Нарушение поведения у детей и подростков является одной из актуальных проблем общей и специальной педагогики, психологии и медицины.
В настоящее время рассматриваются различные причины, обусловливающие частоту поведенческих нарушений у детей и подростков. В ряде случаев они являются ведущими в этиологии поведенческих расстройств, однако в большинстве случаев они сочетаются со своеобразной генетической предрасположенностью к поведенческой патологии как таковой. Особенно велик риск реализации генетических предпосылок нарушений поведения у детей педагогически запущенных, проживающих в семьях, где родители страдают хроническим алкоголизмом, у детей, окончивших обучение в интернатах для сирот или обучающихся в них.
Генетика поведенческих расстройств является актуальной и мало разработанной в общей и детской психиатрии проблемой. Вместе с тем хорошо известна роль генетических факторов в формировании эмоционально-личностных нарушений и девиантных форм поведения у детей и подростков. Наиболее очевидным показателем роли генетических факторов в возникновении поведенческих расстройств являются выраженные эмоционально-поведенческие расстройства при таких формах психической патологии, как шизофрения и детский аутизм, моногенные болезни, такие, как синдром Ретта, синдром фрагильной Х-хромосомы, синдром Туретта и другие. При всех этих заболеваниях и генетически обусловленных синдромах нарушения поведения и эмоциональные расстройства являются ведущими в структуре аномального развития.
девиантный дезадаптация психопатоподобный
Наиболее выраженные и стойкие поведенческие расстройства имеют место при детской и подростковой шизофрении. В ряде случаев необходима дифференциальная диагностика олигофрении, осложненной психопатоподобным поведением, с шизофренией. Необходимость такой дифференциальной диагностики часто возникает у детей раннего возраста (в первые три года жизни), а также при злокачественном протекании шизофрении, рано приводящем к интеллектуальному дефекту. Существует также особая форма атипичной олигофрении с наличием шизофреноподобной симптоматики (например, при фенилкетонурии).
При начале шизофрении в возрасте до 3 лет на фоне прогредиентности процесса интеллектуальный и общий психический дефект всегда имеет сложную структуру и диссоциированный характер психопатологических расстройств. Наряду с признаками интеллектуального недоразвития имеет место неравномерность психических расстройств с парциальной сохранностью ее отдельных функций. Имеет место также и цереброастенический синдром с нарушенной умственной работоспособностью и продуктивностью во всех видах деятельности, не соответствующей степени снижения интеллекта. Дети отличаются пассивностью, непродуктивностью во всех видах деятельности, даже в самых элементарных, что нетипично для детей с неосложненной формой олигофрении. Кроме того, задержка речевого развития при шизофрении сочетается с вычурностью речи, стремлением употреблять малопонятные слова и обороты речи, стереотипным повторением слов и фраз, развернутым обозначением своих действий и желаний с речью в третьем лице («Дима хочет спать»), мутизмом. Отмечается несвойственная олигофрении манерность движений. В некоторых случаях атипичные формы олигофрении необходимо дифференцировать с особой формой наследственной патологии - деменцией Гелера. Речевые нарушения при данном заболевании имеют характер распада формирующихся начальных речевых функций.
Нарушения поведения могут наблюдаться при некоторых наследственно обусловленных психических заболеваниях, например, при маниакально-депрессивном психозе (МДП). Биполярная форма данного наследственного заболевания (биполярное аффективное расстройство БП) выражается в смене двух различных фаз с характерной для каждой из них психопатологической симптоматикой, определенным циклом развития и полной обратимостью симптоматики . Характерными проявлениями эмоционального расстройства БП считаются:
. повышенное или пониженное настроение;
. речедвигательное возбуждение или заторможенность;
. повышенная интеллектуальная активность или тормозимость.
В фазе повышенного настроения наблюдаются двигательное и интеллектуальное возбуждения, которые сопровождаются быстрой сменой идей. При депрессивной фазе пониженного настроения, напротив, имеют место тоска, низкая работоспособность, иногда в сочетании с тревогой, общим беспокойством. Особое место в клинических проявлениях занимают вегетативные расстройства.
Эмоциональные расстройства могут также проявляться в недостаточности, однообразии эмоциональных проявлений со слабой реакцией на окружающую обстановку. В таких случаях уже в раннем возрасте слабо выражен или отсутствует комплекс оживления (эмоциональные реакции на мать, игрушки), наблюдаются вялость, сонливость.
В преддошкольном возрасте отсутствует или крайне низок интерес к окружающей обстановке, игровой деятельности.
В старшем возрасте наблюдается недостаточность таких эмоциональных проявлений, как сочувствие, сострадание, дифференцированное чувство привязанности, слабо выражены интеллектуальные интересы.
