Обязательные диагностические процедуры в России регламентируется Стандартами, утверждёнными приказами Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г.[7] и № 362 от 2007 г.[8]:
биопсия,
УЗИ кишечника,
аноректальная манометрия,
рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси и другие.
Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.
Тактика. Возможны три варианта лечения: 1) быстрое и радикальное вмешательство; 2) наложение временной колостомы и отсрочка радикальной операции; 3) консервативное лечение запора до тех пор, пока не будет установлена целесообразность радикальной операции.
Лечение только хирургическое: удаление аганглионарного участка кишки и формированием колоректального анастомоза[2]. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.
ликвидация кишечной непроходимости (сифонные (с использованием принципа сообщающихся сосудов и трубки с воронкой на конце) клизмы с физиологическим раствором (0.9% раствор хлорида натрия);
прием пробиотиков (препаратов, стимулирующих жизнедеятельность и рост нормальной микрофлоры кишечника);
диета – употребление продуктов, богатых клетчаткой (овощи, цельнозерновой хлеб, гречневая, кукурузная крупы), растительных масел, кисломолочных продуктов, продуктов, содержащих пищевые волокна (целлюлозу), большого количества жидкости (более 2.5 литров в день).
витамины В6, В12, Е, С;
массаж живота для улучшения отхождения каловых масс;
внутривенное введение белковых препаратов (при выраженных нарушениях питания).
Операция Свенсона - это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия, являющаяся прототипом всех остальных. Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, резецируют аганглионарную зону с частью расширенной кишки, накладывают прямой анастомоз между низведенной ободочной кишкой и прямой кишкой, пересеченной на 4-5 см выше заднепроходного отверстия и временно эвагинированной через задний проход. Значительно усовершенствовали это вмешательство Hiatt R. (1958), Ю. Ф. Исаков (1965) и др. Операция Ребейна состоит в интраабдоминальной резекции аганглионарной зоны, причем анастомоз накладывают ниже переходной складки брюшины. Операция Дюамеля - ретроректальное трансанальное низведение ободочной кишки. После мобилизации участка кишки, подлежащего резекции и низведению, изолируют прямую кишку и между ее задней стенкой и концом низведенной ободочной кишки создают бесшовный анастомоз, накладывая раздавливающие зажимы. Получили распространение как основной вариант операции, так и ее модификации. Операция Соаве - эндоректальное низведение ободочной кишки без первичного анастомоза. Демукозируют ректальный отрезок удаляемой части кишки и затем низводят на промежность ее свободный конец, оставляя его за пределами заднего прохода в виде свободно висящей культи; последнюю отсекают через 10-15 дней после сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки с низведенной ободочной. В последнее время чаще применяют модификации операции. Следует упомянуть и о так называемой задней миотомии внутреннего сфинктера, которую некоторые хирурги применяют в качестве самостоятельной операции при болезни Гиршпрунга с суперкоротким аганглионарным сегментом. Вмешательство заключается в рассечении внутреннего сфинктера, чтобы снять его гипертонус. Этот же метод иногда рекомендуют как вспомогательный после основного радикального вмешательства, в частности по Ребейну.
Более 90 % пациентов с HSCR имеют удовлетворительный прогноз при проведении хирургического лечения до развития осложнений, однако отсутствие лечения мегаколона в младенчестве приводит к смертности, составляющей 80 %[2].
33. Дивертикулы толстой кишки: определение понятия, клиническая картина, осложнения, диагностика, лечение;
Дивертикулярная болезнь (дивертикулез) толстой кишки представляет собой морфофункциональный патологический процесс, характерным отличительным признаком которого является наличие мешковидных выпячиваний стенки ободочной кишки (дивертикулов)..
Самая распространенная теория возникновения дивертикулярной болезни — механическая или пульсионная. Можно назвать ряд факторов риска, которые обуславливают основные элементы патогенеза дивертикулеза — уменьшение в диете баластных веществ, запоры, ожирение, пожилой возраст, воспалительные процессы в толстой кишке. Все эти факторы приводят к повышению внутриполостного давления в толстой кишке вследствие дискинезий кишечника. В патогенезе дивертикулярной болезни значительная роль принадлежит слабости кишечной стенки. Тонус мускулатуры толстой кишки с возрастом постепенно снижается, круговой и продольный слои мышечной оболочки становятся тоньше, поддерживающая соединительная ткань менее организована, с признаками износа, эластин в ней фрагментирован.
