Пациентам, у которых проводилось/проводится лечение по поводу ХЛЛ/ЛМЛ, рекомендуется проведение регулярных плановых скрининговых обследований из-за повышенного риска развития вторых опухолей [63,64].
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).
Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается:
в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти;
в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «гематология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;
на основе настоящих клинических рекомендаций;
с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.
Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гематологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичном гематологическом/онкологическом кабинете, первичном гематологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.
При выявлении у пациента ХЛЛ/ЛМЛ или подозрении на него врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичный гематологический кабинет, первичное гематологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.
Врач-гематолог амбулаторного или стационарного звена гематологической помощи организует выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность и стадию заболевания.
В случае невозможности проведения диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями для установления диагноза и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.
При выявлении ХЛЛ/ЛМЛ или подозрении на него в ходе оказания скорой медицинской помощи пациента переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.
Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-гематологами в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает профилактику, диагностику, лечение гематологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.
В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается врачами-гематологами с привлечением при необходимости других врачей-специалистов, при необходимости – с проведением консилиума. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента.
Показания к госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «гематология», определяются врачом-гематологом/консилиумом врачей с привлечением при необходимости других врачей-специалистов.
Показания к экстренной госпитализации:
1. Развитие тяжелой инфекции (необязательна госпитализация в гематологический стационар).
2. Развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении).
3. Развитие осложнений ХЛЛ, включая синдром Рихтера, симптоматическую лимфаденопатию и органомегалию с риском развития тяжелых осложнений, нейролейкемию, специфический плеврит и хилоторакс с признаками дыхательной недостаточности, паранеопластические и аутоиммунные синдромы, другие осложнения, угрожающие жизни.
4. Развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни.
Показания к плановой госпитализации:
1. Проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния, обусловленного опухолью, или по причине риска осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями.
2. Обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
Завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях.
Отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь, при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях.
Необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи.
Решение врачебной комиссии об отсутствии показаний к пребыванию пациента в стационаре в связи с бесперспективностью лечения и необходимостью оказания только паллиативной помощи.
Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию составляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.
Стадирование ЛМЛ осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor (табл. Г1.1) [13].
Таблица 7.1. Стадирование лимфом по Ann Arbor, модификация Cotswold
Стадия I |
|
Стадия II |
|
Стадия III |
|
Стадия IV |
|
Для всех стадий |
|
А |
|
В |
Один или более из следующих симптомов:
|
E |
Локализованное экстранодальное поражение (при I–II стадиях):
|
Таблица 7.2. Общая выживаемость пациентов в группах по МПИ
Группа риска |
Балл |
Число пациентов, абс. (%) |
5-летняя ОВ, % |
Низкая |
0–1 |
340 (29) |
93,2 |
Промежуточная |
2–3 |
464 (39) |
79,4 |
Высокая |
4–6 |
326 (27) |
63,6 |
Очень высокая |
7–10 |
62 (5) |
23,3 |
Оценка ответа на лечение проводится в соответствии с обновленными критериями, предложенными Международной рабочей группой по ХЛЛ (IWCLL) в 2018 г. (табл. Г4.1) [12].
Таблица 7.3. Оценка ответа на лечение при хроническом лимфоцитарном лейкозе
Показатель |
Полная ремиссия |
Частичная ремиссия |
Прогрессия |
А. Параметры, характеризующие массу опухоли |
|||
Лимфаденопатия |
отсутствие узлов >1,5 см |
Уменьшение ≥50 % |
Увеличение ≥50 % |
Гепатомегалия |
Нет |
Уменьшение ≥50 % |
Увеличение ≥50 % |
Спленомегалия |
Кранио-каудальный размер селезенки <13 см |
Уменьшение ≥50 % от величины, на которую увеличена исходно |
Увеличение ≥50 % |
Лимфоциты крови |
<4 × 109/л |
Уменьшение ≥50 % от исходного уровня |
Увеличение ≥50 % от исходного уровня |
Костный мозг |
Нормоклеточный, <30 % лимфоцитов, нет нодулярного поражения |
Уменьшение инфильтрации костного мозга на 50 % |
– |
Конституциональные симптомы |
Нет |
Любые |
Любые |
А. Параметры, характеризующие функцию костного мозга |
|||
Тромбоциты |
>100 × 109/л |
> 100 × 109/л или повышение ≥50 % от исходного |
Снижение ≥50 % от исходного по причине ХЛЛ |
Гемоглобин |
>110 г/л (без трансфузий и эритропоэтинов) |
>110 г/л или повышение ≥50 % от исходного |
Снижение ≥20 г/л от исходного по причине ХЛЛ |
Нейтрофилы |
>1,5 × 109/л |
>1,5 × 109/л или повышение >50 % от исходного |
– |