Материал: КР детская урология

этот маневр не удаётся, требуется дорсальное рассечение сдавливающего кольца.

В зависимости от местных изменений круговое иссечение крайней плоти может быть выполнено немедленно или во время второго этапа.

4.Список литературы для дополнительного чтения

1.Gairdner D. The fate of the foreskin: a study of circumcision. Br Med J 1949;2(4642):1433-7.

2.Oster J. Further fate of the foreskin. Incidence of preputial adhesions, phimosis, and smegma among Danish schoolboys. Arch Dis Child 1968;43(288):200-3.

3.Wiswell TE. The prepuce, urinary tract infections, and the consequences. Pediatrics 2000;105(4 Pt 1): 860-2.

4.Hiraoka M, Tsukahara H, Ohshima Y, Mayumi M. Meatus tightly covered by the prepuce is associated with urinary tract infection. Pediatr Int 2002;44(6):658-62.

5.To T, Agha M, Dick PT, Feldman W. Cohort study on circumcision of newborn boys and subsequent risk of urinary tract infection. Lancet 1998;352(9143):1813-6.

6.Herndon CDA, McKenna PH, Kolon TF, Gonzales ET, Baker LA, Docimo SG. A multicenter outcomes analysis of patients with neonatal reflux presenting with prenatal hydronephrosis. J Urol 1999;162(3 Pt 2):1203-8.

7.Thompson HC, King LR, Knox E, Korones SB. Report of the ad hoc task force on circumcision. Pediatrics 1975;56(4):610-1.

8.American Academy of Pediatrics. Report of the Task Force on Circumcision. Pediatrics 1989:84:388-91. Erratum in: Pediatrics 1989;84(2):761.

9.Griffiths DM, Atwell JD, Freeman NV. A prospective study of the indications and morbidity of circumcision in children. Eur Urol 1985;11(3):184-7.

10.Christakis DA, Harvey E, Zerr DM, Feudtner C, Wright JA, Connell FA. A trade-off analysis of routine newborn circumcision. Pediatrics 2000;105(1 Pt 3):246-9.

11.Ross JH. Circumcision: Pro and con. In: Elder JS, ed. Pediatric urology for the general urologist. New York: Igaku-Shoin, 1996, pp. 49-56.

12.Hutcheson JC. Male neonatal circumcision: indications, controversies and complications. Urol Clin N Amer 2004;31(3):461-7.

13.Monsour MA, Rabinovitch HH, Dean GE. Medical management of phimosis in children: our experience with topical steroids. J Urol 1999;162(3 Pt 2):1162-4.

14.Chu CC, Chen KC, Diau GY. Topical steroid treatment of phimosis in boys. J Urol 1999;162(3 Pt 1): 861-3.

15.ter Meulen PH, Delaere KP. A conservative treatment of phimosis on boys. Eur Urol 2001;40(2):196-9; discussion 200.

16.Elmore JM, Baker LA, Snodgrass WT. Topical steroid therapy as an alternative to circumcision for phimosis in boys younger than 3 years. J Urol 2002;168(4 Pt 2):1746-7; discussion 1747.

17.Golubovic Z, Milanovic D, Vukadinovic V, Rakic I, Perovic S. The conservative treatment of phimosis in boys. Br J Urol 1996;78(5):786-8.

18.DeVries CR, Miller AK, Packer MG. Reduction of paraphimosis with hyaluronidase. Urology 1996;48(3):464-5.

187

Межрегиональная общественная организация «Интернет форум урологов»

ФГБУ «НИИ урологии» Минздрава РФ

Гиссенский университет имени Юстуса Либиха, Гиссен, Германия

ПРЕДСТАВЛЯЮТ

совместную дистанционную образовательную программу «Андрология»

Ŀ ƯǻȉǷdzǸƽƼǦȉǶǶȉȅ ǦȊƽƾǸȅ ƾȊƽdzǸǩǸǤȉǼǸƼǶǶƼǬƼ ǼǸǤǺȉ

андрологов Германии

Ŀ ƸƽǸ ǶȊǨȉǦǸƾǸǽǴǀ ǽƼǻƿǺȅ ǷƼ ij Ȇȉƾȉ

Ŀ ưǴǻȉȆȉ ǻƼǤƿǽȊǶdzƼǦ ƿƾdzȉǶƼǦǺȊǶǶƼǬƼ ƼǥƽȉǨǼȉ

Ŀ LjǸƾdzȉǶǼǸƼǶǶƼȊ ƼǥƿȆȊǶǸȊ ǥȊǨ ƼdzƽǴǦȉ Ƽdz ƽȉǥƼdzǴ

Ŀ ư ǷƽƼǬƽȉǽǽȊ ƿȆȉƾdzǦƿȄdz ǺȊǤdzƼƽǴ ǸǨ ƶƼƾƾǸǸ

Германии, Австрии, Голландии

Стань настоящим андрологом!

Дополнительная информация: www.UroEdu.ru

Глава 14 Нарушения формирования пола

Ключевые позиции

•Термины «интерсекс», «гермафродитизм» заменен на «нарушения формирова- ния пола» (НФП).

•Доказательная база публикаций по теме НФП недостаточна.

•НФП требуют мультидисциплинарного подхода при проведении диагностики

ивыборе тактики лечения могут быть неонатальной экстренной патологией.

•Определение кариотипа не всегда соответствует социальному, паспортному

полу.

•Важным является полноценное клиническое обследование новорожденного с

двойственными гениталиями.

