Нарушения обмена нуклеиновых кислот характеризуются расстройствами синтеза и деструкции пиримидиновых и пуриновых оснований.
К типовым нарушениям белкового обмена относят: несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка, нарушение расщепления белка в ЖКТ, расстройства трансмембранного переноса аминокислот, дефекты метаболизма аминокислот, нарушения содержания белков в плазме крови, нарушения конечных этапов катаболизма белков, диспротеинозы.
Несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка. Выделяют несколько видов несоответствия количества и состава белка потребностям организма: недостаток или избыток поступления белка в организм и нарушение аминокислотного состава потребляемого белка.
В состав белков входят 22 аминокислоты, в том числе 8 незаменимых (валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин). Незаменимые аминокислоты не могут быть синтезированы в необходимом объёме в организме человека и должны поступать с пищей.
Дефицит незаменимых аминокислот
Общие проявления характерны для недостатка любой незаменимой аминокислоты:
Отрицательный азотистый баланс. Замедление роста и нарушения развития у детей. Снижение регенераторной активности тканей и органов. Уменьшение массы тела. Снижение аппетита и усвоения белка пищи.
Специфические проявления характерны для дефицита конкретной незаменимой аминокислоты.
Подагра — заболевание, вызванное повышением уровня мочевой кислоты в крови, или гиперурикемией.
Подагра возникает вследствие различных по происхождению нарушений метаболизма мочевой кислоты (синтеза и/или выведения), приводящих к стойкому повышению ее уровня в крови – гиперурикемии.
Выделяют первичную и вторичную подагру (гиперурикемию). Вторичной подагра признается тогда, когда она является лишь одним из синдромов другого заболевания, при котором по тем или иным причинам (врожденным или приобретенным) возникают нарушения метаболизма мочевой кислоты.
Источником мочевой кислоты являются пуриновые основания (аденин и гуанин) – составные части нуклеиновых кислот, а также пуриновые нуклеозиды, из которых образованы АТФ и подобные соединения. Метаболизм пуриновых оснований регулируется несколькими ферментами.
У больных первичной подагрой причиной заболевания являются нарушения выведения мочевой кислоты почками. Выведение уратов через почки включает четыре фазы: фильтрацию в клубочках, реабсорбцию в проксимальных канальцах, секрецию уратов, постсекреторную реабсорбцию. У больных подагрой наблюдаются как изолированные дефекты различных фаз выведения мочевой кислоты (снижение секреции, повышение реабсорбции), так и комбинированные нарушения.
В зависимости от уровня нарушения обмена липидов. Нарушение процессов переваривания и всасывания жиров, транспорта жира и переход его в ткани, окисление жира в тканях, промежуточный жировой обмен, обмен жира в жировой ткани.
2. В зависимости от клинических появлений. Ожирение, истощение, липодистофии, липидозы, ДЛП.
Причины нарушения процесса переваривания и всасывания жиров:
1. Недостаток панкреатической липазы (понижение секреции поджелудочной железы, избыточная секреция HСl желудка): панкреатит, панкреонекроз и др. При этом нарушается расщепление жира в тонкой кишке до ЖК, b-моноглицеридов и глицерина.
2. Дефицит желчных кислот (холецистит, заболевания печени). Нарушается эмульгирование жира, активация панкреатической липазы и образование наружной оболочки смешанных мицелл, в составе которых высшие жирные кислоты переносятся с места гидролиза жиров к всасывающей поверхности кишечного эпителия.
3. Усиленная перистальтика тонкого кишечника и поражение его эпителия инфекционными и токсическими агентами.
4. Избыток в пище Са2+ и Mg2+, когда образуются нерастворимые в воде соли жирных кислот кислот — мыла.
5. Авитаминозы А и В, недостаток холина.
6. Тироксин и АКТГ - увеличивают выделение липазы
Проявления: алиментарная жировая недостаточность, стеаторея, диарея, гипо- и авитаминоз А, Д, Е, К.
Ожирение – избыточное отложение жировой ткани в организме. Оно может быть самостоятельным заболеванием (первичное ожирение) или синдромом, развивающимся при различных заболеваниях центральной нервной системы и желез внутренней секреции (вторичное ожирение).
Первичное ожирениеразвивается при избытке поступающей в организм с пищей энергии в сравнении с необходимыми энергетическими расходами. Ведущим в развитии ожирения является алиментарный дисбаланс, обусловленный избыточной калорийностью пищи, главным образом за счет жиров животного происхождения и углеводов.
Вторичное ожирение. Эндокринные формывторичного ожирения встречаются:
1) при гипотериозе вследствие пониженного расходования калорий организмом;
2) при инсуломе из-за полифагии, развивающейся в связи с гипогликемией и усилением процессов липогенеза;
3) как результат болезни Иценко-Кушинга, характеризующейся усилением глюконео- и липогенеза.
Патогенез ожирения сводится к нарушению регуляции баланса энергии, нарушению межуточного обмена с повышением способности к образованию жира из экзогенно вводимых жиров и углеводов, отложению его в жировых депо и затруднению мобилизации жира из тканей.
При избыточном поступлении энергии липогенез превышает липолиз, что приводит к усиленному отложению триглицеридов в жировых клетках-липоцитах. Число липоцитов у взрослого человека постоянно. Поэтому усиление отложения триглицеридов приводит к увеличению размеров липоцитов. Гипертрофия липоцитов является главным фактором ожирения. При ожирении понижается активность липолитических ферментов в жировой ткани, в частности, липазы триглицеридов, что приводит к их накоплению, и липопротеидлипазы, ведущему к снижению расщепления липопротеидов. Гипертрофированные липоциты слабее реагируют на адреналин, норадреналин и другие липолитические вещества.
Истощение и кахексия — патологическое снижение массы жировой ткани ниже нормы. Одновременно значительно снижается масса мышечной и соединительной ткани.
К экзогенным причинам относятся: абсолютное, полное, неполное и частичное голодание; низкая калорийность пищи, не способная восполнить энергозатраты организма.
Эндогенными причинами истощения являются факторы, связанные с различными заболеваниями. Их подразделяют на первичные и вторичные.
Первичные причины связаны с патологическими состояниями, подавляющими синтез нейропептида Y в гипоталамусе (травмы мозга, ишемия гипоталамуса, нервно-психические расстройства) и вызывающих гипосенситизацию клеток-мишеней к нейропептиду Y.
Вторичные эндогенные причины истощения обусловлены заболеваниями, сопровождающимися развитием малабсорбции, дефицитом глюкокортикоидов, гипоинсулинизма, гиперпродукцией гормона соматостатина, повышенным синтезом глюкагона.
Нарушения липидного обмена в организме могут быть выявлены путем определения различных показателей содержания липидов в плазме или ее отдельных липопротеидных фракциях. Те или иные отклонения показателей липидного состава плазмы крови получили название дислипопротеидемий. Все дислипопротеидемии могут быть классифицированы следующим образом:
I. Дислипопротеидемии, связанные с нарушениями обмена апо-А- содержащих липопротеидов:
1. Гипер--липопротеидемия.
2. Гипо--липопротеидемия.
3. Анальфалипопротеидемия.
II. Дислипротеидемии, связанные с нарушением обмена апо-В- содержащих липопротеидов:
1. Гипер--липопротеидемия.
2. Гипо--липопротеидемия.
3. Абеталипопротеидемия.
Среди всех указанных вариантов дислипопротеидемий наиболее распространены гипер--липопротеидемии (гиперлипидемии).
Лечение ДЛ начинаются с немедикаментозных мероприятий, таких как:
рационализация питания;
оптимизация массы и параметров тела;
повышение физической активности;
отказ от хронических интоксикаций
Атеросклероз – это хроническое заболевание сосудов, которое характеризуется образованием в стенках сосудов атеросклеротических бляшек, которые сужают и деформируют сосуды, что в свою очередь является причиной нарушений циркуляции крови и поражению внутренних органов.
Выделяют 5 стадий:
1 стадия - долипидная стадия: в этой стадии нарушается проницаемость внутренней оболочки сосудов для липопротеинов.
2 стадия - стадия липоидоза: на внутренней оболочке сосудов начинают накапливаться липопротеины, они приобретают вид желтоватых полосок.
3 стадия - стадия липосклероза: на этой стадии вокруг жиробелковых комплексов разрастается соединительная ткань, вследствие чего формируются выступающие бляшки.
4 стадия - стадия атероматоза: центр бляшки начинает изъязвляться, она значительно выступает в просвет сосуда, под бляшкой начинает разрушаться слой сосудистой стенки и она проникает в мышечный слой сосуда.
5 стадия - стадия атерокальциноза: на этой стадии в бляшку происходит отложение солей кальция, бляшка становится очень плотной и значительно суживает просвет сосуда, препятствуя току крови.
Различают три основные стадии формирования атеросклеротической бляшки (атерогенез):
1. Образование липидных пятен и полосок (стадия липоидоза).
2. Образование фиброзной бляшки (стадия липосклероза).
3. Формирование осложненной атеросклеротической бляшки.
Начальная стадия характеризуется появлением в интиме артерий пятен и полосок, содержащих липиды.
Атеросклероз, последствия которого приводят к развитию ишемической болезни сердца (ИБС), является одной из самых частых причин смерти взрослого населения в большинстве развитых стран мира.
Последствия атеросклероза. Стенозирование артерий ведёт к ишемии органов, дистрофии и атрофии паренхимы, диффузному склерозу стромы. Острая окклюзия питающей артерии ведет к инфаркту, гангрене.
Лекарственная терапия направлена на контроль и воздействие на уровень сывороточного холестерина, липопротеидов, а также на питание и укрепление сосудистой стенки. С целью снижения содержания холестерина в крови больных атеросклерозом используют лп (клофибрат, полиспонин, никотиновую кислоту, холестирамин)
Все разновидности нарушений водного обмена — дисгидрии — подразделяют на гипогидратацию (обезвоживание) и гипергидратацию (гипергидрия), в том числе клинически важную форму гипергидратации — отёк.
Дисгидрии классифицируют с учетом трёх критериев:
Содержания жидкости в организме: выделяют гипогидратацию (обезвоживание) и гипергидратацию (гипергидрия), в том числе отёк.
Осмоляльности внеклеточной жидкости: различают гипоосмолярную, гиперосмолярную и изоосмолярную формы дисгидрии.
Сектора организма, в котором преимущественно нарушается водный обмен: выделяют клеточную, внеклеточную и смешанную (ассоциированную) формы дисгидрии.
Гипогидратация характеризуется отрицательным водным балансом. Виды гипогидратации
В зависимости от осмоляльности внеклеточной жидкости выделяют гипоосмолярную, гиперосмолярную и изоосмолярную разновидности гипогидратации.
Гипоосмолярная гипогидратация обусловлена преобладанием выведения солей над потерями воды.
Гиперосмолярная гипогидратация развивается в результате превышения выведения жидкости над потерями солей.
Изоосмолярная гипогидратация является следствием эквивалентного уменьшения в организме воды и солей.
Различные варианты гипогидратации имеют сходные проявления, хотя могут отличаться специфичными симптомами. Преобладание отдельных симптомов и их выраженность зависит от степени и вида гипогидратации. Общие признаки гипогидратации.
Уменьшение ОЦК (гиповолемия).
Увеличение вязкости крови (в связи с гемоконцентрацией).
Системные расстройства кровообращения (центрального, органно-тканевого, микроциркуляторного).
Расстройства КЩР (чаще ацидоз).
Гипоксия, вызываемая нарушением кровообращения (циркуляторная), уменьшением объёма крови (гемическая), расстройством перфузии лёгких (респираторная), обмена веществ в тканях (тканевая).
Сухость слизистых оболочек и кожи, снижение секреции слюны (гипосаливация), уменьшение эластичности и напряжения (тургора) кожи и мышц, западение и мягкость глазных яблок, снижение объёма суточной мочи.