, что эта кислота в своей метаболически активной форме - в виде тетрагидрофолиевой кислоты необходима для синтеза тимидинмонофосфата, а также включения в молекулу ДНК уридина и оротовой кислоты. Это сопровождается переходом нормобластического типа кроветворения на мегалобластический.
При исследовании периферической крови — гиперхромная (макроцитарная) анемия. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Других отклонений в гемограмме, как правило, не отмечается. Повышение содержания непрямого билирубина имеется крайне редко.
Патоморфология костного мозга. Тип гемопоэза — мегалобласт-ное кроветворение. Картина костного мозга при ФДА практически идентична таковой при В 12 ДА.
Наиболее характерной чертой этих анемий является появление в крови и красном костном мозге клеток патологической регенерации — мегалобластов и их безъядерных форм — мегалоцитов.
Вопрос 4
Патологическая доминанта — главенствующий очаг стойкого возбуждения в определённом отделе ЦНС, ослабляющий активность соседних нервных центров путём «притягивания» к себе импульсов, адресованных соседним центрам. В результате возникают значительные и даже необратимые изменения, ограничиваются приспособительные возможности организма, снижается его резистентность и гомеостаз, а восстановление нарушенных его функций возможно лишь частично, либо невозможно совсем. Патологическая доминанта обычно реализуется на межклеточном уровне. Она обычно приводит к недостаточности сопряжённого торможения, а значит — к развитию нарушений физиологических систем, снижению и даже вьшадению тех или иных функций ЦНС. Патологическая доминанта нарушает интегративную и адаптивную деятельность нервной системы.
Различают несколько видов патологической доминанты: двигательную (моторную), сенсорную (болевую), пищевую, половую и др.
- Проявление двигательной патологической доминанты — мышечное дрожание (усиливается при вдохе и увеличении произвольных движений).
- Проявлением болевой патологической доминанты может служить каузалгия (жгучая боль), возникающая при повреждении периферического нерва и приводящая к развитию очага застойного возбуждения в различных отделах ЦНС (проявляется, например, в виде болей в конечности в зоне иннервации повреждённого нерва). Другое проявлением сенсорной патологической доминанты — истериозис нервных центров. Под ним понимают состояние нервного центра, возникающее при сильном или длительном раздражении чувствительного нерва и сопровождающееся торможением соответствующих нейронов рефлекторной дуги и повышением возбудимости других рефлекторных дуг. В результате этого даже незначительное раздражение другого чувствительного нерва даёт реакцию.
Патологическая детерминанта — определённое образование ЦНС, которое становится гиперактивным в результате возникновения генератор патологически усиленного возбуждения и индуцирует формирование патологической системы, имеет для организма отрицательное биологическое значение.
Можно утверждать, что ПД — формирующее ключевое звено патологической системы.
Патологическая детерминанта реализуется на системном уровне, активизируется разнообразными как специфическими (зрительными), так и неспецифическими (вызывающими расстройства вегетативной нервной системы и психики) стимулами. ПД приводит к возникновению нарушений реципрокных взаимоотношений между нейронами центра и нервными центрами, например, ответственными за регуляцию мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей).
На фоне первичной детерминанты могут возникать вторичные детерминанты в той же патологической системе или в других физиологических системах. Вторичные ПД усиливают имеющиеся или формируют новые патологические системы в ЦНС. ПД — наиболее резистентное звено патологической системы.
Патологическая детерминанта определяют ведущие патогенетические сдвиги в организме.
Билет 29Вопрос1- эмболия Эмболия - это закупорка сосудов эмболами, приносимыми током крови или лимфы.
Классификация эмболии:
-
I в зависимости от характера эмболов-экзогенная (воздушная, газовая, бактериальная, паразитарная, плотными инородными телами); эндогенная (тромбом, жиром, околоплодными водами, различными тканями).
-
II по локализации-эмболия большого круга кровообращения; эмболия малого круга кровообращения; эмболия системы воротной вены.
