Материал: КР детская урология

во время опорожнения. Высокое внутрипузырное давление может вызывать рефлюкс мочи, особенно при мочеиспускании, когда пузырное давление становится максимальным. Тем не менее, не в каждом мочевом пузыре при ДНМП возникнет рефлюкс, даже при очень высоком пузырном давлении. Если ДНМП вызывает

рефлюкс, вероятно, это происходит вследствие наличия пограничных нарушений в анатомии пузырно-мочеточникового сегмента.

Таким образом, в клиническом представлении ДНМП ведущей жалобой со стороны родителей / опекунов обычно является дневное недержание мочи с ночным энурезом или без него. Клиническая картина может меняться в зависимости от тя-

жести состояния. По мере того, как дисфункция становится более тяжёлой, функ- циональная обструкция шейки мочевого пузыря прогрессирует, вызывая серьёз- ное нарушение оттока и увеличение объёма остаточной мочи. Инфекции мочевы- водящих путей могут быть результатом этого патологического механизма. Таким образом, инфекции мочевыводящих путей часто встречаются при ДНМП.

Термин ДНМП отражает наличие симптомов со стороны нижних мочевыводящих путей (СНМП), включая ургентность, ургентное недержание мочи, слабую струю мочи, затруднения при мочеиспускании, частые позывы и ИМП, что соответствует нарушениям накопления и/или опорожнения и может сопровождаться проблемами с функцией кишечника. Подавляющее большинство состояний с нарушением выделения мочи и кала представлены перинеальной дискоординацией ненейрогенного характера разной степени выраженности: задержка опорожнения, отсутствие расслабления сфинктера во время мочеиспускания, прерванное опорожнение и констипация. Диагностика нарушений опорожнения, ассоциированных с ПМР, основывается, главным образом, на неинвазивных методах исследования, таких как подробный сбор анамнеза с использованием опросников и дневника

мочеиспускания.

Детальное описание взаимосвязи между ДНМП и рефлюксом было сделано 10 лет назад Коффом. Существует два паттерна.

1.Нестабильность мочевого пузыря.

2.Мочевой пузырь с высоким давлением и неэффективным опорожнением. При обследовании пациентов с нестабильностью мочевого пузыря и оценке

влияния антихолинергических агентов на разрешение рефлюкса Кофф обнаружил, что частота самостоятельного купирования рефлюкса была самой высокой у пациентов с нестабильностью мочевого пузыря в том случае, если они получали антихолинергические препараты. Пациенты с нестабильностью, не получавшие антихолинергические препараты, имели низкую частоту разрешения рефлюкса, и частота разрешения у них была немного выше по сравнению с пациентами со ста-

бильным мочевым пузырём. Он также указал на то, что причина рефлюкса заклю- чается не только в высоком давлении, создаваемом в пузыре в конце фазы накопления и во время опорожнения, но также в анатомической декомпенсации мочевого пузыря, вызванной аномальной динамикой его стенки. Терри Аллен подчеркнул

значимость оценки ДНМП у детей с рефлюксом. Он указал, что несвоевременное выявление ДНМП у пациента с рефлюксом может привести к не только неэффективному, но и вредному лечению

В международном исследовании рефлюкса (International Reflux Study), из 310

случаев, включённых в исследование, в 55 (18%) по данным опросника имелись в

какой-либо форме проблемы с опорожнением мочевого пузыря. Когда эти пациенты с аномальным актом мочеиспускания сравнивались с пациентами с нормальным актом мочеиспускания, исчезновение рефлюкса, рецидивирование симптоматических инфекций мочевыводящих путей и наличие двустороннего рефлюкса коррелировали с наличием дисфункционального мочеиспускания.

Влияние функции мочевого пузыря на исход рефлюкса является значимым, начиная с первого года жизни. У самой младшей категории младенцев аномальное функция мочевого пузыря может наблюдаться с рождения, а у более старших детей оно мо-

жетбытьприобретённымвовремяобучениятуалетнымнавыкам,еслиранееононне

отмечалось. В исследовании Силлена и соавт., в которое были включены младенцы с выраженным двусторонним рефлюксом, у мальчиков была обнаружена выраженная гиперактивность детрузора без признаков инфравезикальной обструкции. Девочки младенческого возраста с выраженным двусторонним рефлюксом не имели настолько тяжелой детрузорной гиперактивности. В других исследованиях, оценивающих

тяжёлыйрефлюксуноворожденных,частойнаходкойбылавысокаявероятностьса- мостоятельного разрешения рефлюкса во время младенчества. Исследования также показали, что разрешение рефлюкса у младенцев коррелировало с нормализацией функции мочевого пузыря по мере взросления. Недавно опубликованное шведское исследование по рефлюксу продемонстрировало наличие ДНМП у 34% пациентов, а подразделение детей по группам показало, что у 9% был изолированный гиперактивный мочевой пузырь, а у 24% была дисфункция фазы опорожнения. В плане ИМП неблагоприятной оказалась группа детей с ДНМП, так как рецидивирующие ИМП

наблюдалисьу33%детейсДНМП,илишьу20%детейбезнеё.

