2.Полная ТМС с ДМЖП;
3.Полная ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА.
Гемодинамика. У плода с неосложненной ТГА или ТГА с ДМЖП отсутствует недостаточность гемодинамики в связи с функционированием параллельной модели внутриутробного кровообращения: оксигенированная кровь от плаценты поступает в НПВ, а затем в правый желудочек, далее по двум направлениям - через боталлов проток и нисходящую Ао в сосудистое русло, и из Ао - в брахиоцефалический регион.
Диагностика основывается на анатомическом срезе через Ао и ЛА, которые выходят из желудочков в параллельном направлении.
Ао и ЛА могут быть достоверно идентифицированы по направлению сосудов к дуге Ао и бифуркации ЛА на правую и левую ветви соответственно.
Доступ к визуализации:
-срез по длинной оси желудочков;
-короткая ось главных сосудов.
Коарктация дуги аорты.
Патологическая анатомия. Имеется повреждение в юкстапротоковой части дуги Ао. Если кровоток через перешеек Ао составляет 10% от общего сердечного выброса, значительные гемодинамические нарушения маловероятны.
Диагностика коарктации Ао основывается на выявлении сужении сосуда в области перешейка которое может сочетаться с расширением проксимального или дистального отдела. Однако пренатальная диагностика этого порока чрезвычайно трудна.
Доступ к визуализации: супрастернальная длинная ось
26
ТЕМА 10.
ОСОБЕННОСТИ ЭХОГРАФИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ.
УЧЕБНАЯ ЦЕЛЬ: ознакомить курсантов с диагностическими критериями пороков сердца новорожденных.
МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ: учебная комната, кабинет ультразвуковой диагностики.
Врожденные пороки сердца (ВПС) среди причин детской смертности занимают третье место после патологии центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы колеблется от 0,7 до 1,7%, и за последние годы отмечалась выраженная тенденция к увеличению их числа. Увеличение количества патологии связано с множеством причин, в число которых входит улучшение выявляемости врожденных пороков развития.
По частоте встречаемости выделяют следующие группы врожденных пороков сердца.
Первая группа: пороки, проявляющиеся только у новорожденных.
Гипоплазия левой половины сердца.
Патологическая анатомия. Резкое расширение правого желудочка, от которого отходит огромный ствол ЛА. Верхушка сердца образована целиком правым желудочком. Правое предсердие увеличено в объеме. Ао представляет тяж 2-3 мм. Легочный ствол переходит в широкий боталлов проток, а затем в нисходящую Ао.
Гемодинамика. Состояние кровообращения можно охарактеризовать как«гемодинамическую катастрофу». Правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения. Происходит застой в легких, повышается давление в сосудах малого круга кровообращения. Тяжесть нарушений внутрисердечной гемодинамики обусловлена резким застоем в легких, высоким давлением в малом круге кровообращения, в правых отделах сердца и неадекватным кровоснабжением большого круга кровообращения.
Диагностика основана на выявлении резкого сужения восходящей дуги Ао, уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка и увеличение этого показателя у правого; наличии грубых изменений митрального клапана.
Доступ к визуализации: четырехкамерный срез.
Атрезия ЛА с интактной межжелудочковой перегородкой.
Патанатомия. Постоянными признаками порока являются полная атрезия легочного ствола, гипоплазия правого желудочка и в 90% случаев гипоплазия трикуспидального клапана.
Гемодинамика. Возврат венозной крови из большого круга кровообращения возможен при наличии межпредсердного сообщения, а далее из Ао через боталлов проток, либо при помощи бронхиального кровообращения возможно поступление крови в легкие,
Диагностика включает оценку степени гипоплазии правого желудочка, атрезии ствола ЛА, проходимость клапана ЛА и степень недостаточности трикуспидального клапана.
Доступ к визуализации:
-парастернальная проекция длинной оси ЛА;
-парастернальная проекция выводного тракта ПЖ.
