Материал: КР Диафрагмальная грыжа

Шунтирование больших объемов крови усугубляет и так уже достаточ- но выраженные гипоксию и ацидоз. В свою очередь, снижение насыщения крови кислородом до 50 мм рт. ст. и рН до 7,13 еще больше увеличивает со- противление легочных сосудов, что значительно затрудняет легочный кро- воток. Еще одной причиной гемодинамических нарушений может быть сме- щение органов средостения, прежде всего сердца, в здоровую сторону. Смещение приводит к нарушению притока крови к сердцу и венозному за- стою в системе полых вен. Клинические наблюдения показывают быстрое

улучшение состояния после снятия внутриплеврального напряжения

иустранения смещения средостения, даже при нерасправленном поражен- ном легком. В общем, картину патологических сдвигов у детей с врожден- ной диафрагмальной грыжей можно представить следующим образом: на-

рушение вентиляции гипоплазированных легких и легочная вазоконстрикция приводят к повышению сосудистого сопротивления и легочной гипертензии, вследствие перегрузки малого круга кровообращения происходит право- левый сброс крови через продолжающие функционировать фетальные ком- муникации — открытый артериальный проток и овальное окно. Шунтирова-

ние крови в определенной степени играет роль компенсаторного механизма

испособствует разгрузке правых отделов сердца, но, вместе с тем, усиливает гипоксию и ацидоз, а также еще больше нарушает легочный кровоток. Таким образом, замыкается постоянно действующий «порочный круг»: снижение перфузии и газообмена в легких ведет к повышению давления в системе ле- гочной артерии и увеличению сброса крови из правых отделов в левые отде- лы сердца. Это усиливает гипоксию и ацидоз и еще больше нарушает функ- цию легких. Усугубляют патологический процесс смещения средостения,

нарушения венозного притока к сердцу и застойные явления в системе полых вен.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Анализ большого количества случаев врожденной диафрагмальной грыжи (P. Puri, F. J. Bennet et al., 2005) показывает, что у 50 % пациентов об-

наруживаются сочетанные пороки развития:

1.Поражения центральной нервной системы (гидроцефалия, менинго- миелоцеле, энцефалоцеле и др.) наблюдаются в 25–30 % случаев.

2.Пороки развития желудочно-кишечного тракта (незавершенный по- ворот кишечника, атрезии различных отделов пищеварительного тракта, грыжи пупочного канатика) у 20 % больных.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефек- ты перикарда, эктопия сердца) имеют 25 % новорожденных.

4. Пороки развития мочеполовой системы встречаются у 15 % пациентов. Нередко имеет место трисомия по 13-й и 18-й парам хромосом. Более половины детей рождается недоношенными. Особенно часто сопутствую-

11

щие пороки и недоношенность отмечаются у мертворожденных или погиб- ших вскоре после рождения детей с диафрагмальными грыжами.

АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ

В зависимости от локализации выделяют следующие группы диафраг- мальных грыж:

1.Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные, переходные).

2.Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные).

3.Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные): а) эзофагеальные; б) параэзофагеальные.

4.Грыжи переднего отдела диафрагмы:

а) ретростернальные (истинные); б) френоперикардиальные (ложные).

Варианты формирования диафрагмальных грыж представлены на рис. 2.

1

2

1

2

Рис. 2. Варианты диафрагмальных грыж:

а — нормальная диафрагма; б, в — грыжи переднего отдела диафрагмы: 1 — отверстие Морганьи, диастаз между мышцами, идущими от грудины и ребер, 2 — заднелатераль- ный дефект (Богдалека), нарушение слияния поперечной перегородки и плевроперито- неальных складок; г — агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных

и эзофагеальных ножек

12

ГРЫЖИ ЗАДНЕГО ОТДЕЛА ДИАФРАГМЫ

Грыжи заднего отдела диафрагмы могут быть ложными и, значительно реже, переходными. Входными воротами грыжи является щелевидный при- стеночный дефект диафрагмы в пояснично-реберном отделе (щель Богдале- ка). В 80–90 % случаев он встречается слева. Дефект может иметь различные размеры, и чем он меньше, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по реберному краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой ме- шок чаще всего отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с гипоплазированным легким. В редких случаях (15–20 %)

они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). В таких ситуациях, после низведения органов в брюшную полость, мешок должен быть иссечен. В противном слу- чае может сформироваться резидуальная киста, сдавливающая легкое. Чаще всего в плевральную полость смещается селезенка, большой сальник, тонкая и толстая кишка, левая почка, реже, обычно при больших дефектах, — желу- док и часть левой доли печени. Выявление в грыжевом содержимом желудка или печени считается неблагоприятным признаком. Практически у всех этих больных имеются нарушения поворота кишечника, что также требует кор- рекции во время операции. Содержимым левосторонних задних грыж обыч- но является левая доля печени и кишечник (рис. 3).

Рис. 3. Левосторонняя диафрагмальная грыжа (патологоанатомический препарат)

13

Клиническая картина. Тяжесть сердечно-легочных нарушений при

ложных диафрагмальных грыжах зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофункциональных из- менений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в не- онатальном периоде в результате сдавления легкого. Примерно 30 % таких детей рождаются мертвыми и около 35 % умирают вскоре после рождения, еще до поступления в отделение хирургии новорожденных (P. Puri, 1999).

Вместе с тем около 5–15 % больных с грыжей Богдалека могут прожить годы без выраженных проявлений заболевания (I. Berman et al., 1998; P. Puri, 1999; H. Yamamoto et al., 2005). Симптоматика ложных диафрагмальных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Эти грыжи чаще, чем истинные, приводят к компрессионному синдрому.

У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыха- тельные и сердечно-сосудистые расстройства возникают сразу или в первые часы после рождения и носят выраженный характер.

Наиболее часто имеют место цианоз и одышка, которые проявляются в виде приступов. Это состояние называют «асфиксическим ущемлением», так как на первый план выступают симптомы острой дыхательной и сердеч- но-сосудистой недостаточности. Симптомы непроходимости кишечника не успевают развиться, поскольку ребенок подвергается операции или погибает раньше от легочно-сердечной недостаточности.

При осмотре, помимо цианоза, может обращать на себя внимание асим- метрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения. Дыхательная экскурсия этой половины груди резко уменьшена. Дыхание частое, поверх- ностное. Живот за счет переместившихся в грудную клетку органов обычно запавший, ладьевидный (рис. 4). Перкуторно над соответствующей полови- ной груди определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания.

Рис. 4. Внешний вид новорожденного с диафрагмальной грыжей

14

Сердечные тоны при левосторонней грыже определяются справа, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону (декстрапозиция). Это может привести к ошибочному диагнозу истиной декстракардии. В грудной клетке иногда удается выслушать шум плеска или перистальтические шумы. Приступы цианоза усиливаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка. Даже перекладывание ребенка с левого бока

на правый может привести к усилению смещения средостения и легких и к ухудшению состояния. Ухудшение состояния ребенка при кормлении про- исходит вследствие переполнения желудка, нарастающего метеоризма, явле- ний частичной или полной непроходимости желудочно-кишечного тракта.

Нередко сразу после рождения у ребенка отмечается выраженный циа- ноз, кожные покровы и слизистые темно-синего или чугунного цвета, дыха- ние частое поверхностное или редкое, крик слабый. Острая дыхательная не- достаточность прогрессирует очень быстро. Этих детей обычно доставляют

вхирургическую клинику из родильного дома в крайней степени асфиксии или даже в агональном состоянии. При несвоевременном оказании помощи

и без проведения искусственной вентиляции легких они быстро погибают от гипоксии. Летальность в этой группе больных может достигать 70 %.

Шансы на выживание ребенка значительно возрастают и могут достиг- нуть 100 %, если признаки дыхательной недостаточности проявляются не ранее 24 ч после рождения. У таких детей симптомы нарушения дыхания, одышка появляются и нарастают при плаче, крике, изменении положения. Иногда от- мечается упорный кашель, периодически, особенно после кормления, возни- кает рвота. Однако в ряде случаев и у этих больных дыхательная недостаточ- ность может протекать тяжело, в виде респираторного дистресс-синдрома.

Дети старше 3 лет обычно предъявляют жалобы на одышку, утомление при физической нагрузке, слабость, плохой аппетит, головокружение. В фи- зическом развитии они значительно отстают от своих сверстников. Перку- торные и аускультативные изменения обычно те же, что описаны выше, но лучше удается прослушать шум перистальтических волн смещенных в груд- ную клетку петель кишечника.

Унебольшого числа больных брюшные органы не всегда находятся

вплевральной полости, а смещаются туда периодически. При этом возника- ет приступ болей на соответствующей стороне, иногда развивается одышка, явления частичной кишечной непроходимости.

Диагностика. В настоящее время диагноз диафрагмальной грыжи мо- жет быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании бере- менных женщин. Признаками патологии являются многоводие, расположе- ние у плода желудка или кишечных петель в плевральной полости (рис. 5).

Причиной многоводия являются перегибы в области желудочно-пище-

водного перехода и/или пилоруса при смещении желудка. Многоводие и смещение желудка в плевральную полость являются плохими прогности- ческими признаками, которые говорят о большом дефекте диафрагмы. Летальность в этой группе детей может составить 70–90 % (D. K. Nakayama

15