Взаимосвязь между ДНМП и ПМР представляется классической дилеммой «курицы и яйца», так как в некоторых исследованиях описана встречаемость ПМР в 40-60% у детей с ДНМП. Возможно, что ПМР вторичен по отношению к ДНМП, и потому лечение ДНМП приводит к коррекции ПМР. Однако, поразительно, что ПМР высокой степени может влиять на динамику стенки мочевого пузыря, что в

итоге ведёт к ДНМП.

Хотя влияние ДНМП на встречаемость и исход рефлюкса общепризнано, точные патогенетические механизмы до сих пор ожидают своего детального описания. По-прежнему отмечается нехватка хорошо спланированных проспективных исследований, которые могут дать информацию о естественном течении рефлюкса с дисфункцией опорожнения мочевого пузыря.

Клинические исследования показали, что инфекция, рефлюкс и ДНМП тесно взаимосвязаны, образуя патогенетический треугольник, но внутренние причинноследственные отношения между ними до сих пор являются спорным вопросом. Есть достаточно данных, чтобы заключить, что есть сильная корреляция между рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей и ДНМП. При разрешении ДНМП исчезают рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс является также результатом ДНМП, хотя вопрос о том, предрасполагает ли

рефлюкс к инфекции, остаётся спорным. Общепризнано, что рефлюкс как таковой не

вызывает инфекцию, но нефросклероз и почечная недостаточность, вероятно, чаще встречаются при комбинации рефлюкса, инфекции и ДНМП.

В исследовании Насира и Штейнхардта обследовано 1426 пациентов с инфекциями нижних мочевыводящих путей. Из них у 74.5% был рефлюкс и у 37.7% было

дневное недержание мочи. Формирование новой рубцовой ткани было более вероятным у пациентов с дневным недержанием, и из 31 пациента этой группы с формированием новых рубцов у 77.4% отмечалось дневное недержание. В недавнем шведском исследовании по рефлюксу, однако, было показано, что пациенты с одновременным наличием ПМР и ДНМП могут иметь худший конечный результат после лечения, что включает в себя повышенный риск повреждения почек. Результаты шведского исследования показывают, что каждого пациента с ПМР нужно обследовать на сосуществование двух этих состояний. Если есть симптомы, характерные для ДНМП (т.е. ургентность, недержание, констипация или удерживающие маневры), подробный сбор анамнеза и обследование, включающее в себя заполне-

ние дневника мочеиспускания, урофлоуметрию и определение объёма остаточной мочи, помогут надёжно диагностировать подлежащую ДНМП.

Сохраняются противоречия в отношении роли инвазивного уродинамического исследования и антихолинергических препаратов; необходимы дальнейшие долгосрочные проспективные исследования до того, как эти методики смогут стать рутинными в обследовании и лечении.

Терапия ДНМП главным образом поведенческая, также обычно требуется консервативное лечение. Регулярное и частое мочеиспускание является основой поведенческой терапии. У некоторых детей могут быть необходимы переобучение функции тазового дна и упражнения для тренировки его мышц. Обычно требуется лечение инфекций мочевыводящих путей и использование подавляющих доз

антимикробных препаратов для их профилактики. Для лечения гиперактивности детрузора могут использоваться антихолинергические агенты.

3. Диагностика

ПМР обычно диагностируется во время или после ИМП, что является наиболее важной и наиболее частой формой его клинического проявления. Среди детей с ПМР у 20-30% есть рубцы почечной паренхимы на момент установления диагноза. У другой группы пациентов клинические проявления начинаются с гидронефроза, часто обнаруживаемого антенатально при ультразвуковом исследовании. У этих детей диагностика и лечение обычно проводятся в отсутствие клинических проявлений болезни. Целью диагностического обследования должна быть оценка

общего здоровья и развития ребёнка, наличия ИМП, состояния почек и функции

нижних мочевыводящих путей. Базовое обследование включает в себя детальный сбор анамнеза (включая семейный анамнез и скрининг на ДНМП), физикальное исследование с измерением артериального давления, общий анализ мочи (с оценкой

протеинурии), бактериологическое исследование мочи и определение уровня креатинина сыворотки крови у пациентов с двусторонними аномалиями почечной паренхимы. Вопрос об идеальном подходе к радиологическому исследованию у детей с

инфекциями мочевыводящих путей (ИМП) становится более спорным. В противовес традиционному подходу «снизу вверх», целью которого является оценка состояния верхних и нижних мочевыводящих путей и наличия в них аномалий, включая пузырно-мочеточниковый рефлюкс, применяется подход «сверху вниз», нацеленный на подтверждение диагноза острого пиелонефрита до перехода к более инвазивным методам исследования. Вызывает споры вопрос о том, какой именно подход позволяет лучше оценить риск рефлюкс-индуцированного нефросклероза. Учитывая стремление минимизировать применение ненужных вмешательств, хотя дебаты по этому вопросу и продолжаются, предлагается набор стандартных визуализирующих методик, включающий в себя ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря, микционную цистоуретрографию (МЦУГ) и радионуклидное сканирование почек. Стандартным критерием диагностики ПМР являются результаты МЦУГ, особенно при первичном обследовании. Это исследование позволяет получить точные анатомические характеристики и позволяет оценить степень ПМР. В 1985 году Международный комитет по исследованию рефлюкса (International Reflux Study Commit- tee)ввёлединуюсистемуклассификацииПМР(таблица1).