Аномальный дренаж легочных вен.
27
Патологическая анатомия. Характеризуется отсутствием сообщения между легочными венами и левым предсердием, легочные вены впадают в правое предсердие либо во впадающие в него вены.
Гемодинамика. Кровообращение по большому кругу возможно лишь при наличии ДМПП. Гемодинамические изменения принимают характер аналогичный изменениям при ТМС с ДМЖП. Ведущим признаком является артериальная гипоксемия.
Диагностика основана на:
1)относительном уменьшении размеров левых отделов сердца;
2)дилятации правого предсердия и правого желудочка;
3)парадоксальном характере МЖП; 4)при впадении легочных вен в коронарный синус имеется пространство,
образованное венозным коллектором. Доступ к визуализации: -четырехкамерный срез;
- продольное сечение по длинной оси сердца.
Вторая группа: пороки, проявляющиеся преимущественно у новорожденных.
Полная транспозиция аорты и легочной артерии (ТМС).
Патологическая анатомия. Имеются два замкнутых круга кровообращения. В одном циркулирует только артериальная кровь, в другом - венозная, т.е. создаются условия, несовместимые с жизнью. Существование больных с этим пороком возможно при наличии сопутствующих сообщений.
Гемодинамика. Основной особенностью у детей является разобщенность кругов кровообращения, которые соединяются между собой только при наличии шунтов, поэтому и в Ао и в ЛА кровь смешивается. Чем больше величина сброса крови через шунт, тем благоприятней прогноз. Диагностика основана на выявлении:
1) желудочно-артериальная дискордантность: Ао отходит от правого желудочка, ЛАот левого желудочка;
2)магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков расположены параллельно;
3)эхо-признаки ДМЖП и ДМПП;
4)наличие митрально-легочного фиброзного продолжения. Доступ к визуализации:
-парастернальная и субкостальная проекция длинной оси левого желудочка и магистральных сосудов;
-супрастернальная проекция длинной оси Ао.
Общий артериальный ствол (ОАС).
Патологическая анатомия. Аномалия развития заключается в единственном артериальном сосуде, выходящим из обоих желудочков с одним полулунным клапаном. Легочные артерии отходят от восходящей части артериального ствола.
Гемодинамика. При отсутствии сужения в устье ЛА возникают выраженные гемодинамические нарушения сразу после рождения. В полостях сердца в Ао и ЛА поддерживается равное давление и происходит перенаполнение кровью легочных сосудов, развивается сердечная недостаточность, приводящая к смерти пациента. Сужение устья ЛА предохраняет малый круг от перегрузки объемом и создает наличие градиента давления между Ао и ЛА.
Диагностика основана на ультразвуковом сканировании которое позволяет увидеть
28
единый широкий сосуд, отходящий от обоих желудочков. Диагностическими признаками также являются отсутствие второго полулунного клапана и отсутствие визуализации ЛА и клапанного кольца ее при расположении по короткой оси.
Доступ к визуализации:
-короткая ось сосудов;
-пяти камерный срез.
Двухкамерное сердце.
Патологическая анатомия. Порок характеризуется наличием в полости правого желудочка аномальной мышцы, которая создает препятствие току крови и делит полость на две камеры с различным давлением.
Гемодинамика определяется градиентом давления между двумя камерами желудочка. Величина градиента давления может быть различной и со временем возрастать.
Диагностика. Основным диагностическим критерием является обнаружение аномальной мышцы в полости правого желудочка.
Доступ к визуализации:
-продольное сечение по длинной оси сердца;
-четырехкамерный срез сердца.
Третья группа: пороки, не проявляющиеся у новорожденных.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
Патологическая анатомия. Первичный дефект: возникает в следствии незаращения первичного отверстия и располагается в нижней части перегородки, непосредственно над устьями атрио-вентрикулярных клапанов. Вторичный дефект вызван сохранением вторичного отверстия. Локализуется он в центральной или задне-верхней части перегородки.
