Материал: Ватутин

6.2.6. Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (АЭ) – это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан расположен в полости недоразвитого правого желудочка. Порок обычно сочетается с трикуспидальной недостаточностью, дефектом межпредсердной перегородки и некоторыми другими сердечными аномалиями.

Эпидемиология. АЭ относится к редким врожденным порокам сердца. Ее частота не превышает 1% от всех врожденных кардиальных аномалий.

Этиология. Как и при других врожденных пороках сердца, в формировании АЭ играют роль наследственность, генетические и тератогенные факторы.

Патофизиология. Уменьшение объема правого желудочка затрудняет его нормальное наполнение и приводит к диастолической деструкции. «Атриализация» базальной части правого желудочка уменьшает функционирующую массу его сократительного миокарда и становится причиной систолической деструкции. Гемодинамические нарушения усугубляются и сопутствующей АЭ трикуспидальной недостаточностью. Все это увеличивает нагрузку на правое предсердие, вызывает его гипертрофию, дилатацию и недостаточность. При наличии дефекта межпредсердной перегородки (этот порок наблюдается у 75% больных АЭ) высокое давление в правом предсердии становится причиной сброса крови через шунт справа налево и цианоза. Синдром преждевременного возбуждения желудочков (WPW), сопутствующий АЭ в 10-25% случаев, часто является причиной различных наджелудочковых аритмий.

Патологическая анатомия. При АЭ створки трикуспи-

дального клапана (чаще задняя и перегородочная) смещены в полость правого желудочка и прикрепляются к его стенке ниже клапанного кольца. Папиллярные мышцы и хорды клапана

обычно деформированы, правое предсердие – гипертрофировано и дилатировано. Наиболее частый сопутствующий порок, встречающийся при АЭ, − дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum или открытое овальное окно (50-75%), хотя бывают и другие аномалии (например, корригированная транспозиция магистральных артерий).

Классификация. Общепринятой классификации АЭ нет.

Клиника. К типичным клиническим проявлениям АЭ относят:

−признаки правожелудочковой недостаточности (пе-

риферические отеки, асцит, гепатомегалия);

−симптомы трикуспидальной недостаточности (пан-

систолический шум над трехстворчатым клапаном, положительный яремный венный пульс, пульсация печени);

−диффузный цианоз (обусловленный низким сердечным выбросом и сбросом крови справа налево через дефект межпредсердной перегородки).

Так как АЭ часто сочетается с синдромом преждевременного возбуждения желудочков, у таких больных нередко наблюдаются наджелудочковые нарушения ритма сердца, в частности фибрилляция или трепетание предсердий и различные варианты атриовентрикулярных пароксизмальных тахикардий.

Клиническая картина, характерная для АЭ, может существенно измениться при появлении симптомов инфекционного эндокардита (частого спутника врожденных или приобретенных пороков сердца), а также осложнений, связанных с цианозом.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. При наличии сброса крови через шунт справа налево и цианоза нередко выявляется вторичный (физиологический) эритроцитоз.

Электрокардиография. Наиболее частое электрокардиографическое проявление АЭ – выраженная гипертрофия правого предсердия. Нередко при АЭ выявляются блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW, атриовентрикулярная блокада пер-

вой степени, а также разнообразные наджелудочковые тахиаритмии.

Рентгенография. При исследовании больных АЭ выявляют увеличение правого предсердия и обеднение сосудистого рисунка легких.

Эхокардиография. Характерными ЭхоКГ-признаками АЭ являются:

−запаздывание закрытия трехстворчатого клапана (в сравнении с митральным) и частое его пролабирование;

−трикуспидальная регургитация;

−дилатация правого предсердия;

−уменьшение полости правого желудочка.

При ЭхоКГ хорошо выявляются и другие возможные сопутствующие аномалии – ДМПП и корригированная транспозиция магистральных артерий.

Фонокардиография. Данные фонокардиографии при АЭ чрезвычайно вариабельны, но практически всегда над мечевидными отростками регистрируется пансистолический шум трикуспидальной недостаточности.

Другие методы. На яремной флебограмме у больных АЭ регистрируется выраженная У-волна, обусловленная трикуспидальной недостаточностью. При катетеризации сердца характерным для АЭ считается одинаковое давление в правом предсердии и атриализованной зоне правого желудочка.

Диагноз. Наряду с клиническими данными (правожелудочковая и трикуспидальная недостаточность, цианоз и пароксизмы наджелудочковых тахиаритмий), решающую роль в диагностике АЭ играют ЭхоКГ-данные (в первую очередь дислокация трикуспидального клапана в полость правого желудочка).

Дифференциальный диагноз. АЭ приходится дифферен-

цировать с некоторыми изолированными приобретенными (к примеру, недостаточность трикуспидального клапана) или врожденными (в частности, ДМПП) пороками сердца. В ряде слу-

чаев цианоз, возникающий при АЭ, симулирует первичную или вторичную легочную гипертонию.

Лечение. Медикаментозная терапия больных АЭ включает в себя препараты, направленные на борьбу с сердечной недостаточностью (диуретики и венозные вазодилататоры), предупреждающие и устраняющие наджелудочковые тахиаритмии (вероятно, наилучшим из них является амиодарон). При наличии тяжелого эритроцитоза обычно используют кровопускания.

Неэффективность консервативной терапии служит основанием к оперативному лечению АЭ. Обычно оно предусматривает протезирование трикуспидального клапана и устранение ДМПП. При необходимости одновременно разрушаются и дополнительные пути проведения, что устраняет тяжелые пароксизмы наджелудочковых тахиаритмий. В некоторых случаях накладывают анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, что увеличивает легочной кровоток и оксигенацию крови.

Течение и прогноз. Выраженный цианоз и тяжелая правожелудочковая недостаточность наблюдаются примерно в половине случаев АЭ уже у детей в возрасте до года. У остальных отчетливые клинические признаки порока выявляются примерно в двадцатилетнем возрасте. Причины смерти больных АЭ – сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца и осложнения, связанные с эритроцитозом или присоединившимся инфекционным эндокардитом.

Экспертиза трудоспособности. В большинстве случаев АЭ существенно ограничивает трудоспособность больных.

Профилактика. Профилактические мероприятия включают в себя устранение воздействия тератогенных факторов в период беременности (первичная профилактика) и предупреждение инфекционного эндокардита (вторичная профилактика).

6.2.7. Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) – это врожденный порок сердца, вклю- чающий в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстропозицию аорты и гипертрофию пра- вого желудочка.

Эпидемиология. ТФ является одной из наиболее распространенных врожденных аномалий сердца. Её частота среди всех врожденных сердечных пороков достигает

12-14%.

Этиология. В развитии порока играют роль наследственность, хромосомные аномалии и тератогенные расстройства.

Патофизиология. У большинства больных ТФ уже при рождении вследствие выраженного стеноза легочной артерии (СЛА), ДМЖП и декстропозиции аорты (ДПА) гипертрофированный правый желудочек преодолевает системное сопротивление и сбрасывает кровь не в малый круг кровообращения, а в аорту. Величина такого сброса широко варьируется, а в тяжелых случаях порока может достигать 70-80%. Это резко нарушает оксигенацию крови и приводит к диффузному цианозу. В редких случаях так называемой бледной формы ТФ при минимальной степени стеноза выносного тракта правого желудочка возникает сброс крови слева направо. Такой тип нарушения внутрисердечного кровотока при ТФ напоминает гемодинамические сдвиги, характерные для изолированного ДМЖП.