Таблица 1

Несмотря на опасения по поводу использования ионизирующей радиации и ин-

вазивности процедуры, обычная МЦУГ до сих пор остаётся золотым стандартом,

потому что она позволяет наиболее точно определить степень ПМР (при обычной или удвоенной почке) и оценить конфигурацию мочевого пузыря и уретры.

Ультразвуковое исследование необходимо для оценки морфологии верхних мочевыводящих путей, их дилатации, толщины паренхимы и эхогенности. Внутривенная урография (ВВУ) не представляет дополнительной информации и обычно не нужна.

Еслиподозреваетсяврождённыйанатомическийдефект,такойкакудвоениемочеточ- ника, она может быть полезной. Дети с антенатально диагностированным гидронефрозом должны быть обследованы и постнатально. Ультразвуковое исследование почек

и мочевого пузыря является первым стандартным диагностическим инструментом для детей с пренатально диагностированным гидронефрозом. Ультразвуковые исследования, выполненные в первые три дня жизни, могут иметь большую частоту ложно-

отрицательных результатов из-за относительного обезвоживания в неонатальном периоде. Тщательное УЗИ-мониторирование позволяет избежать ненужных инвазивных и лучевых исследований. Первые два УЗИ-сканирования за первые 1-2 месяца жизни очень точны для определения наличия или отсутствия патологии почек. У младенцев с

двумя нормальными последовательными сканированиями ПМР встречается редко, и даже если он присутствует, он, скорее всего, имеет низкую степень. Выраженность ги-

дронефрозанеявляетсянадёжныминдикаторомналичияПМР,хотяаномалиикорко- воговеществаболеечастоотмечаютсяпритяжёломгидронефрозе.Наличиеаномалий корковоговеществанаУЗИприантенатальновыявленномгидронефрозе(определён- ных как истончение и неровность коркового вещества в совокупности с увеличенной эхогенностью) требует использования МЦУГ для обнаружения ПМР.

Для детей с фебрильными инфекциями мочевыводящих путей рекомендуется выполнение МЦУГ в возрасте 0-2 лет после первой доказанной фебрильной ИМП. Если диагностируется рефлюкс, дальнейшее обследование традиционно заключается в реносцинтиграфии димеркаптосукциновой кислотой (DMSA). Однако, оно может быть зарезервировано для ПМР высокой степени или ПМР, ассоциированного с предположительно аномальной почечной паренхимой по данным ультразвукового исследования, либо оно может применяться как тест для определения базового уровня почечной функции, чтобы в дальнейшем можно было оценивать последствия потенциальных пиелонефритических осложнений. Альтернативный подход «сверху вниз» также является возможным вариантом по данным некоторых исследований, результаты которых отражены в литературе. Этот подход предполагает изначальное выполнение сканирования с DMSA в ближайшее время после фебрильной ИМП с целью определения наличия пиелонефрита, затем следует МЦУГ, если сканирование с DMSA показывает поражение почек. Нормальный результат

DMSA-сканирования без последующей МЦУГ не выявит имеющийся ПМР в 5-27% случаев; пропущенные случаи ПМР, предположительно, будут менее значительными. Наоборот, нормальный результат DMSA-сканирования без МЦУГ позволяет избежать ненужную МЦУГ у более чем 50% обследованных.

Оценка состояния почечной паренхимы с помощью DMSA (димеркаптосукциновая кислота с Tc99m) является критически важной. С помощью этой методики можно обнаружить воспаление при остром пиелонефрите или хронический нефросклероз. Степень повреждения почек очень важна для последующего наблюдения. Димеркаптосукциновая кислота (DMSA) является лучшим радионуклидным агентом для визуализации корковой ткани и дифференцированного определения функции обеих почек. DMSA забирается клетками проксимальных почечных канальцев и является хорошим индикатором функции почечной паренхимы. В зонах острого воспаления или рубцевания интенсивность захвата DMSA низкая, и эти участки выглядят «холодными узлами». Таким образом, DMSA-сканирование применяется для выявления и мониторинга рубцового процесса в почках. Базовое DMSA-сканирование на момент установки диагноза может использоваться

для сравнения с результатами последующих сканирований при дальнейшем наблюдении. DMSA может также служить диагностическим инструментом во время подозреваемых эпизодов острого пиелонефрита. Дети с нормальным результатом