Материал: КР Диафрагмальная грыжа

et al., 1995). При обнаружении диафрагмальной грыжи плод должен быть тщательно обследован сонографически на наличие пороков позвоночника, головного мозга, сердца и почек. Для выявления хромосомных и обменных аномалий выполняют амниоцентез или хорионбиопсию. Если диафрагмаль- ная грыжа является единственным пороком, может быть рассмотрен вопрос о внутриутробной ее коррекции.

Рис. 5. Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи

После рождения ребенка главным методом диагностики является рентгенологическое исследование: обзорная рентгенография грудной клетки и, по показаниям, рентгенконтрастные методы исследования, характер кото- рых зависит от вида предполагаемой патологии. На обзорной рентгеногра- фии для ложных диафрагмально-плевральных грыж характерно наличие

кольцевидных или ячеистых просветлений по всей пораженной половине грудной клетки. Кольцевидные тени часто имеют пятнистый рисунок без четкого контурирования каждой полости. Характерна изменчивость положе-

ния и форм участков просветления и затемнения вследствие перистальтики кишечника. Этот признак удается установить путем сравнения двух рентге- нограмм, сделанных через некоторый промежуток времени. Тень смещенных

в грудную клетку брюшных органов определяется не только в проекции плевральной полости, но и в области средостения. При ложных грыжах часто нельзя проследить контур купола диафрагмы на стороне поражения, а тень кишечных петель из грудной клетки плавно переходит на проекцию брюш- ной полости. Одновременно отмечается снижение пневматизации кишечни- ка в проекции брюшной полости за счет смещения кверху (рис. 6).

Смещение органов средостения и сердца зависит от объема пролабиро- вавших в грудную полость органов. У новорожденных и детей первых меся- цев жизни смещение бывает столь значительным, что нередко создается впе-

16

чатление врожденной декстракардии. Рисунок здорового легкого усилен, иногда напоминает частичный ателектаз. Нередко можно видеть медиасти- нальную грыжу.

Рис. 6. Рентгенограмма новорожденного с диафрагмальной грыжей

В затруднительных случаях необходимо введение зонда в желудок, что позволяет подтвердить расположение последнего в грудной клетке. Для окончательного заключения, чаще у старших детей, приходится прибегать к контрастному исследованию желудочно-кишечного тракта. Для этой цели используют контрастирование желудка, пассаж контраста по желудочно- кишечному тракту и ирригографию.

Лечение. Все новорожденные с ложными диафрагмальными грыжами нуждаются в оперативном лечении. При этом важным фактором успеха яв- ляются сроки проведения операции, которая позволяет освободить плев-

ральную полость и дает возможность для расправления легкого на стороне поражения. Однако в последнее время стало понятно, что немедленная кор- рекция порока не всегда оказывает благотворное влияние на функцию лег- ких. Результаты операции во многом зависят от степени гипоплазии легких и выраженности легочной гипертензии у больного. Поэтому важным факто- ром выживаемости больных является правильная интенсивная предопераци- онная подготовка.

Главная цель предоперационной подготовки — стабилизация состояния ребенка, позволяющая провести радикальную операцию.

Больным обязательно:

1)ставится желудочный зонд для декомпрессии;

2)проводится коррекция нарушений кислотно-основного и газового со- става крови;

3)осуществляется мониторинг газов крови, позволяющий контролиро- вать степень шунтирования кровотока.

17

При выраженной гипоксии ребенка следует перевести на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с использованием миорелаксантов. ИВЛ следует проводить под давлением не более 20–40 мм рт. ст. В противном случае может возникнуть баротравма с последующим развитием пневмото- ракса. К дыхательной смеси добавляется закись азота, которая способствует вазодилатации и уменьшению легочной вазоконстрикции. Используются препараты допамин и добутамин, которые повышают системное артериаль- ное давление и этим способствуют снижению сброса крови из правых отде- лов сердца в левые.

Нельзя проводить вентиляцию через маску, поскольку это ведет к га-

зовому растяжению кишечника, что усиливает сдавление легких и усугубля- ет легочную недостаточность.

ИВЛ позволяет снизить гипоксию и ацидоз, а респираторный алкалоз способствует снижению вазоконстрикции ветвей легочной артерии. Миоре- лаксанты облегчают проведение искусственной вентиляции легких и, как считают, напрямую снимают давление в легочной артерии.

При проведении ИВЛ важно следить за состоянием легкого не только на больной, но и на здоровой стороне, где при повышении вентиляционного давления может произойти пневмоторакс. Если стандартная ИВЛ и другие мероприятия неэффективны, следует применять высокочастотную ИВЛ,

которая позволяет довольно успешно снизить гипоксемию и уменьшить вероятность баротравмы легкого. Частота дыхания должна составлять более 40/мин при низком вентиляционном давлении.

