Материал: КР Диафрагмальная грыжа

ственных наблюдений за 100 детьми с различными видами грыж диафрагмы, из которых 60 были оперированы.

Последнее десятилетие характеризуется бурным развитием медицин- ских технологий и выраженным прогрессом в области детской хирургии, анестезиологии и интенсивной терапии. Были усовершенствованы старые

и разработаны новые способы диагностики и лечения диафрагмальных грыж. Появились такие методы диагностики, как ФГДС, пищеводная мано- метрия, сцинтиграфия, ультрасонография, эндоскопическая ультрасоногра- фия, компьютерная томография и некоторые другие. Была усовершенствова- на дыхательная, инфузионная аппаратура для лечения новорожденных,

разработана методика экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Появились новые синтетические материалы для пластики диафраг- мы. Улучшились условия транспортировки новорожденных в центры дет- ской хирургии. Начали внедряться лапароскопические и торакоскопические методы операций. Это позволило значительно улучшить результаты диагно- стики и лечения врожденных грыж диафрагмы у детей. Появилась возмож- ность внутриутробной, еще до рождения ребенка, диагностики порока.

АНАТОМИЯ И ЭМБРИОГЕНЕЗ ДИАФРАГМЫ

Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости и играет очень важную, принципиальную роль в акте дыхания (рис. 1).

Рис. 1. Анатомическая схема купола диафрагмы

Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает примерно 35 % всей ее поверхности. Мышечный отдел диафрагмы состоит: 1) из коротких мышечных волокон,

6

начинающихся от мечевидного отростка; 2) мышц, идущих от шести нижних ребер; 3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных свя-

зок, покрывающих m. psoas и m. quadratus lumborum; 4) позвоночной час-

ти — ножек мышц, идущих от первых трех поясничных позвонков.

У 80 % людей существует диастаз между мышцами, идущими от лате- ральной дугообразной связки, теми, что начинаются от реберной дуги. Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название люмбокостального треугольника. V. A. Bochdalek считал, что слабость этого отдела является

причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж. Другими участками, где могут образоваться диафрагмальные грыжи, являются купола, сухожильный центр, ретростернальное пространство

ипищеводное отверстие диафрагмы.

Внорме в диафрагме имеется три наиболее важных отверстия:

1)полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии;

2)пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены;

3)аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой нож- ками диафрагмы, которые пересекаются спереди от нее.

Эмбриогенез диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок:

1)поперечная перегородка; 2) парные плевроперитониальные мембраны на каждой стороне грудной стенки средостения; 3) мезенхима, примыкаю- щая к пищеводу; 4) мышцы, врастающие в диафрагму из стенки туловища.

Полное отделение плевральной и перитониальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19–20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитониальные мембраны соединяют- ся вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который но- сит название плевроперитониального канала.

Мышцы диафрагмы развиваются из трех источников. Прежде всего, это миобласты, образующие стенку туловища. Миобласты отделяются от внут- реннего абдоминального слоя мышц и мигрируют, образуя диафрагму. Дан- ным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существует только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке имеется три мышечных слоя.

Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. Высказывается также предположение о том, что миобласты диафрагмы происходят из шейной ме- зодермы, сопровождая диафрагмальный нерв в процессе его опускания. Этим можно объяснить, почему диафрагма иннервируется именно n. рhrenicus, исходящим из III–V шейных сегментов спинного мозга.

7

ЭМБРИОГЕНЕЗ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ

Врожденные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют по лока- лизации и размерам. Это лишний раз подтверждает мнение, что причиной

возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза. Причинами аномалий диафрагмы могут быть: 1) наруше- ния при соединении ее зачатков между собой; 2) нарушения в процессе фор- мирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируется ложные грыжи, во втором — истинные.

Согласно современным представлениям, задние ложные диафрагмальные грыжи образуются следующим образом. В норме плевроперито- ниальное отверстие должно закрыться на 8-й неделе гестации. Кишечник на- чинает быстро удлиняться на 5-й неделе. В связи с небольшим объемом брюшной полости он выпячивается в пупочный канатик (эмбриональная грыжа). В это время первичная кишечная петля быстро удлиняется, разделя- ется на тонкую и толстую кишку и поворачивается из сагиттальной во фрон- тальную проекцию. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевроперитониального канала, брюшная полость увеличивается настолько,

что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот

ипродолжить там ротацию вокруг корня брыжейки против часовой стрелки. Если дефект в диафрагме к этому времени по каким-то причинам сохраняется, кишечник может сместиться в грудную клетку. Если диафрагмальная грыжа возникает рано, в эмбриональном периоде, то у ребенка неизбежно имеет место мальротация, или несостоявшийся поворот, кишечника, для которой характерно отсутствие фиксаций брыжейки средней кишки. При развитии

выпячивания в поздние сроки гестации или даже после рождения ребенка обычно отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника

ификсации брыжейки в грудной клетке будет расположено меньшее количе- ство кишечных петель.

Причиной образования врожденных грыж переднего отдела диа-

фрагмы являются нарушения эмбриогенеза поперечной перегородки диа-

фрагмы. При этом ложные френоперикардиальные грыжи локализуются в месте слияния поперечной перегородки и плевроперитониальных мембран.

