Диагностика, мониторинг и лечение врожденной катаракты у детей
Оглавление
Введение
1. Методология (термины и определения)
2. Классификация врождённых катаракт (этиология, клиника, хирургическая тактика)
3. Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10)
4. Этиология врожденной катаракты
4.1 Ненаследственная (внутриутробная) катаракта
4.2 Наследственная катаракта
4.3 Катаракта при наследственных нарушениях обмена веществ
5. Клинические проявления врожденной катаракты и сопутствующей ей врожденной патологии глаз
5.1 Формы врожденных катаракт
5.2 Сопутствующая врожденной катаракте патология глаза
6. Виды, формы, условия оказания медицинской помощи детям с врождённой катарактой
7. Порядок оказания медицинской помощи при врождённой катаракте у детей
8. Модель пациента с врождённой катарактой
9. Методы диагностики врожденной катаракты и диспансерное наблюдение детей до операции
10. Показания к хирургическому лечению ВК и оптимальные (дифференцированные) сроки его проведения
10.1 Показания к ранним операциям у детей с ВК
10.2 Показания к оперативному лечению ВК у детей более старшего возраста
11. Методы хирургического лечения. Особенности экстракции врождённых катаракт у детей грудного возраста
11.1 Особенности выполнения переднего капсулорексиса
11.2 Дифференцированная методика удаления хрусталиковых масс
11.3 Тактика по отношению к задней капсуле хрусталика
12. Послеоперационная терапия
13. Методы коррекции афакии
13.1 Интраокулярная коррекция афакии
13.1.1 Первичная интраокулярная коррекция
13.1.2 Вторичная интраокулярная коррекция
13.2 Очковая коррекция
13.3 Коррекция афакии контактными линзами
14. Диспансерное наблюдение детей после операции
15. Критерии оценки качества оказания медицинской помощи детям с врождённой катарактой
16. Порядок обновления клинических рекомендаций
17. Рабочая группа по составлению рекомендаций
Список литературы
Введение
врожденный катаракта операция дети
Проблема медицинской и социальной реабилитации детей с врождёнными катарактами до настоящего времени является одной из наиболее актуальных, учитывая достаточно высокую распространенность этой патологии и её значительную роль в структуре слепоты и слабовидения.
В последние годы, благодаря интенсивным научным исследованиям в совершенствовании технологий хирургии врождённой катаракты, связанным с внедрением технологий малых разрезов, факоаспирации, лазерных вмешательств, появлению современных складывающихся моделей ИОЛ, не требующих увеличения операционного разреза и хорошо переносимых детским глазом, а также высококачественных вискоэластиков, значительно облегчающих внутрикапсулярную имплантацию достигнуты значительные успехи в лечении ВК. Вместе с тем, визуальные исходы экстракции врожденной катаракты часто не соответствуют достигнутым анатомическим результатам и зависят от целого ряда причин. К ним относятся форма и интенсивность катаракты, её наличие или отсутствие на парном глазу, срок проведения операции, метод коррекции афакии, наличие и выраженность сопутствующей глазной и соматической патологии, а также эффективность её лечения.
В связи с ранним нарушением правильного развития органа зрения, задержкой нормального психологического становления личности и высоким уровнем инвалидизации восстановление зрения у детей с катарактой является важной проблемой офтальмологии. Одной из основных причин низких функциональных результатов хирургии врождённой катаракты является депривационная амблиопия связанная с поздними сроками хирургического вмешательства и отсутствием оптимальной коррекции афакии. В настоящее время общепризнанной является тактика ранней экстракции ВК, которая, при выраженном помутнении хрусталика, должна осуществляться в критический сенситивный период развития зрительного анализатора, ограниченный первым полугодием жизни ребенка, с адекватной коррекцией афакии и интенсивным плеоптическим лечением в раннем и позднем послеоперационном периоде. Важным моментом является ранняя, полная и постоянная коррекция афакии, способствующая нормальному созреванию центральных механизмов сенсорного анализа, на основе которого реализуется процесс зрительного восприятия.
Федеральные клинические рекомендации «Диагностика, мониторинг и лечение детей с врождённой катарактой» разработаны с учетом «Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты», утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012г. (зарегистрирован в Минюсте России 20.12.2012г. № 26208), в котором представлены базовые положения по организации офтальмологической помощи детям. В отличие от «Порядка», где изложены основные этапы оказания офтальмологической помощи детям, «Федеральные клинические рекомендации» - методические рекомендации для врачей, где детально прописаны все этапы оказания офтальмологической помощи и дифференцированные подходы в различных ситуациях с учетом принципов доказательной медицины.
1. Методология (термины и определения)
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ВК в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта Российских и зарубежных коллег.
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов.
Получены комментарии со стороны врачей-офтальмологов, занимающихся проблемой ВК, и врачей первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной медицинской практики.
Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации.
Консультация и экспертная оценка.
