Материал: hemato3346

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ Харківський національний медичний університет

КЛІНІЧНА ГЕМАТОЛОГІЯ Частина 1. Анемії

Методичні вказівки для студентів і лікарів-інтернів

Затверджено вченою радою ХНМУ.

Протокол № 11 від 19.11.2015.

Харків

ХНМУ

2015

1

Клінічна гематологія. Частина 1. Анемії : метод. вказ. для студентів і лікарів-інтернів / упоряд. Л. В. Журавльова, О. О. Янкевич. – Харків :

ХНМУ, 2015. – 44 с.

Упорядники Л. В. Журавльова О. О. Янкевич

2

1. СИСТЕМА КРОВІ (ЗАГАЛЬНІ ПОЛОЖЕННЯ)

Функціональна анатомія і фізіологія системи крові

Кров тече по всьому тілу в судинній системі і складається з плазми

ітрьох клітинних компонентів:

•червоні клітини, які переносять кисень від легенів до тканин;

•білі клітини, які захищають від інфекції;

•тромбоцити, які взаємодіють з кровоносними судинами і факторами згортання крові, щоб підтримувати цілісність судин і запобігати кровотечі.

Характеристики клітин крові

Червоні кров'яні клітини (еритроцити) – без'ядерні, двоопуклі дисковидні клітини, наповнені гемоглобіном – основним білком, який зв'язує кисень. Еритроцити транспортують дихальні гази: кисень і вуглекислий газ. Зрілі еритроцити циркулюють близько 120 днів.

Білі клітини (лейкоцити) в крові включають гранулоцити (нейтрофіли, еозинофіли і базофіли) і агранулоцити (моноцити і лімфоцити).

Нейтрофіли є найбільш поширеними білими кров'яними клітинами в крові дорослих. Їх основна функція полягає у здатності розпізнавати, поглинати і знищувати чужорідні частинки і мікроорганізми. Велике депо зберігання зрілих нейтрофілів існує в кістковому мозку. Кожен день близько 1011 нейтрофілів поступають до кровообігу, де ці клітини вільно циркулюють або прикріплені до ендотелію судин. Фізичні вправи або підвищення катехоламінів здатні збільшити кількість клітин, що циркулюють в крові. Нейтрофіли проводять 6–10 год в обігу, перш ніж зникнути, головним чином, руйнуючись селезінкою. Крім того, вони поступають в тканини і або споживаються в запальному процесі, або зазнають апоптозу (запрограмованої загибелі клітин) і фагоцитозу макрофагами.

Еозинофіли представляють 1–6 % циркулюючих білих клітин. Вони зберігаються в обігу протягом 8–12 год і можуть виживати в тканинах протягом додаткових 8–12 днів при відсутності стимуляції. Еозинофіли мають фагоцитарну функцію, і їх гранули містять пероксидазу, здатну генерувати активні форми кисню і білки, що беруть участь у внутрішньоклітинному знищенні найпростіших і гельмінтів. Вони також беруть участь в алергічних реакціях.

Базофіли зустрічаються рідше, ніж еозинофіли, і складають менше 1 % циркулюючих білих клітин. Тривалість їх життя становить близько 3–10 днів. Ці клітини беруть участь у реакції гіперчутливості. Тучні клітини нагадують базофіли, але тільки в тканинах.

Моноцити є найбільшими з білих клітин, які циркулюють протягом декількох годин, а потім мігрують у тканини, де вони стають макрофагами, клітинами Купфера або антигенпрезентуючими дендритними клітинами. Останні здатні фагоцитувати залишки клітин після апоптозу і мікроорганізми.

3

Лімфоцити виникають із плюрипотентних гемопоетичних стовбурових клітин у кістковому мозку. Існують два основні типи: Т-клітини (які опосередковують клітинний імунітет) і В-клітини (які опосередковують гуморальний імунітет). Лімфоїдні клітини, які мігрують у тимус, перетворюються на Т-клітини, тоді як В-клітини формуються в кістковому мозку. Більшість лімфоцитів (приблизно 80 %) в кровообігу – це Т-клітини. Субпопуляції лімфоцитів можуть бути визначені за конкретними функціями, а тривалість їх життя може варіювати від декількох днів до декількох років.

Тромбоцити утворюються в кістковому мозку з мегакаріоцитів. До 3 000 тромбоцитів відшаровуються у вигляді фрагментів від кожного з мегакаріоцитів у кровообіг через синусоїди кісткового мозку. Формування і дозрівання мегакаріоцитів стимулюються тромбопоетином, який виробляється в печінці. Тромбоцити циркулюють протягом 8–10 днів, перш ніж вони будуть знищені в ретикулоендотеліальній системі. Близько 30 % периферичних тромбоцитів, як правило, знаходяться у селезінці і не циркулюють. Основною функцією тромбоцитів є участь у формуванні згустку.

Кровотворення

Кровотворення – це процес, у якому зі стовбурових клітин кісткового мозку формуються всі типи клітин, які присутні в крові. У цьому процесі приблизно 4×1011 клітин виробляються щодня, і це число може збільшитися в десять разів або більше у разі підвищеної потреби (крововтрата, гемоліз).

Гемопоетичні стовбурові клітини становлять від 105 до 106 клітин кісткового мозку (тільки 0,01 % загального числа клітин кісткового мозку). Вони морфологічно не відрізняються від інших клітин-поперед- ників або малих лімфоцитів, але можуть бути ідентифіковані за допомогою фізичних характеристик і фіксації моноклональних антитіл до поверхневих білків клітини. Двома важливими характеристиками гемопоетичних стовбурових клітин є здатність диференціюватися в усі типи клітин крові та самовідновлюватися.

У здорової дорослої людини від 100 до 1 000 плюрипотентних стовбурових клітин піддаються поділу кожен день, і після 25 до 30 поділів, під час яких вони поступово втрачають потенціал розвитку, утворюються приблизно 1×109 клітин, кожна з яких належить до однієї лінії гематопоезу (еритроцити, нейтрофіли, еозинофіли, базофіли, моноцити, тромбоцити, Т-лімфоцити, В-лімфоцити). Останні, вчинені попередниками клітин, потім продовжують ділитися і диференціюватися в зрілі типи клітин крові за допомогою комплексної дії кількох клонально-специфічних і неспецифічних факторів транскрипції, індукованих програмою експресії генів. Отримані примітивні клітини-попередники не можуть бути ідентифіковані морфологічно, тому вони мають назви відповідно до типів лінії (або колонії), які вони утворюють при культивуванні клітин у експерименті.

4

КУО-ГМ (колонієутворююча одиниця гранулоцитів і моноцитів) є групою стовбурових клітин, яка виробляє гранулоцитарну і моноцитарну лінії гематопоезу, КУО-Е виробляє еритроїдні клітини, а КУО-Мег – мегакаріоцити, в кінцевому рахунку – тромбоцити.

Регулювання кількості кожного типу клітин ретельно контролюється паракринними та ендокринними гемопоетичними факторами росту,

на дозрівання клітин крові. Деякі з них, такі, як гранулоцитарно-макрофа- гальний колонієстимулюючий фактор (ГМ-КСФ), інтерлейкін-3 (ІЛ-3) і фактор стовбурових клітин (ФСК), діють на широке коло типів клітин на різних стадіях диференціювання. Інші, такі, як еритропоетин, гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (Г-КСФ) і тромбопоетин, є специфічними для кожної лінії гематопоезу. Багато з цих факторів росту в даний час синтезовані за допомогою технології рекомбінантної ДНК

івикористовуються в якості лікування.

Вембріональному періоді гематопоез відбувається в печінці і селезінці, а потім в червоному кістковому мозку – в мозковій порожнині всіх кісток. У дитинстві червоний кістковий мозок поступово замінюється жиром (жовтий кістковий мозок), так що у дорослих нормальний гематопоез обмежується кістками хребта, таза, грудини, ребер, ключиць, черепа, проксимальною частиною плечової кістки і стегнової кістки.

2. АНЕМІЯ (ЗАГАЛЬНІ ПОЛОЖЕННЯ)

Ключові поняття

1.Анемія – це зниження нижче норми концентрації гемоглобіну і/або еритроцитів в організмі, що призводить до зменшення можливості крові транспортувати кисень.

2.Загальні ознаки та симптоми анемії включають втому, млявість, запаморочення, утруднене дихання, головний біль, набряк і тахікардію.

3.Стандартна початкова лабораторна оцінка анемії включає повний аналіз крові (гемоглобін і гематокрит, концентрація червоних кров'яних клітин, білих кров'яних клітин, тромбоцитів), вимірювання розміру і оцінка форми червоних кров'яних клітин.

4.Мета лікування анемії є підвищення гемоглобіну, що дозволить поліпшити здатність еритроцитів переносити кисень, полегшити симптоми

ізапобігти ускладненням анемії.

5.Основні причини анемії (наприклад, втрата крові, дефіцит заліза,

фолієвої кислоти, вітаміну В12 або хронічна хвороба) повинні бути визначені і враховані у процесі лікування.

5