Одним из проявлений эмоциональных расстройств может быть также эмоциональная лабильность с неустойчивостью эмоционального фона. Это наблюдается при астенических и церебральных состояниях в связи с тяжелыми соматическими заболеваниями, при черепно-мозговой травме, выражается в маниакально-депрессивном и шизоаффективном психозах.
Одним из проявлений эмоциональных расстройств бывает эмоциональная неадекватность, которая может проявляться при психопатиях, эпилепсии, шизофрении.
Одним из проявлений эмоциональных расстройств могут быть эмоциональная неадекватность, крайняя неустойчивость настроения, капризность, эгоцентризм. При эмоциональной холодности имеет место недостаточность эмоциональных реакций, связанных с межличностными отношениями.
Поверхностные эмоциональные переживания характерны для эмоционально незрелой личности, при психическом инфантилизме. К тому же при психическом инфантилизме возникает пассивная подчиняемость, сочетающаяся с проявлениями абулии (нерешительности). В этих случаях имеют место бездеятельность, отсутствие инициативы. Ребенок или подросток совершает те или иные действия и поступки, навязанные ему другими, оставаясь при этом вялым, пассивным, безучастным. Кроме того, поведение становится непоследовательным, с большой зависимостью от окружающих.
В этих случаях при отсутствии внешнего организующего влияния формируются девиации поведения по типу « пассивного дрейфа» в социально дезадаптированной группе.
В настоящее время доказана роль генетических факторов в возникновении большинства форм эпилепсии. Кроме судорожных припадков, для эпилепсии характерны эмоционально- поведенческие пароксизмы, которые проявляются в виде страха и нарушений настроения - дисфории. Ребенок становится капризным, раздражительным, иногда проявляются агрессивность и грубость. Кроме того, у детей старшего возраста могут наблюдаться эпилептические психозы в виде делирия (бреда со зрительными галлюцинациями) и сумеречных состояний. Часто дисфория проявляется в виде нарушений поведения: на ребенка «находит» что-то непонятное, появляется страх; резко меняется поведение, иногда может возникать возбуждение - приподнятое настроение. Дисфория у детей и подростков с эпилепсией крайне разнообразна, например, может наблюдаться психомоторное возбуждение с импульсивностью и разрушительными действиями.
Генетика эпилептических синдромов у детей
Эпилепсия является одним из наиболее частых неврологических заболеваний. Частота их у детей и подростков составляет 50-100 на 100000 человек. По данным литературы, в 14-37% случаев эпилепсия сочетается с умственной отсталостью. Среди этиологических факторов эпилепсии преобладают генетические формы (например, идиолатические, которые, по данным литературы, составляют до 67%). Известно, что многие хромосомные синдромы сочетаются с судорожным синдромом, частота которого при различных хромосомных болезнях широко варьируется. Судорожные синдромы также часто сочетаются с наследственными болезнями обмена веществ. Так, судорожный синдром может иметь место при таких наследственных заболеваниях обмена веществ, как фенилкетонурия, болезнь Менкеса, болезнь Краббе, болезнь Тея-Сакса и некоторых других.
Клuнuко-генеалогuческuй метод в эпuлептологиu. Основной задачей клинико-генеалогических исследований в эпилептологии является выяснение роли наследственности в этиологии эпилепсии и определение риска развития эпилепсии у сибсов, а также в потомстве пробандов с эпилепсией. Большое внимание в клиник о-генеалогических исследованиях уделяется анализу генетического риска для потомства пробандов с
эпилепсиями и эпилептическими синдромами. Считается, что иск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет3-4%, что в 2-4 раза выше, чем в общей популяции.
Генетика ЭЭГ-паттернов. Впервые при клинико-генеалогических исследованиях была выявлена наследственно обусловленная специфическая для эпилепсии' электроэнцефалограмма (ЭЭГ) с наличием комплекса «пик-волны., являющейся наследственным признаком. Было показано, что риск возникновения эпилепсии у сибсов зависит не только от характера патологических изменений ЭЭГ, но и от пола пробанда. Сибсы пробанда женского пола страдают эпилепсией чаще, чем сибсы пробандов мужского пола. На основании представленных данных считается, что комплексы «спайк-волны» могут рассматриваться как генетически гетерогенные признаки. Роль генетических факторов в этиологии эпилепсии была подтверждена близнецовыми исследованиями. Было показано, что конкордантность по эпилепсии среди монозиготных близнецов значительно выше, чем среди дизиготных. На основании генетических методов исследования (включая и близнецовые) была сделана попытка поиска специфических «эпилептических» генов, что могло иметь важное значение не только для диагностики, но и для разработки специфических методов лечения больных с генетически детерминированными эпилепсиями.