Дивертикулы являются проявлением различных патологических состояний, среди которых ведущее значение имеют дистрофические изменения в мышечной стенке ободочной кишки, дискоординация ее моторики, врожденная или приобретенная слабость соединительной ткани, сосудистые изменения в стенке кишки. Дистрофия мышечного аппарата кишки возникает, в частности, у лиц пожилого возраста как проявление общих дегенеративных процессов, развития атеросклероза с ишемическими нарушениями. Кроме того, часть больных имеют врожденную слабость соединительной ткани, связанную с нарушением синтеза коллагена, что проявляется в образовании грыжевых выпячиваний брюшной стенки, диафрагмы и т. д. В появлении дивертикулов у лиц средней возрастной группы важную роль играет дискоординация моторики ободочной кишки. На фоне спазма, особенно левых отделов ободочной кишки, избыточное внутрикишечное давление приводит к расхождению мышечных волокон и образованию дивертикулов даже при отсутствии исходной дистрофии мышечного слоя.
включают также сосудистый фактор: при спазме мышечного слоя происходит сдавление внутристеночных сосудов с нарушением микроциркуляции — ишемия и замедление венозного оттока. Все вышеуказанное приводит к дистрофическим изменениям и расширению околососудистых пространств, которые впоследствии становятся устьем дивертикулов. Таким образом, дивертикулы — это конечное проявление болезни кишечной стенки, разволокнения циркулярного мышечного слоя, атрофии и расширения его в «слабых» местах (в зоне перфорантных сосудов).
Имеются определенные анатомические предпосылки к развитию дивертикулов в ободочной кишке. К ним относятся:
• формирование наружного мышечного слоя в виде трех полос (тений), что, ослабляет кишку перед внутренним и внешним воздействиями;
• характер сосудистой архитектоники — наличие артерий и вен перфорантов мышечного каркаса, в результате чего в стенке кишки образуются места наименьшего сопротивления;
• наличие гаустр, в которых может генерироваться повышенное внутрикишечное давление.
Классификация
В нашей стране принята клиническая классификация дивертикулярной болезни, которая позволяет оценить состояние, прогноз, а главное — выбрать правильную индивидуальную лечебную тактику.
1. Бессимптомный дивертикулез.
2. Дивертикулез с клиническими проявлениями.
3. Осложненный дивертикулез:
а) дивертикулит;
б) околокишечный инфильтрат;
в) перфорация дивертикула;
г) кишечный свищ;
д) кишечное кровотечение.
Первую группу составляют больные с отсутствием кишечной симптоматики, дивертикулы обнаруживают у них при поиске других заболеваний. Клинически выраженный дивертикулез часто сопровождается проявлениями спазма кишечной стенки, нарушением процессов пищеварения и баланса кишечной микрофлоры, что требует системной терапии. С осложнениями дивертикулеза приходится, в основном, сталкиваться практическим хирургам при оказании экстренной помощи.
особенности клиники, диагностика
Выделяют три формы дивертикулярной болезни толстой кишки: бессимптомные дивертикулы (случайные находки при ирригоскопии иликолоноскопии); неосложненная дивертикулярная болезнь, когда есть клинические проявления и дивертикулярная болезнь с осложнениями.
Характерных симптомов неосложненного дивертикулеза нет, у больных наблюдаются признаки, характерные для синдрома поражения толстой кишки — боли в животе без четкой локализации, нарушения стула, чаще всего запоры или неустойчивый стул (смена запоров и поносов), признаки кишечной диспепсии (урчание, вздутия).
Самым частым осложнением дивертикулеза является воспаление дивертикулов — дивертикулит. Способствуют этому нарушения эвакуации содержимого из дивертикулов, дисбактериоз кишечника. Нередко дивертикулит приобретает хроническое рецидивирующее течение со сменой фаз ремиссии и обострения, иногда в виде болевых абдоминальных кризов.
Признаками развившегося дивертикулита являются лихорадка, усиление болей в животе, поносы, появление в стуле слизи и крови, стойкий метеоризм, довольно выраженная болезненность при пальпации живота в проекции воспаленных дивертикулов обычно в левом фланке, иногда признаки поражения брюшины. Когда дивертикулярная болезнь манифестируется дивертикулитом, что бывает нередко, больные госпитализируются в хирургические отделения с подозрением на те или иные формы «острого» живота. Кишечное кровотечение — серьезное осложнение дивертикулярной болезни. Вероятность его возникновения возрастает с возрастом. Проявляется чаще всего среди полного благополучия в виде выделения в кале алой крови или сгустков; может остановится так же внезапно, как и началось. Развитие стриктуры кишки вследствие рецидивов дивертикулита, сдавливания воспалительным инфильтратом при перидивертикулите, спайками приводит к кишечной непроходимости. Перфорация дивертикула осложняется развитию разлитым перитонитом. Среди других осложнений дивертикулярной болезни описывают межкишечные абсцессы, свищи, пилефлебит, перекрут дивертикула.
Для дивертикулита характерны «воспалительные» изменения гемограмы — лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Копрологические изменения неспецифичны, закономерно, особенно при дивертикулите, выявляется дисбактериоз. Решающими методами диагностики дивертикулеза толстой кишки являются ирригоскопия иколоноскопия.
Лечение
Бессимптомный дивертикулез, случайно обнаруженный при обследовании, не требует специальной терапии. Необходимо, однако, помнитьо потенциальном риске возникновения осложнений заболевания. Профилактикой в этом случае можно считать регуляцию стула во избежание запора,прежде всего с помощью диеты, богатой растительной клетчаткой,а также обильным питьем (1500 мл жидкости в сутки). Присклонности к запору необходим прием слабительных средств.
Если превалируют симптомы дискоординации моторики толстой кишки у пациентов среднего возраста, то назначается комплекс мероприятий, направленных на системное лечение этого состояния.В него входят средства, нормализующие перистальтику и препятствующи еспастическим сокращениям кишечной стенки. Нарушение процессов пищеварениякорригируется назначением ферментных препаратов.
При воспалительных осложнениях (дивертикулит, паракишечныйинфильтрат) тактика лечения меняется. Требуется госпитализация в стационар. Показано назначение антибактериальных средств,дезинтоксикационная терапия. Если на фоне проводимого лечения состояние больного ухудшается, нарастают симптомы интоксикации, появляются признаки абсцедирования или клинические проявления перитонита, применяется более активная хирургическая тактика — вскрытие абсцесса, удаление пораженного сегмента кишки с наложением временной кишечной стомы.
Кровотечение в 80 % случаев удается остановить консервативными мероприятиями (гемостатики, инфузионная терапия, постельный режим). При неэффективности этих мероприятий проводится операция —удаление сегмента ободочной кишки с кровоточащим сосудом.
В целом, показания к операции можно разделитьна абсолютные и относительные. К абсолютным показания мотносятся: перфорация, массивное кровотечение, неэффективность консервативной терапии дивертикулита (нарастание интоксикации, абсцедирование инфильтрата),кишечная непроходимость.
Относительные показания к операции: периодически возникающие кишечные кровотечения, хронический рецидивирующий дивертикулит,свищи ободочной кишки, воспалительный инфильтрат, отсутствие эффекта при консервативном лечении клинически выраженной дивертикулярной болезни.
Полипы толстой кишки – это опухолевидные образования доброкачественного характера. Они являются разрастанием железистого эпителия и обычно бывают в форме гриба или виноградной грозди на слизистой кишечника, на тонкой или толстой ножке.
Семейный аденоматоз толстой кишки характеризуется развитием большого числа аденом (от 100 до нескольких тысяч) на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения. Заболевание передается по наследству и может быть выявлено у нескольких членов семьи и у ближайших родственников в нескольких поколениях.
