Материал: Ватутин

желудочковых нарушений ритма в сочетании с синдромом удлиненного Q-T. У таких больных чаще развиваются сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, синкопальные состояния и наступает внезапная смерть.

Экспертиза трудоспособности. Большинство больных ПМК сохраняют трудоспособность. Она ограничивается при наличии у таких лиц выраженной митральной регургитации и тяжелых нарушений ритма и проводимости сердца.

Профилактика. Меры по первичной профилактике ПМК до настоящего времени не разработаны, так как нет точных сведений по его этиологии.

Согласно рекомендациям экспертов Американской ассоциации сердца (1998 г.) и Европейской ассоциации сердца (2004 г.) у больных ПМК с клапанной регургитацией и/или утолщенными створками клапана необходимо предпринимать действия, предупреждающие инфекционный эндокардит.

6.1.4. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Аортальный стеноз (АС) – это сужение аортального отверстия.

Эпидемиология. АС является одним из самых распространенных клапанных пороков сердца. Так, кардиохирурги находят АС у каждого четвертого больного пороком сердца. У мужчин АС встречается почти в 2,5 раза чаще.

Этиология. Основную роль в развитии АС играют:

−ревматизм (у молодых лиц);

−врожденная аномалия – двустворчатый клапан (у пациентов средних лет);

−фиброкальциноз (у пожилых).

Крайне редко АС встречается при ревматоидном артрите, болезни Педжета, терминальной почечной недостаточности, тяжелой гиперлипидемии и инфекционном эндокардите.

Патофизиология. Сужение аортального отверстия (в норме его площадь около 3 см2):

1) повышает:

−постнагрузку на левый желудочек;

−давление в его полости;

−силу и длительность его сокращения;

−трансаортальный градиент давления и скорость крово-

тока;

2) вызывает:

− концентрическую гипертрофию левого желудочка; − диастолическую его дисфункцию (так как нарастаю-

щая жесткость стенок затрудняет его наполнение); − повышенное потребление кислорода и снижение его

доставки к миокарду; − прогрессирующую дегенерацию створок клапана;

3) приводит к:

−ишемии миокарда левого желудочка;

−кардиосклерозу;

−дилатации его полости;

−систолической дисфункции (систолической сердечной недостаточности).

Патологическая анатомия. При ревматическом АС,

формирующемся в молодом возрасте, комиссуры и створки клапана спаяны, фиброзированы и нередко кальцифицированы, часто имеется аортальная недостаточность и почти всегда – поражение митрального клапана.

Врожденная аномалия – двустворчатый клапан – сама по себе не вызывает АС, однако в более позднем возрасте (примерно к 50 годам) под травматическим воздействием высокоскоростного турбулентного потока крови развиваются дегенерация,

фиброз и кальциноз створок, что значительно суживает аортальное отверстие.

Наблюдаемый у пожилых фиброкальциноз аортального клапана вызывает быстропрогрессирующий АС, поскольку уменьшает и прекращает движение створок. Такой порок часто сочетается с кальцинозом коронарных артерий и митрального кольца.

Классификация. В зависимости от величины площади аортального отверстия (что определяют эхокардиографически) выделяют АС:

−легкий (площадь >1,2 – 2,0 см2);

−умеренный (0,75 - 1,2 см2);

−тяжелый (< 0,75 см2).

Если при тяжелом АС фракция выброса нормальна, порок считается компенсированным, если снижена – декомпенсированным.

Клиника. Клиническая картина при АС зависит прежде всего от степени сужения аортального отверстия и функционального состояния миокарда левого желудочка. Для больных с выраженным АС характерна «классическая триада» признаков: стенокардия, обмороки, сердечная недостаточность.

Стенокардия напряжения при АС наблюдается примерно у 70% больных, но лишь у половины из них находят коронарный атеросклероз. Основные причины стенокардии при АС – большая масса миокарда, повышенная потребность в кислороде, систолическое сдавление коронарных артерий и удлинение систолы.

Обмороки у больных АС возникают обычно при физической нагрузке, когда периферическая артериальная вазодилатация, интенсифицирующая мышечный кровоток, не сочетается с адекватным увеличением сердечного выброса, что вызывает падение АД и ишемию мозга. К обморокам предрасполагают гиповолемия, прием вазодилататоров, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Сердечная недостаточность при АС вначале связана с диастолической, а в последующем – с систолической дисфункцией левого желудочка и проявляется одышкой, приступами удушья и застойными явлениями в малом круге кровообращения.

Из физикальных признаков, характерных для АС, следует отметить:

−систолический шум, обусловленный быстрым турбулентным потоком крови через узкое аортальное отверстие, он

грубый, интенсивный, распространяется на сонные артерии, его обычный эпицентр – во 2-м межреберье справа у грудины;

−систолическое дрожание грудной клетки (в зоне эпицентра шума) или сонных артерий (имеет ту же природу, что и шум);

−ослабление второго тона над аортой (связано с фиброкальцинозом и уменьшением подвижности створок аортального клапана);

−смещение влево границы сердца, усиленный верхушечный толчок (отражают гипертрофию левого желудочка);

−малый и медленный пульс (обычно наблюдается при выраженном АС).

Дополнительные методы исследования Лабораторные данные неспецифичны, но могут быть ис-

пользованы в выявлении причины АС.

Электрокардиография обычно обнаруживает картину выраженной гипертрофии левого желудочка.

Рентгенография. Рентгенологически нередко находят кальциноз аортального клапана и постстенотическое расширение аорты. В переднезадней проекции для АС характерна «аортальная» конфигурация сердца с увеличением четвертой дуги левого контура (тень левого желудочка). При декомпенсации порока в легких появляются признаки застоя.

Эхокардиография. К ЭхоКГ-признакам АС относят снижение амплитуды раскрытия створок клапана, их утолщение, уплотнение, кальциноз, постстенотическую дилатацию аорты и

гипертрофию левого желудочка. Кардиальные признаки АС – уменьшение площади аортального отверстия и увеличение градиента давления между левым желудочком и аортой – выявляют допплер-ЭхоКГ-методом.

При легком АС средний градиент давления менее 10 мм рт.ст., при умеренном – 10–20, тяжелом – более 20 мм рт.ст (максимальный градиент давления при легком АС менее 25, умеренном – 25-50, тяжелом – более 50 мм рт.ст.).

Тяжелый декомпенсированный АС характеризуется снижением фракции выброса левого желудочка и уменьшением градиента давления.

Другие методы. Катетеризация сердца и коронарная ангиография используются перед оперативным вмешательством для уточнения степени АС, состояния гемодинамики и выявления коронарных нарушений. В ряде случаев применяется вентрикуло- и аортография для исключения сопутствующей аортальной и митральной недостаточности.

Диагноз. Наличие характерной клинической картины

и соответствующих инструментальных признаков (прежде всего ЭхоКГ) вполне достаточно для верификации диагноза АС и степени его выраженности.

Дифференциальный диагноз. Гипертрофическая кардио-

миопатия, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального клапана – наиболее частые заболевания, с которыми приходится дифференцировать АС.

Лечение. Возможности медикаментозной терапии при

АС крайне ограничены.

!Так, опасно назначение вазодилататоров и нитратов (вы-