Открытое овальное окно наблюдается при недоразвитии клапана овального отверстия или при его дефекте, в связи с чем оно может быть широко или частично открыто.
Гемодинамика. Влияние порока различно в зависимости от размеров и расположения дефекта. Суть гемодинамических нарушений - артерио-венозный сброс из левого предсердия в правое, что приводит к гипер-волемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации полости правого желудочка.
Диагностика: прямым ЭХО-КГ признаком порока является обнаружение перерыва эхо-сигнала от МПП.
Дополнительными признаками служат данные объемной диастолической перегрузки правых отделов: расширение ПП и ПЖ, парадоксальное движение МЖП.
Д-ЭХОКГ данные:
1)регургитация турбулентного потока на уровне МПП; 2)определение систолического турбулентного потока в сторону датчика на уровне
створоктрикуспидального клапана.
Цветное допплеровское картирование: сброс крови слева направо через дефект в теплых тонах. Доступ к визуализации:
-парастернальная проекция 4-х камерного среза;
-субкостальная проекция 4-х камерного среза;
-парастернальная проекция короткой оси на уровне Ао.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Патологическая анатомия. Различают:
29
- дефекты мембранознойчасти; -дефекты мышечной перегородки; - отсутствие МЖП.
Гемодинамика. Дефекты диаметром 0,5см в мышечной части перегородки оказывают большое сопротивление кровотоку, поэтому сброс крови из ЛЖ в ПЖ невелик и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений.
При дефекте средних размеров (0,5-2 см) сброс достигает 70% крови, выбрасываемой ЛЖ. Это вызывает объемную перегрузку малого круга кровообращения, ведущую к диастолической перегрузке ПЖ и в последствии его гипертрофии.
При большом дефекте МЖП последовательно возникает объемная перегрузка левого сердца, ведущая к гипертрофии ЛЖ и ЛП.
Диагностика, прямым ЭХО-КГ признаком является обнаружение перерыва эхосигнала от МЖП, при М-ЭХОКГ необходимо лоцировать два атрио-вентрикулярных клапана без разделяющей их МЖП.
Д-ЭХОКГ:
1)регургитация турбулентного систолического потока на уровне МЖП; 2)определение направления шунта крови через ДМЖП с помощью цветного
картирования; 3)увеличение ЛЖ и ЛП. Доступ к визуализации:
-парастернальная проекция короткой оси на уровне корня Ао;
-парастернальная проекция длинной оси;
-верхушечная 4-х камерная;
-субкостальная.
Тетрада Фалло (кроме случаев с атрезией ЛА).
Патологическая анатомия Основной аномалией, определяющей нарушение гемодинамики, является стеноз ЛА. Самой тяжелой формой стеноза является гипоплазия ствола ЛА или полная ее атрезия. Дефект ДМЖП располагается в мембранозной части МЖП, больших размеров.
Декстропозиция Ао: в одних случаях Ао отходит от ЛЖ, в других - до 80% площади ее поперечного сечения располагается над ПЖ. Гипертрофия ПЖ.
Гемодинамика. Ведущая роль принадлежит стенозу ЛА. При выраженном стенозе благодаря препятствию тока крови из ПЖ в малый круг кровообращения значительная часть крови сбрасывается в Ао. В результате этого минутный объем крови малого круга уменьшается, а большого - увеличивается. Развивается гипоксия
Диагностические критерии: ЭХО-признаки:
1)декстропозиция Ао, Ао «сидящая» на МЖП, тем самым сообщающаяся с обоими желудочками;
2)стеноз ЛА;
3)ДМЖП, чаще перимембранозный;
4)гипертрофия миокарда ПЖ.
Д-ЭХОКГ признаки:
-определение градиента давления между ПЖ и ЛА; -определение турбулентного потока крови на уровне МЖП. Доступ к визуализации:
-парастернальная длинная ось ЛЖ;
30