При средней степени тяжести дети передвигаются самостоятельно, хотя и с дефектной осанкой, у них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации у этих детей развиваются значительно меньше, чем у детей с тяжелой степенью заболевания. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, психическое развитие задержано у 45-55%, у 15-25% - отмечается олигофрения. Дети с тяжелой степенью спастической диплегии не передвигаются самостоятельно или передвигаются при помощи костылей. Значительно снижена у них деятельность рук. Дети не обслуживают себя сами или обслуживают себя частично. У них относительно быстро развиваются в той или иной степени сгибательно-приводящие контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, психическое развитие задержано у 50-60%, олигофрения наблюдается у 25-35%.
У этого контингента детей в связи с грубыми патологическими установками поза ребенка может быть типична. Так, при вертикальной установке тела голова ребенка, как правило, свисает на грудь, плечи приведены, ротированы вовнутрь, предплечья пронированы и согнуты в локтевых суставах, кисть пронирована, пальцы сжаты в кулак, большой палец приведен и находится под остальными, иногда и кисть оказывается согнутой в лучезапястном суставе, тогда пальцы оказываются полусогнутыми. Туловище наклонено вперед, бедра ротированы вовнутрь (или резко разогнуты) в коленных суставах, опора на пальцы стоп или передние отделы стоп. При первом знакомстве с ребенком, страдающим ДЦП в форме спастической диплегии, можно отметить вялость, скованность в общении, отсутствие эмоций. Однако дети испытывают эмоциональные реакции, адекватные происходящему: переживают разлуку с родителями, избирательно относятся к персоналу и сверстникам, реагируют на похвалу и порицание. Еще в раннем детстве они обладают повышенной чувствительностью к различным внешним раздражителям (яркому свету, громкому звуку), пугливы, легко вздрагивают, склонны к различным страхам. В школьном возрасте нарастают повышенная ранимость, впечатлительность. У подростков могут встречаться личностные реакции, значительно реже у этих детей наблюдаются расстройства поведения. Гемипаретическая форма и спастическая диплегия являются самыми распространенными формами ДЦП (до 80% от всех случаев заболевания). Гиперкинетическая форма.
Гиперкинез выражается в чрезмерных непроизвольных насильственных движениях. Эта форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов головного мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4-6-го месяца в мышцах языка и только к 10-18-му месяцу появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3-му году жизни. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Ребенок редко начинает ходить с 2-3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение возможно только с 4-7 лет, а иногда с 9-12 лет. При тяжелых случаях заболевания дети не ходят вообще.
При гиперкинетической форме ДЦП наблюдаются гиперкинезы различного характера. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывистыми движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей, то есть расположенных ближе к их срединной плоскости. При атетозе характерны медленные червеобразные движения, возникающие одновременно в сгибателях и разгибателях, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Иногда атетоз может быть распространенным и захватывать всю мускулатуру тела (двойной атетоз). Хореатетоз характеризуется медленным сокращением мышц шеи, плечевого пояса и туловища, в связи с чем возникают поворот головы и вращение туловища. При паркинсоноподобном треморе наблюдается дрожание с малой частотой и амплитудой, преимущественно в дистальных отделах конечностей, оно возникает в результате последовательного сокращения мышц-антагонистов. Гемибализм характеризуется крупноразмашистым бросковым характером гиперкинеза, который проявляется в основном в проксимальных отделах, поэтому образуется движение с большой амплитудой. Нарушения речевой функции при этой форме заболевания встречаются у 90% детей, задержка психического развития - у 50%, нарушения зрения и слуха - у 25-30%. Дети испытывают затруднения при выполнении заданий, требующих речевого оформления и легче выполняют визуальные инструкции.
