Материал: Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Активность ССД

Для оценки активности ССД в настоящее время используют индексы, разработанные Европейской группой по изучению ССД.

Баллы суммируют; максимально возможный балл — 10, при показателе активности >3 балла заболевание расценивают как активное, менее 3 — как неактивное.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

При формулировке диагноза необходимо указать:

- основной диагноз;

- клиническую форму;

- вариант течения;

- форму поражения внутренних органов.

Пример. ССД, диффузная форма, быстропрогрессирующее течение. Плотный отёк/индурация кожи (указать локализацию), синдром Рейно, фиброзирующий альвеолит, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология ССД изучена недостаточно.

Предполагают, что генез ССД многофакторный: сочетающий наследственную предрасположенность с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных влияний — инфекционных агентов (вирусы и др.), химических веществ, стресса, травмы, охлаждения, эндокринных нарушений и др.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез CCД чрезвычайно сложен. В его основе — нарушения иммунитета, микроциркуляции и фиброобразования, взаимодействующие на уровне основных клеточных (иммунокомпетентные клетки– эндотелий–фибробласты–клетки крови) систем

Характерен широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета

Дисфункция эндотелия — наиболее ранний этап патогенеза ССД, лежащий в основе нарушений эндотелийзависимой регуляции кровотока, вазоспастических реакций (синдром Рейно) и последующих структурных сосудистых изменений, приводящих к тяжёлой тканевой ишемии и гипоксии.

Характерное для ССД повышенное коллагено и фиброобразование занимает центральное место в патогенезе и определяет нозологическую специфику заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

НАЧАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ:

синдром Рейно

поражение кожи (плотный отёк)

поражение суставов (артралгия/артрит).