Истинные диафрагмальные грыжи, как считается, образуются при на- рушении формирования мышц диафрагмы. Мышечный дефект может быть небольшим, но при диффузном поражении мышц купола диафрагмы разви- вается полная его релаксация. Примером грыж, возникающих вследствие мышечных дефектов, являются также задние диафрагмальные грыжи с грыжевым мешком и ретростернальные грыжи Морганьи (М. I. Rowe et al., 1995). В редких случаях может полностью отсутствовать купол диафрагмы, в том числе ее ножки. Это означает, что у больного имеет место полная аге- незия всех четырех компонентов, из которых формируется грудобрюшная перегородка. Такие дети, как правило, не жизнеспособны.

8

ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛЕГОЧНОЙ ГИПОПЛАЗИИ

Ключевым фактором, определяющим выживаемость пациентов при ложных диафрагмальных грыжах, является степень развития легкого при рождении ребенка. Развитие легкого начинается на 26–33-й день гестации (эмбрион 4–4,5 мм), когда из переднего отдела первичной кишки образуется дивертикул трахеи, который затем расщепляется на легочные зачатки. По- следующее развитие дыхательных путей происходит через несколько фаз: железистую, каникуляционную и альвеолярную.

В железистой фазе (от 50-го дня до 16-й недели гестации) в результа-

те дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегоч- ные сегменты. Они выстланы кубическим эпителием, благодаря чему гисто- логически напоминают железу.

Каникулярная фаза (17–26-я недели гестации) характеризуется про-

должающимся почкованием периферических воздушных пространств, в ре- зультате чего формируются бронхи и альвеолы. В то же время происходит интенсивное врастание капилляров внутрь воздушных пространств.

Альвеолярная фаза, или терминальный мешотчатый период, про-

должается с 26-й недели гестации до конца внутриутробного развития и да- же после рождения. На этой стадии происходит быстрое удлинение и увели- чение количества тонкостенных воздушных пространств, респираторных бронхиол и альвеолярных мешочков. Жизнеспособность плода во многом будет зависеть от величины поверхности альвеолярных мешочков (конечных альвеол).

При рождении у ребенка имеется около 24 млн мешочков, из которых формируются отдельные альвеолы. В это время происходит быстрое увели- чение количества альвеол, но не их размеров. Между 3-м и 8-м годами жизни альвеолы начинают увеличиваться не только в количестве, но и в размерах. К 7–8 годам и позже насчитывается уже 200–600 млн альвеол. При этом они

продолжают увеличиваться в размерах по мере расширения объема грудной клетки, однако новые альвеолы в этом возрасте уже не образуются.

Артерии легких у плода имеют более толстую по отношению к диаметру сосуда мышечную стенку, чем у старших детей и взрослых. В норме к 3-му дню после рождения некоторые из артерий, в результате мышечной атрофии и расширения сосудов, становятся по толщине такими же, как у взрослых людей. Легочная гипоплазия возникает в том случае, когда развивающееся легкое плода сдавливается каким-либо образованием, занимающим предна- значенное для него пространство, например кишечником, смещенным в грудную клетку. Это подтверждают экспериментальные исследования на плодах овец (М. R. Harrison, 1990), у которых модель гипоплазии легкого создавали путем раздувания силиконового баллона в левой плевральной по- лости в последнем триместре беременности.

9

Для легочной гипоплазии, сочетающейся с врожденной диафрагмальной грыжей, характерно уменьшение количества бронхиальных ветвей и альвеол. Поражается также и сосудистая сеть легких.

Поскольку число ветвей легочной артерии соответствует количеству бронхиол, то и этот показатель при легочной гипоплазии снижается. Кроме того, в данной ситуации артерии сохраняют более толстую мышечную стен- ку и имеют меньший диаметр. Мышечный слой распространяется даже в не- большие артерии, расположенные дистальнее терминальных бронхиол, по- добно тому, как это бывает у детей с мекониальной аспирацией, первичной легочной гипертензией или синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

ПАТОГЕНЕЗ ЛЕГОЧНЫХ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ НАРУШЕНИЙ ПРИ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖАХ

Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показывают, что внутриутробная компрессия легких задерживает их развитие. При этом важ-

ную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движений плода. Уменьшение дыхательной поверхности легких связано, прежде всего, с уменьшением общей альвеолярной массы вследствие редук- ции конечных респираторных путей. Подобные гипопластические изменения обычно более выражены на стороне поражения в левом легком и меньше — в правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осу- ществлять газообмен.

Всосудистом русле гипоплазированных легких отмечается уменьшение диаметра всех легочных сосудов и значительное сужение их просвета за счет резкого утолщения мышечной стенки. Гладкая мускулатура может быть вы- явлена даже в артериолах, на уровне альвеолярных ходов. Изменения в сосу- дах, как правило, соответствуют степени гипоплазии легкого. Нарушения вентиляции легких лежат в основе развития гемодинамических сдвигов, ко-

торые в большинстве случаев определяют клиническую картину у детей

сврожденной диафрагмальной грыжей.

Врезультате гипоплазии легких часто возникает легочная гипертензия,

причинами которой являются уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, повышение сопротивления к кровотоку ано- мально толстой мышечной артериальной стенки и патологически обострен- ная реакция артериальной мускулатуры на гипоксию, ацидоз и некоторые медиаторы сосудистого тонуса. Легочная гипертензия и сопротивление кро- вотоку в легких приводят к венозно-артериальному шунтированию крови.

У больных остаются незакрытыми артериальный проток и овальное окно в межпредсердной перегородке, через которые происходит массивный сброс крови из правых отделов сердца в левые. Это еще больше снижает перфузию легких. Легочная ангиография и радиоизотопное сканирование легких, про- водимые в клинических условиях, иногда показывают практически полное прекращение перфузии легких у этих детей.

10