботриоз, беременность), лекарства.

  • Дефицит фолиевой кислоты: диета, повышенная потребность при беременности, лактации, быстром росте, гемолиз, заболевания тонкого кишечника, злоупотребление алкоголем, лекарства (метотрексат).

• Суточная потребность

  • Витамин В₁₂: 5-7 мкг. В депо – 3 мг. Развитие дефицита В₁₂ через 3-5 лет после гастрэктомии.

  • Фолиевая кислота: 400 мкг. В депо – 1-2 мг. Развитие дефицита через 3-4 недели после прекращения поступления фолиевой кислоты.

• Клинические проявления

  • Тяжелая анемия (циркуляторно-гипоксический, анемический синдром)

  • Гунтеровский глоссит (лаковый, малиновый язык)

  • Фуникулярный миелоз (только при дефиците витамина В₁₂): онемение, парестезии конечностей, нарушение походки, координации, атаксия

  • Бледный, лимонно-желтый цвет кожи

  • Нарушения когнитивной функции (от раздражительности до психозов)

  • Возможна спленомегалия

• Лабораторные данные:

  • Гиперхромия, макроцитоз, мегалобласты

  • Тельца Жолли (фрагменты ядра эритроцитов), кольца Кэббота (остатки веретен митоза)

  • Гиперсегментированные нейтрофилы

  • Панцитопения

  • Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина (гемолиз в костном мозге)

  • Повышение ЛДГ, непрямого билирубина

  • Низкий уровень ретикулоцитов

  • Низкий уровень витамина В₁₂ (<148 пмоль/л) и/или фолиевой кислоты (<2,5 нг/мл)

  • Гиперклеточный («синий») костный мозг, мегалобластный тип кроветворения

Принципы лечения

• Пожизненное парентеральное применение кобаламина

  • Оценка ретикулоцитарного криза на 7-10 день терапии

• Применение фолиевой кислоты внутрь

  • Назначение фолиевой кислоты при дефиците витамина В₁₂ может усугубить неврологические симптомы

  • Если не исключен дефицит витамина В₁₂ необходимо их совместное назначение