Для гиперкинетической формы ДЦП характерно удовлетворительное развитие праксиса и пространственного гнозиса, а трудности в обучении чаще связаны с нарушениями речи и слуха. В зависимости от выраженности гиперкинеза и степени задержки формирования статокинетических рефлексов различают три степени тяжести заболевания: легкую, среднюю, тяжелую.Двойная гемиплегия - самая тяжелая форма ДЦП, которая развивается из-за тяжелого поражения мозга, еще в период внутриутробной жизни оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические и речевые. Двигательные нарушения проявляются уже в период новорожденности. Сильно выражены все тонические рефлексы.
Вследствие этих нарушений ребенок не может самостоятельно сидеть, стоять, ходить. Функция рук тоже практически отсутствует. Из-за резкой активности тонических рефлексов в положении на спине или на животе у ребенка резко выражены сгибательная и разгибательная позы, с наклоном головы вперед. Тонус мышц в руках и ногах резко повышен, причем как в сгибателях, так и в разгибателях конечностей (ригидность). Речь отсутствует (анартрия или тяжелая дизартрия). Психическое развитие детей обычно находится на уровне олигофрении в степени имбецильности или идиотии. Атонически-астатическая форма. При этой форме ДЦП имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях - поражение лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор конечностей, гиперметрия, (несоразмерность, чрезмерность движений). Кроме того, независимо от формы ДЦП и тяжести у детей могут обнаруживаться своеобразные нарушения интеллекта, а именно: неравномерная задержка интеллектуального развития - одни психические функции развиваются соответственно возрасту, другие - значительно отстают, а также атипичная олигофрения, которая характеризуется неравномерным поражением психических и интеллектуальных функций. Это обусловлено встречающимся при ДЦП мозаичным поражением коры головного мозга. Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии.
Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности. Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся: - неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП; - выраженность астенических проявлений - повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы; - сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.
Это обусловлено следующими причинами: - вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения; - затруднения в познании окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств. При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом. Около 25% детей имеют аномалии зрения. У них отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения.
Часто встречается косоглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко (птоз). Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Такие особенности зрительного анализатора приводят к неполноценному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности. При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 20-25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме. В таких случаях особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона с сохранностью на низкочастотные.
При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т, п), затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками). У многих детей отмечается недоразвитие фонематического восприятия с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию (ба-па, ва-фа). В таких случаях возникают трудности в обучении чтению, письму. При письме под диктовку они делают много ошибок. B некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может, иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия.
Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным. При всех формах церебрального паралича имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз - невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, то есть действенное познание при ДЦП существенно нарушено. Перцептивные расстройства у больных детей связаны с недостаточностыо кинестетического, зрительного и слухового восприятия, а также совместной их деятельности. В норме кинестетическое восприятие совершенствуется у ребенка постепенно.
Прикасание к различным частям тела совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее развивается пространственная ориентация. У детей с церебральным параличом вследствие двигательных нарушений восприятие себя («образ себя») и окружающего мира нарушено. Несформированноеть высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Чаще всего страдают отдельные корковые функции, то есть характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. У детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях.
Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия (спереди, сзади, между, вверху, внизу) усваиваются с трудом. Дети с трудом определяют пространственную удаленность: понятия далеко, близко, дальше, чем заменяются у них определениями там и тут. Они затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения (под, над, около). Дошкольники с церебральным параличом с трудом усваивают понятия величины, недостаточно четко воспринимают форму предметов плохо дифференцируют сходные формы - круг и овал, квадрат и прямоугольник. Значительная часть детей с трудом воспринимает пространственные взаимоотношения. У них нарушен целостный образ предметов (не могут сложить из частей целое - собрать разрезную картинку, выполнить конструирование по образцу из палочек или строительного материала).
Часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать. Часто выражена недостаточность фонематического восприятия, стереогноза, всех видов праксиса (выполнение целенаправленных автоматизированных движений). У многих отмечаются нарушения в формировании мыслительной деятельности. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других - наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мышление при лучшем развитии словесно-логического. Для психического развития при ДЦП характерна выраженность психоорганических проявлений - замедленность, истощаемость психических процессов.
Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, что проявляется в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается обычно целенаправленная деятельность. По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко.