2. Поздний ВС – длительность заболевания более 2х лет
3. Неуточненный ВС
Традиционная классификация более точно отражает особенность течения, клинические признаки и сроки проявления ВС, разделяя его на сифилис плода, сифилис детей грудного возраста, сифилис раннего детского возраста, поздний ВС (от 2х лет и старше).
Ранний ВС (срок инициирования до 2х лет)
1. Ранний ВС с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2х лет)
Ранний ВС кожи
- сифилис кожи и слизистых оболочек
- висцеральный
- сифилитический ларингит
- ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия
- ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия
- Ранний врожденный сифилитический фарингит
- ранняя врожденная сифилитическая пневмония
- ранний врожденный сифилитический ринит
2. Ранний ВС латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией)
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (ВС без гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2х лет, т.е. диагноз устанавливается в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не да1т возможности степени специфичности имеющейся патологии)
Патологическая анатомия ВС
Современными методами иммуногистохимического и морфологического исследований выявлено, что бледная трепонема выделяет мукополисахаридную субстанцию, нейтрализующую болевые рецепторы, поэтому все проявления сифилиса не сопровождаются субъективными ощущениями, а также нейтрализует рецепторы иммунокомпетентныхклеток, обладает способностью к мимикрии, в результате незавершенного фагоцитоза может существовать в организме как минимум в 3х формах (типичная, спиралевидная, цис- и L-форма). Это приводит к неспособности иммунной системы человека распознавать возбудителя, а так же к развитию тяжелого патологического процесса во внутренних органах. Единственный путь заражения врождённым сифилисом - передача плоду инфекции от больной сифилисом матери через плаценту. До 4-го месяца беременности бледная трепонема не проникает через плаценту и не инфицирует плод, с установлением плацентарного кровообращения на 5-м месяце беременности происходит инфицирование плода, причём чем меньше плод по весу и возрасту , тем меньше ему необходимо питательных веществ, поэтому стенка между сосудами плода и матери толстая и бледные трепонемы не проникают через эту стенку. Когда увеличивается масса плода , стенка между сосудами истончается и бледные трепонемы, благодаря своей двигательной способности, проникают через истончённую стенку и инфицируют плод.
2й путь проникновения бледных трепонем в организм плода - черз лимфатическую систему плода по щелям пуповины.
Здоровая плацента является фильтром и не пропускает бледную треонему в организм ребенка.
1. Сифилис плаценты.
Бледные трепонемы проникают в организм плода, вызывая поражение ее сосудов – продуктивный эндомезопериваскулит сосудов, нередко заканчивающийся облитерацией просвета. В то же время отмечается инфильтрация стенок сосудов и периваскулярной ткани лимфацитами, плазматическими клетками, эозинофилами. Происходит разрастание грануляционной ткани, образование абсцессов. Пораженная плацента увеличенная, гипертрофированна, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся тяжелая. Ее масса составляет ¼ - 1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). Поражается зародышевая часть плаценты – выявляется отек, разрастания грануляционной ткани, поражение центральной части ворсинок (абсцессы). Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко , они менее выражены и не имеют специфического характера – бледные трепонемы обнаруживаются редко, это осложняется интенсивными процессами фагоцитоза.
При распространении бледных трепонем в организме плода развивается специфическая септицемия. Среди висцеральных органов плода чаще всего страдает печень, селезенка, легкие, ЦНС, в которых происходит диффузная межклеточная инфильтрация ткани. В связи с этим происходит нарушение питания плода, наступает внутриутробная смерть имацерированный плод выталкивается. Обычно это происходит между 6-7 месяцами внутриутробного развития.
Сифилис плода. Начиная с 5ого месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки.
- плод имеет небольшие размеры, малую массу тела, признаки мацерации.
Печень плода – увеличена, очень плотная, желтовато-коричневая или белесовато-коричневая, так называемая кремниевая печень, обнаруживается мелкоклеточная инфильтрация, состоящая из гистиоцитов и плазматических, лимфатических клеток и эритроцитов, разрастание соединительной ткани в дольках. На разрезе отмечаются выраженные склеротические изменения.
Селезенка – плотная, масса увеличена в 10 раз. Гистологические изменения представлены облитерацией сосудов.
Легкие – наблюдается сифилитическая или так называемая «белая пневмония» Вирхова. Макроскопически – легкие плотные, безвоздушные светло-серого цвета.Мироскопически – наблюдаются утолщения межальвеолярных перегородок, периваскулярной ткани и инфильтрация лимфоцитами, плазматическими эпителиоидными клетками, гиперплазия десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол.
Так же происходит поражение почек, пищеварительного тракта, эндокринной системы.
Поражение костей в виде сифилитического остеохондрита Вегенера.
Центральная нервная система - характеризуется выраженной гидроцефалией, хроническими сифилитическими лептоменингитами - поражение мягких мозговых оболочек на основании мозга. Мягкие мозговые оболочки инфильтрированы лимфоцитами, гистиоцитарными, плазматическими клетками, фибробластами. Просвет сосудов сужен вплоть до облитерации.
Достоверным признаком сифилиса – является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте.
При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения.
Ранний врождённый сифилис (срок инфицирования – до 2-х лет)
Проявляется в первые 2 месяца жизни. В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы.
Характерный внешний вид ребенка – старческий морщинистый вид, обусловленный врожденной гипотрофией. Дети очень плохо прибавляют в весе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Беспокойны, тревожны, плохо спят, плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо), что связано с поражением нервной системы. Дети с ранними ВС ослаблены, плохо развиваются, отстают в росте и массе тела, недоразвиты как физически, так и умственно.
Сифилитическая пузырчатка – является одним из достоверных признаков сифилиса, присутствует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни. Для сифилитической пузырчатки характерны следующие клинические симптомы:
- пузыри располагаются симметрично на ладонях, подошвах, а так же лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже. Размер пузыря от горошины до вишни, обычно не сливаются, покрышка пузырей плотная, основание синюшно-гиперемировано, инфильтрированное, содержимое серозное, в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем, после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, затем корки.
Дифференциальный диагноз. Эпидемическая пузырчатка возникает через 3-5 дней после рождения ребенка, распространяются пузырьки по всей поверхности кожи – пузыри с тонко покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированное основание отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются обширные эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровотечения. Вокруг пузырей возвышается яркий воспалительный ободок. Положительный симптом Никольского. Общее состояние ребенка тяжелое, высокая температура тела диарея.
Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера
Описана в 1897 году, также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10-й неделе жизни ребенка и характеризуется следующими клиническими проявлениями:
• на ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы – застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности;
• ладони и подошвы гладкие, «лакированные»;
• на лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтого цвета, сухая, со своеобразным блеском;
• наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими;
• губы отечные, утолщенные, образуются трещины, затрудняющие сосание;
• имеются глубокие, линейные, длительно не заживающие трещины (особенно в углах рта);
• В дальнейшем на местах трещин формируются своеобразные лучистые рубцы (так называемые рубцы Робинсона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного ВС;
• на подбородке очаги подвергаются мацерации, покрываются корками. Реже поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация кожи, эрозии, язвы, мокнутие.
Дифференциальную диагностику проводят по нескольким направлениям:
Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры тела
Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
Сифилитический ринит
Сифилитический ринит - появляется при рождении или в первые 4 нед. жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой оболочки носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. I стадия (эритематозная) проявляется сухими катаральными симптомами с небольшим слизистым отделяемым и отеком и уплотнением слизистой, так называемый «сухой ринит или насморк».
Во 2й секреторной стадии отмечается выраженный отек и обильное гнойное отделяемое. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным, свистящим, затруднетсясосание. Оно становится невозможным, что отрицательно сказывается на кормлении детей грудью. При отсутствии лечения патологический процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением указанных частей носа.
3я стадия (язвенная) - Образуются перфорации, чаще – хрящевой части носовой перегородки. Деформированный орган приобретает седловидную тупую (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидную (образование желоба на границе хрящевой и костной частей) форму. Течение сифилитического насморка – длительное. Он медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом ВС или сочетаться или в сочетании.
Сифилитический ринит – особенно важный и ценный симптом ВС, т.к. нередко предшествует другим проявлениям и служит единственным симптомом ВС, но может сочетаться и с другими признаками. В отделяемом слизистой носа в обильном количестве присутствуют бледные трепонемы.
Дифференцируя с банальным ринитом – при сифилитическом рините отмечается длительная стадия так называемого «сухого насморка», которая отсутствует при банальном рините.
Поражение слизистой оболочки гортани - отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью голоса, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
Поражение слизистой оболочки рта и зева - на слизистой оболочке щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются или изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем.
Из органов чувств чаще всего поражаются глаза – офтальмоскопия – один из необходимых методов исследования больных детей, при котором определяется патология глазного дна в виде сифилитического хориоретинита(поражение сетчатки и сосудистой оболочке глаза). Характерно образование на периферии глазного дна точечных пигментаций желтоватого цвет в виде «соли и перца», атрофия зрительного нерва с последующей потерей зрения.
Поражение костной системы
Самые активные проявления инфекции. Изменения в костях могут быть единственными симптомами болезни.
Рентгенологическое исследование при подозрении на ВС должно проводиться в первые 3 месяца жизни ребенка. Ценность рентгендиагностики обусловлена тем, что течение ВС возможно не только без оражения кожи и внутренних органов, но и с отрицательными сифилитическими реакциями.
Поражение костной ткани бывает эндохондрального характера, исходящего из периоста и деструктивного характера. Остеохондриты являются проявлениями системного процесса.
Сифилитический остеохондрит Вегенера
высокая частота поражения сифилисом костной ткани у новорожденных обусловлена тем, что рост костей происходит на 5-6 месяце внутриутробного развития, одновременно с активной передачей возбудителя сифилиса от матери к плоду.
Сифилитический остеохондрит длинных трубчатых костей выявляется в зоне роста между эпифизарными хрящами и диафизом, где отмечается повышенное отложение извести в хрящевых клетках, понижение остеобластической функции костного мозга, уменьшение или частичное исчезновение костных балок с последующим образованием некротических участков и задержку превращения эпифизарного хряща в костную ткань диафиза. Следствием развития сифилитической инекции являются: ломкость и хрупкость костей в результате неравномерности метафизов , формирование новой костной ткани на краях трубчатых костей . В одной и той же кости можно наблюдать процессы разрушения и новообразования , что свойственно сифилитическому процессу.