•Если возможно определить гонады, это почти всегда яички, но может быть и

XX мужчиной.

•Сроки проведения хирургической коррекции в настоящее время стали более

противоречивыми, чем считалось ранее.

•Вагинопластику следует отложить до полового созревания, легкие формы ма- скулинизации не следует коррегировать хирургически.

1. Основные положения

Ранее называвшиеся «интерсекс расстройства» недавно стали предметом утвержденного документа, в котором принято решение, что термины «интерсекс» и «гермафродитизм» следует заменить на «нарушения формирования пола» (НФП).

Вследствие усовершенствования молекулярно-генетической диагностики, противоречий, присущих клиническому лечению и этическим причинам, появилась новая классификация НФП. Противоречивая и уничижительная терминология, такая как «псевдогермафродитизм» и «гермафродитизм», были переименованы в соответствии с патофизиологическими понятиями.

Более того, некоторые состояния, представляющие собой тяжелые нарушения

мужского полового формирования, такие как пенильная агенезия, экстрофия клоаки, которые не могли быть никуда классифицированы, также включены в НФП. Термин «нарушения формирования пола» предложен для того, чтобы показать врожденные состояния с атипичным развитием хромосомного, гонадного и анатомического пола.

Мы ссылаемся на документ консенсуса, как на основное руководство, в то время как эта глава будет сфокусирована на том, что является значимым для практикующего детского уролога. Поскольку уролог, наиболее вероятно, вовлечен как

в хирургическую, так и в нехирургическую неонатальную работу, эта глава будет описывать неонатальную неотложную патологию, диагностическую и лечебную роль детского уролога.

В общем, доказательная база по НФП очень скудна. Отсутствуют рандомизиро-

ванные контролируемые исследования, а большинство имеющихся исследований основаны на ретроспективных клинических описательных исследованиях (уровень доказательности 4) или на мнениях экспертов.

Исключением является риск перерождения дисгенетических гонад, для которого уровень доказательности выше. Нарушения формирования пола требуют мультидисциплинарного подхода в диагностике и лечении, в котором должны участвовать генетики, неонатологи, детские и взрослые эндокринологи, детские урологи, гинекологи, психологи, социальные работники и специалисты в области этики. Каждый член команды должен быть специализирован по НФП и команда должна иметь достаточно новых пациентов для обеспечения накопления опыта.

2. Неонатальная неотложная патология

Первый шаг - выявление возможного НФП (табл. 1) и направление новорожденного ребенка в неотложном порядке в специализированный педиатрический центр, полностью оборудованный для неонатальной патологии, генетики, педиатрической урологии и эндокринологии. В педиатрическом центре ситуацию следует разъяснить родителям в полном объеме и в бережном, доброжелательном тоне. Регистрацию и дачу имени новорожденному следует отложить насколько это необходимо.

2.1. Семейный анамнез и клиническое обследование

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез и после этого произвести физикальное обследование.

Табл. 1. Данные новорожденного, предполагающие возможность НФП (адаптировано из Американской Академии Педиатрии)

Визуально мужской пол

•Тяжелая гипоспадия, связанная с расщепленной мошонкой

•Неопущенное яичко/яички с гипоспадией

•Двусторонние непальпируемые яички у доношенного младенца с нормальным

мужским строением наружных половых органов

Визуально женский пол

•Гипертрофия клитора любой степени, непальпируемые гонады.

•Вульва с единственным отверстием.

Неопределенный

• Двойственные гениталии

Табл. 2. Диагностическое обследование новорожденного с двойственными гениталиями

Анамнез (семейный, материнский, неонатальный)

•Кровное родство родителей

•Ранее имевшиеся НФП или аномалии гениталий в семье

•Предыдущие неонатальные смерти

•Первичная аменорея или бесплодие у других членов семьи

•Использование матерью андрогенов

•Нарушение развития, рвота, диарея новорожденных

Физикальное обследование

•Пигментация генитальной и ареолярной зоны

•Положение уретрального меатуса (гипоспадия или урогенитальный синус)

•Размер полового члена

•Пальпируемые и/или симметричные гонады

•Артериальное давление

Обследование

•Анализ крови: 17-гидроксипрогестерон, электролиты, ЛГ, ФСГ, тестостерон,

кортизол, АКТГ

•Моча: надпочечниковые стероиды (в России определяется в крови)

•Кариотип

•Ультразвуковое исследование (УЗИ)

•Генитограмма

•ХГЧ - стимуляционный тест

•Андроген-связывающие исследования.

•Эндоскопия.

ЛГ - лютеинизирующий гормон; ФСГ - фолликулостимулирующий гормон; АКТГ - адренокортикотропный гормон; ХГЧ - хорионический гонадотропин человека.

2.2. Выбор методов обследования

Следующие виды обследования являются обязательными:

•Кариотип

•Определение в плазме крови 17-гидроксипрогестерона

•Электролиты плазмы

•УльтразвуковоеисследованиедлявыявленияналичиеструктурМюллеровапротока.

Эти исследования обеспечат выявление врожденной гиперплазии надпочечни-

ков, которая наиболее часто встречается при НФП. Если это нарушение выявляется, то не требуется дальнейшего обследования. Если нет, тогда лабораторное обследование должно производиться дальше.

Тест со стимуляцией ХГЧ частично помогает в дифференциальной диагностике основных синдромов при 46ХУ нарушениях путем изучения потенциала клеток