Материал: Ватутин

−хорды (фиброз, кальциноз, миксоматозная дегенерация, растяжение, разрыв);

−папиллярные мышцы (ишемическая или воспалительная дисфункция, разрыв);

−клапанное кольцо (фиброкальциноз, расширение). Независимо от причины МН, левые отделы (особенно

левое предсердие) бывают дилатированы, их стенки (особенно левого желудочка) гипертрофированы, в полости левого предсердия часто находят тромбы.

Классификация. Помимо первичной и вторичной выделяют хроническую и острую МН. Хроническая МН может быть легкой, умеренной и тяжелой. Тяжелая – компенсированной и декомпенсированной.

Клиника. При хронической МН порок длительное время остается компенсированным и часто выявляется случайно по характерной аускультативной картине на верхушке сердца, включающей в себя:

−ослабление первого тона (из-за структурных измене-

ний створок клапана);

−систолический шум (вследствие заброса крови в левое предсердие), занимающий всю систолу (при пролапсе митрального клапана шум начинается после щелчка);

−третий тон (отражающий объемную перегрузку левого желудочка).

Дилатация и гипертрофия левого желудочка смещают верхушечный толчок сердца влево и вниз. Появление левожелудочковой недостаточности вызывает симптомы застоя в малом круге кровообращения, а в дальнейшем при возникновении правожелудочковой недостаточности – в большом.

Нередко при МН возникают фибрилляция предсердий и рецидивирующие тромбоэмболии.

Клиническим проявлением острой МН (следствие инфаркта миокарда, инфекционного миокардита, травмы сердца,

спонтанного разрыва хорды или папиллярной мышцы), как правило, является тяжелый отек легких.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные неспецифичны, но иногда помогают в выявлении причин МН (инфекционного эндокардита, ревматизма, инфаркта миокарда).

Электрокардиография. На ЭКГ находят гипертрофию левого предсердия и желудочка, часто выявляется фибрилляция предсердий.

Рентгенография. При рентгенографическом исследовании отмечается увеличение левых отделов сердца, особенно левого предсердия. Появление левожелудочковой недостаточности сопровождается симптомами застоя в легких.

Эхокардиография. Современная эхокардиографическая техника способна определить наличие и тяжесть МН (допплерграфически по струе регургитации), ее этиологию и оценить функциональное состояние левого желудочка. Характерный признак – дилатация левых отделов сердца, причем при вторичной (относительной) МН дилатация левого желудочка всегда более выражена и сочетается со значительным снижением его систолической функции.

Другие методы. Катетеризация легочной артерии, полостей сердца, коронарография, вентрикулография и метод термодилюции используются в специализированных кардиохирургических клиниках для уточнения тяжести МН, ее этиологии и лечебной тактики. Для выявления скрытых нарушений гемодинамики нередко используются нагрузочные пробы (тредмилтест, велоэргометрия, стрессовая эхокардиография).

Диагноз. Сочетания данных клиники, в частности типичной аускультативной мелодии с характерной эхокардиографической картиной, вполне достаточно для обоснования диагноза МН.

При легкой МН выявляется только систолический шум и узкая струя регургитации до середины левого предсердия. При

умеренной МН появляются начальные признаки гипертрофии и дилатации левых отделов сердца, струя регургитации достигает средней величины. Тяжелая МН характеризуется одышкой при нагрузке, ослаблением первого тона, четкими признаками гипертрофии и дилатации левых отделов сердца, легочной гипертензией и широкой струей регургитации, глубоко проникающей в левое предсердие. При декомпенсированной МН появляется третий тон, четкие признаки левожелудочковой недостаточности, снижается (<50%) фракция изгнания, повышается (>50 мл/м2) индекс конечно-систолического объема левого желудочка, нередко выявляются симптомы застоя в большом круге кровообращения.

Дифференциальный диагноз. Шум митральной недоста-

точности дифференцируют с шумами:

−аортального стеноза (максимум во 2-м межреберье справа, сопровождается систолическим дрожанием грудной стенки, иррадиирует вверх);

−обструктивной ГКМП (эпицентр в 3-4-м межреберье слева у грудины, усиливается в положении стоя);

−трикуспидальной недостаточности (максимален у мечевидного отростка на вдохе);

−дефекта межжелудочковой перегородки (клинически отличить трудно).

Лечение. Если имеется возможность, воздействуют на причину порока. Легкая МН лечения обычно не требует. При умеренной и тяжелой компенсированной МН используется медикаментозная терапия. Препаратами выбора в таких случаях являются периферические вазодилататоры, причем наилучшими из них считаются ингибиторы АПФ: каптоприл, эналаприл, лизиноприл, рамиприл и др. Снижая сосудистое сопротивление, ингибиторы АПФ при МН облегчают и увеличивают выброс крови в аорту, уменьшают митральную регургитацию, что замедляет развитие дилатации и дисфункции левого желудочка.

Появление признаков декомпенсации при тяжелой МН служит показанием к хирургическому лечению (протезирование или пластика клапана). Если по каким-либо причинам операция не выполняется, к ингибиторам АПФ добавляют диуретики и (особенно в случае появления фибрилляции предсердий) – сердечные гликозиды и β-адреноблокаторы. При фибрилляции предсердий и выраженной дилатации левого предсердия для профилактики тромбоэмболий показана постоянная терапия антикоагулянтами (варфарин) или антиагрегантами (аспирин, клопидогрель).

Для стабилизации состояния у больных с острой МН используют ингибиторы АПФ, внутривенное введение нитропруссида натрия и фуросемида. Эффективна внутриаортальная баллонная контрпульсация. Рефрактерная сердечная недостаточность в таких ситуациях служит показанием к немедленной операции.

Течение и прогноз. При хроническом течении заболевания у большинства больных МН длительно (до 20 лет и более) сохраняется период компенсации. Летальность при плановых операциях по протезированию или пластике митрального клапана составляет 2-7%. Хирургическое лечение улучшает выживаемость больных, если до операции фракция изгнания левого желудочка превышала 35%. При вторичной (относительной) МН хирургическое лечение менее эффективно.

Экспертиза трудоспособности. Легкая и умеренная МН трудоспособность не снижает. При тяжелой компенсированной МН лица физического труда нуждаются в трудоустройстве. Больные с тяжелой декомпенсированной МН трудоспособность теряют.

Профилактика МН предусматривает использование мер

по:

− раннему выявлению и устранению причин, вызывающих порок;

−предупреждению дилатации и дисфункции левого желудочка (устранение неадекватных физических нагрузок, назначение ингибиторов АПФ);

−предупреждению вторичного инфекционного эндокар-

дита.

При диспансерном наблюдении больных с легкой МН обследуют один раз в год, с умеренной – каждые 6 мес.

6.1.3. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это патологическое состояние, которое характеризуется пролабированием (прогибанием) створок (створки) митрального клапана в полость левого предсердия во время желудочковой систолы.

ПМК впервые был описан в 1963 г. J.Barlow и W.Pocock.

Эпидемиология. ПМК относится к весьма распространенным заболеваниям – его частота в общей популяции колеблется в пределах от 6 до 15%. У женщин ПМК встречается примерно в два раза чаще. Наиболее поражаемый возраст – 20 – 40 лет.

Этиология. Несмотря на то, что точные причины развития ПМК до настоящего времени неизвестны, тем не менее предполагается связь заболевания с воспалительными (ревматизм, миокардит), дистрофическими и дегенеративными (миксоматозная дегенерация, травма) процессами, системной патологией соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса), ИБС. Вероятно, определенную роль в генезе ПМК играют наследственные и некоторые другие факторы. В частности, многие иссле-