Движение эмболов обычно осуществляется в соответствии с естественным поступательным движением крови. Исключением является ретроградная эмболия, когда движение эмбола подчиняется не гемодинамическим законам, а силе тяжести самого эмбола. Такая эмболия развивается в крупных венозных стволах при замедлении кровотока и уменьшении присасывающего действия грудной клетки.
Парадоксальная эмболия наблюдается при незаращении межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате чего эмболы из вен большого круга кровообращения из правой половины сердца переходят в левую, минуя малый круг.
Эмболия экзогенного происхождения:
-
воздушная эмболия. Возникает при ранении крупных вен, которые слабо спадаются и давление, в которых близко к нулю или отрицательное. В результате в поврежденные вены засасывается воздух, с последующей эмболией сосудов малого круга кровообращения. При ранении легкого или деструктивных процессах в нем наступает эмболия сосудов большого круга кровообращения;
-
газовая эмболия. Является основным патогенетическим звеном состояние декомпрессии, в частности, кессонной болезни. Перепад атмосферного давления от повышенного к нормальному или от нормального к резко пониженному приводит к понижению растворимости газов в тканях и крови и закупорки пузырьками этих газов капилляров, расположенных в бассейне большого круга кровообращения.Эмболия эндогенного происхождения. Источником тромбоэмболии является частица оторвавшегося тромба при асептическом или гнойном расплавлении его. Если тромбы образуются в левой половине сердца (при эндокардите, аневризме) или в артериях (при атеросклерозе), наступает эмболия сосудов большого круга кровообращения. Воспалительные изменения в клапанах легочного ствола и правом предсердно-желудочковом клапане, являющемся основой тромбоэндокардита, сопровождаются тромбоэмболией легочных артерий.
Жировая эмболия возникает при попадании в кровоток капель жира при повреждении костного мозга, подкожной или тазовой клетчатки, жирной печени. Поскольку источник эмболии располагается преимущественно в бассейне вен большого круга кровообращения, жировая эмболии возможна, прежде всего, в сосудах малого круга кровообращения.
Тканевая эмболия развивается при травме тканей, особенно богатых водой. Особое значение имеет эмболия сосудов клетками злокачественных опухолей, поскольку является основным механизмом образования метастазов.
Эмболия околоплодными водами - попадание околоплодных вод во время родов в поврежденные сосуды матки на участке отделившейся плаценты.
2вопрос-
центральный механизм в формирование лихорадки
В основе этого механизма лежит перестройка функции терморегуляторного центра, который находится в заднем отделе гипоталамуса. Там же находятся тормозные вставочные нейроны, на которые воздействуют лейкопирогены. Под влиянием пирогенов меняется также реактивность холодовых и тепловых рецепторов ЦНС, происходит изменение соотношения процессов теплообразования и теплоотдачи в организме. При этом меняется реактивность тормозных вставочных нейронов, и установочный уровень температуры, который в исходном состоянии находился в пределах нормальных колебаний температуры (около 36,60 С), смещается на новый, более высокий установочный уровень. Таким образом, под влиянием пирогенов формируется новая установочная температурная точка. В развитии лихорадки по центральному механизму большую роль играет ретикулярная формация. Через ретикулярную формацию в ЦНС поступает информация с периферических адренорецепторов. В зависимости от функционального состояния ретикулярной формации (активация или угнетение) наблюдается развитие или торможение лихорадочного процесса. Большую роль в развитии лихорадки играет ЦНС. При возбуждении ЦНС при воздействии стресса развивается эмоциональная лихорадка.
Гуморальные механизмы
Это – эффекторное звено развития лихорадки. В патогенезе лихорадки играют роль гормоны, нейромедиаторы, биологические активные вещества, простагландины.Простагландин Е1 (ПГ Е1 ) является посредником между пирогенами и тормозными вставочными нейронами. Это приводит к накоплению цАМФ, что формирует новый уровень терморегуляции.
3вопрос –коагулопатииКоагулопатии бывают наследственными и приобретенными.
Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).
Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).
Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.
Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
При лабораторной диагностике выявляются:
-
значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;
-
нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);
-
частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.
Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.
Лабораторная диагностика свидетельствует, что:
-
АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;
-
показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;
-
активность ФIХ частично снижена или отсутствует.