Установлено, что развитие аденоматоза толстой кишки обусловлено мутацией гена, отвечающего за нормальную пролиферацию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.
Выделяют 3 формы диффузного полипоза: гамартомный, или полипоз Пейтца-Егерса. ювенильный и пролиферирующий, или железистый.
Клинические проявления ПОЛИПОЗА ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА обнаруживаются уже в первые годы и даже в первые месяцы жизни ребенка. У новорождеш-юго на слизистой оболочке губ, внутренней поверхности щек, на коже лица видны так называемые меланиновые пятна, напоминающие веснушки, но ярко-коричневые. Такой ребенок нуждается в постоянном наблюдении педиатра, который в случае необходимости немедленно направит его в больницу где по жизненным показаниям будет произведена срочная операция
ЮВЕНИЛЬНЫЙ ПОЛИПОЗ дает о себе знать обычно к 9 — 10 годам. Стул у ребенка становится частым, жидким, с калом выделяется значительное количество крови, вследствие чего развивается анемия. При появлении этих симптомов ребенка надо немедленно показать врачу и самым тщательным образом обследовать. Если проктолог порекомендует операцию, лучше ее не откладывать. У ребенка, больного диффузным полипозом обычно прогрессирует истощение, он отстает в физическом, половом и умственном развитии.
ПРОЛИФЕРИРУЮЩИЙ ДИФФУЗНЫЙ ПОЛИПОЗ выявляется обычно у подростков 15 — 16 лет. При первых признаках заболевания, о которых будет рассказано ниже, подростка надо немедленно показать врачу. Если диагноз подтвердится, больного госпитализируют для хирургической операции. Медлить нельзя, так как при данной форме заболевания полипы растут особенно быстро, и у тех, кому не сделана вовремя операция, они обычно перерождаются в злокачественные опухоли.
При других формах заболевания полипы увеличиваются медленно но, если больной не обращался к врачу и ему своевременно не была сделана операция, к 30 — 35 или к 40 — 50 годам они перерождаются в злокачественные опухоли.
ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ
Клинические проявления диффузного полипоза чрезвычайно многообразны. Условно их делят на 3 основные группы: кишечные расстройства, желудочный дискомфорт и, как говорят специалисты, внекишечные признаки.
КИШЕЧНЫЕ РАССТРОЙСТВА характеризуются частым, от 3 — 5 до 25 — 30 раз в сутки, жидким стулом с примесью крови и светлой или желтоватой слизи, периодически возникающей тупой, тянущей болью в низу живота, а также ощущением неполного опорожнения кишечника, урчанием и вздутием живота.
ЖЕЛУДОЧНЫЙ ДИСКОМФОРТ — один из ранних признаков диффузного полипоза. У больных появляются изжога, отрыжка, боль в подложечной области, беспокоящая натощак или по ночам.
ВИЕКИШЕЧНЫЕ, НАРУЖНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ - пигментация губ, кожи лица и ладоней, атеромы (кисты сальных желез), липомы (опухоли жировой ткани), утолщение ногтевых фаланг пальцев рук: они становятся похожими на барабанные палочки.
Больной диффузным полипозом жалуется на слабость, он быстро устает, у него ухудшается аппетит и снижается работоспособность, развивается анемия, нарушается белковый обмен, снижаются защитные силы организма, Неблагоприятные сдвиги обнаруживаются в деятельности внутренних органов, прежде всего печени, поджелудочной железы. И тогда к проявлениям диффузного полипоза присоединяются симптомы, характерные для расстройства функции этих органов.
Осложнения.
Семейный аденоматоз толстой кишки является облигатным предраком. При отсутствии адекватного лечения болезнь заканчивается развитием рака толстой кишки, нередко множественного.
У больных семейным аденоматозом чаще, чем в обычной популяции, наблюдается образование десмоидных фибром в передней брюшной стенке, забрюшинном пространстве с вовлечением брыжейки тонкой и толстой кишок, а также в других частях тела. Десмонды сдавливают окружающие органы и ткани и сами могут явиться причиной неблагоприятных исходов.