Впоследние годы появился еще один резервный способ выведения но- ворожденных с диафрагмальными грыжами из тяжелого состояния. Это ме-

тодика экстракорпоральной мембранной оскигенации (ЭКМО). Показани-

ем к использованию ЭКМО является тяжелый респираторный дистресс- синдром, который не удается ликвидировать другими методами. Ее назна- чают в тех случаях, когда после массивной терапии, включая высокочастот- ную вентиляцию, на фоне фракционного вдыхания кислорода в концентра-

ции (FiO2) 100 % у больного сохраняется РО2 менее 50 мм рт. ст. и РСО2 более 50 мм рт. ст.

Впоследнее время данную методику стали применять как на доопера- ционном этапе, так и во время операции и в послеоперационном периоде. При проведении ЭКМО у больного выполняют забор крови, пропускают ее через мембранный оксигенатор, где происходит газообмен, и возвращают больному. Кровь может быть взята из правого предсердия и возвращена больному в бедренную вену (вено-венозное шунтирование) или артериаль- ную систему (венозно-артериальное шунтирование). Наиболее часто исполь- зуется венозно-артериальное шунтирование. Для этого ребенку канюлируют правое предсердие через яремную вену и дугу аорты через сонную артерию. Венозную кровь пропускают через резервуар с силиконовой мембраной, проницаемой для кислорода и углекислоты, где происходит обогащение ки- слородом, и возвращают в дугу аорты. При проведении операции с ЭКМО на

18

фоне гепаринизации организма имеется большая опасность массивных внут- рибрюшных и внтуриплевральных кровотечений. В целом, ЭКМО позволяет

увеличить выживаемость у детей с самыми тяжелыми формами врожденных диафрагмальных грыж, по одним данным, примерно на 15 %, по другим — на 30–40 % (J. B. Atkinson, H. Kutagawa, 1993).

Хирургическое лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожден- ных следует проводить после стабилизации состояния.

Доступ может быть торакальным или абдоминальным. Торакальный доступ позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техни- ческими трудностями ушить диафрагму или выполнить ее пластику. Его не-

достатком является невозможность выполнения симультанных операций по устранению несостоявшегося поворота кишечника или формирования, в случае необходимости, вентральной грыжи. При абдоминальном доступе легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот кишечника. Гипоплазированное легкое можно осмотреть через дефект в диафрагме. Возможно также исполь-

зование торакоскопической и лапараскопической техники.

В последние годы многие эндоскопические хирурги (F. Becmeur et al., 2001; K. Schaarschmidt et al., 2005) подчеркивают преимущество именно

торакоскопической техники при лечении диафрагмальных грыж у новорож- денных (рис. 7). Троакары в грудную клетку вводят открыто, в плевральной полости создается давление около 2 мм рт. ст. (10–15 % от вентиляционного давления). Операцию проводят на операционном столе с приподнятым го- ловным концом. Это позволяет грыжевому содержимому самопроизвольно

вправиться в брюшную полость и создает отличные условия для пластики диафрагмы.

Рис. 7. Торакоскопическая техника при лечении диафрагмальных грыж:

а — схематическое изображение торакоскопии; б — торакоскопическая картина диа-

фрагмальной грыжи

19

При лапароскопическом доступе органы брюшной полости низводят в брюшную полость, что по мере ее заполнения затрудняет обзор и ушива- ние дефекта в диафрагме (рис. 8).

Рис. 8. Лапароскопическая техника в лечении левосторонней диафрагмальной грыжи: а — схематическое изображение лапароскопии; б — лапароскопическая картина диа-

фрагмальной грыжи

При открытой операции подавляющее большинство хирургов предпо- читает использовать абдоминальный доступ. У старших детей операцию осуществляют через срединную лапаротомию. В грудном возрасте предпоч- тительней поперечный разрез с пересечением прямых мышц живота.

На первом этапе операции кишечник и другие органы низводят в брюшную область. Важно убедиться, что в брюшную полость низведена селезенка, ко- торая обычно последней «покидает» грудную клетку. После извлечения ор- ганов из грудной полости ее следует осмотреть на наличие грыжевого меш- ка, который присутствует примерно у 20 % больных. Мешок должен быть иссечен, поскольку он мешает расправлению легкого и способствует образо- ванию резидуальной кисты, сдавливающей легкое.

Отверстие в диафрагме ушивают прочными не рассасывающимися мат- расными швами. При отсутствии мышечного валика диафрагму подшивают к ребру. При большом дефекте отверстие следует закрыть лоскутом из син- тетической ткани, лучше всего тефлоновой сеткой или заплатой из гортекса. При необходимости устраняют незавершенный поворот кишечника. Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость дренируют тонкой силиконовой трубкой.

20