Проект рекомендаций был представлен для дискуссии предварительной версии на заседании профильной комиссии по детской офтальмологии в рамках научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской офтальмологии 2014» (10 апреля 2014) , а также на заседании профильной комиссии по детской офтальмологии в рамках VII Российского общенационального офтальмологического форума (РООФ, 30сентября-2 октября 2014). Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте общероссийской общественной организации (ООО) «Ассоциация врачей-офтальмологов» в мае 2014г. для того, чтобы лица, не участвующие в конференции и заседаниях профильной комиссии имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Окончательный вариант с дополнениями и исправлениями членов рабочей группы выставлен на сайте общероссийской общественной организации (ООО) «Ассоциация врачей-офтальмологов» в ноябре 2014г.
Получены заключения членов рабочей группы по подготовке национальных методических рекомендаций. Внесены дополнения и согласованы отдельные изменения.
Термины. Врождённая катаракта - это патологическое видоизменение глазного хрусталика, выражается в его помутнении, деформации по форме и размерам, которое выявляется как у новорожденного ребенка, так и может быть спустя время после детального обследования.
Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей врождённой катаракте патологии органа зрения, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза. Микрокорнеа - одна из частых форм сопутствующей врождённой катаракте патологии органа зрения, характеризуется уменьшением диаметра роговицы на 1мм. ПЗО - передне-задняя ось глазного яблока Факоаспирация - это способ удаление мягких хрусталиковых масс без применения ультразвука, ИОЛ - интраокулярная линза - это искусственный хрусталик, который имплантируют внутрь глаза для восстановления его светопреломляющей функции после оперативного удаления естественного хрусталика, в основном при катаракте и ряде других заболевании
2. Классификация врождённых катаракт (этиология, клиника, хирургическая тактика)
Для систематизации клинических проявлений врождённых катаракта большое значение, с точки зрения диагностики, определения лечебной тактики и прогноза заболевания, имеют различные классификации ВК. В данных клинических рекомендациях представлена классификация Хватовой А.В. (1982) с дополнениями Кругловой Т.Б., Хватовой А.В. (2013) (см. приложение 1).
Согласно этой классификации все врождённые катаракты подразделяются по характеру поражения, по клиническим формам, по наличию или отсутствию сопутствующих изменений органа зрения и организма, В зависимости от клинической формы катаракты определены оптимальные сроки удаления катаракт и методики хирургического вмешательства, а также показания и противопоказания к интраокулярной коррекции.
3. Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10)
В соответствии с Международной классификацией болезней десятого
пересмотра (МКБ-10) диагноз Врождённая катаракта относится к разделу
Врожденные аномалии [пороки развития] глаза, уха, лица и шеи (Q10-Q18)
КЛАСС XVII Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и
хромосомные нарушения (Q00-Q99). Код диагноза (заболевания) Q12.0
4. Этиология врожденной катаракты
Врожденные катаракты характеризуются выраженным этиологическим полиморфизмом.
Этиологическая диагностика врожденной катаракты базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания матери в период беременности), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.
4.1 Ненаследственная (внутриутробная) катаракта
В большом числе случаев (66.9%) ВК развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных и многих других препаратов),ионизирующие излучения, авитаминозы (дефицит витамина А, В и др.), резус-несовместимость матери и плода и ряд других факторов. Причиной развития ВК могут быть заболевания матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и др.
Особое значение имеют инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями простейшими (токсоплазмоз) и вирусами. Большинство вирусов (возбудители краснухи, цитомегалии, ветряной оспы, герпеса, гриппа) способны проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной катаракты и других аномалий. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 2-7 неделя беременности.
4.2 Наследственная катаракта
Причиной наследственной катаракты могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракта чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.
При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у дочерей.
4.3 Катаракта при наследственных нарушениях обмена веществ
Среди наследственных катаракт значительное число принадлежит помутнениям хрусталика, генетически обусловленным нарушениями обмена веществ. Врождённая катаракта встречается при нарушениях углеводного обмена (галактоземия, гипогликемия, сахарный диабет),метаболизма соединительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса-Данлоса, врождённая хондродистрофия, синдромы Апера, Конради-Хюннермана), обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия), минерального (псевдогипопаратиреоз), триптофанного (синдром Кнаппа-Комровера), липидного (синдром Бассена-Корнцвейга), фосфорно-кальциевого (синдром Лоу) обмена. Помутнение хрусталика также входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным (синдром Ротмунда, врождённый ихтиоз, синдром Шефера, инфантильный пигментный дерматоз - болезнь Блоха - Сульцберга. синдромы Сабуро, Андогского).
Катаракта, развившая на фоне системной патологии, может быть врожденной или раноприобретенной, появляясь в разные сроки после рождения (от нескольких недель до нескольких лет).
Синдромы и заболевния, при которых наиболее часто встречается ВК
Галактоземия - нарушение углеводного обмена веществ, при котором изменен синтез фермента галактоза-1-фосфат-уридин-трансферазы, содержащегося в эритроцитах и хрусталике. В первые дни или недели жизни ребенка после приема молока наблюдаются диспептические расстройства, позднее появляются гепатоспленомегалия, желтуха, отставание в психомоторном развитии. Помутнение хрусталика появляется с рождения или в первые дни - недели жизни ребенка. Детям с галактоземией необходимо сразу после рождения назначать диету с полным исключением молочных продуктов и препараты, улучшающие функцию печени, центральной нервной и сердечно-сосудистой системы. Оперировать катаракту целесообразно после достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии.