Материал: Ватутин
Фонокардиография. Во 2-м межреберье слева у грудины, в левой подключичной зоне при ОАП регистрируется систолодиастолический шум. Начинается шум сразу после первого тона, достигает максимума ко второму, а затем уменьшается. Шум высокочастотный, широко иррадиирует (в том числе в межлопаточную зону). По мере развития легочной гипертонии интенсивность шума постепенно уменьшается.
Другие методы. Высокочувствительным методом диагностики ОАП считается катетеризация сердца и аортография. Во время зондирования сердца нередко удается провести зонд из легочной артерии через ОАП в аорту, что подтверждает диагноз порока. Степень шунтирования можно оценить по данным оксиметрии.
Диагноз. Сочетания «машинного» систолодиастолического шума, низкого диастолического давления и характерных эхокардиографических признаков (при двухмерной и допплеровской эхокардиографии, цветном картировании) достаточно для обоснования диагноза ОАП. Выраженность порока и степень гемодинамических нарушений обычно уточняется инвазивными методами исследования.
Дифференциальный диагноз. ОАП обычно дифференци-
руют с другими данными (септальные дефекты, коарктация аорты) и приобретенными (аортальными) пороками сердца.
Следует помнить о возможном сочетании ОАП с другими пороками.
Лечение. Имеются наблюдения, что длительное назначение индометацина детям (особенно недоношенным), способствует закрытию ОАП. Для борьбы с сердечной недостаточностью у больных с ОАП обычно используют диуретики. Радикальным методом лечения ОАП является хирургический. Операция показана всем детям, достигшим шестимесячного возраста (обычно она выполняется в плановом порядке в возрасте 1-2 лет).
Взрослых оперируют в тех случаях, когда нет выраженных изменений в сосудах легких. Характер операции – перевязка или пересечение протока (при кальцификации протока накладывается дакроновая заплата в зоне его соединения с аортой). В последнее время для закрытия боталлова протока стали использовать эндоваскулярные методы (в частности, введение в просвет сосуда «двойных зонтиков»).
Прогноз и течение. При отсутствии хирургического лечения больные с гемодинамически значимым ОАП редко доживают до 45 лет. Основные причины смерти – инфекционный эндокардит и сердечная недостаточность. Летальность при плановой хирургической коррекции порока не превышает 0,5%. Своевременно проведенная операция (до развития склеротических изменений в сосудах малого круга) нивелирует все проявления порока.
Экспертиза трудоспособности. Пациенты, успешно и своевременно оперированные по поводу ОАП, сохраняют трудоспособность. При отсутствии хирургического лечения трудоспособность больных с ОАП определяется выраженностью гемодинамических нарушений.
Профилактика. К мерам первичной профилактики относятся: отказ от приема тератогенных препаратов во время беременности, предупреждение гипоксии плода, недоношенности, внутриутробного контакта с вирусом краснухи. Вторичная профилактика заключается в мероприятиях, предупреждающих у больного с ОАП инфекционный эндокардит.
Следует помнить, что даже после успешной хирургической коррекции ОАП высокий риск развития инфекционного эндокардита сохраняется на протяжении нескольких месяцев (до полугода).
6.2.4. Коарктация аорты
Коарктация аорты (КА) – это локальное сужение аорты (чаще её дуги).
Эпидемиология. Порок относится к категории достаточно распространенных. Так, с КА связано от 0,1 до 1% всех случаев артериальной гипертонии. КА часто сочетается (примерно в половине случаев) с врожденной патологией аортального клапана.
Этиология. Наследственность, хромосомные нарушения и тератогенное действие некоторых препаратов – наиболее вероятные причины КА.
Патофизиология. При КА проксимальнее места сужения давление крови повышено (в сосудах верхних конечностей, головы), дистальнее зоны сужения (сосуды нижних конечностей, почек) – снижено. Препятствие, имеющееся на пути системного артериального кровотока, и высокое артериальное давление вызывают гиперфункцию, гипертрофию, дилатацию, а в последующем – и недостаточность левого желудочка. При выраженной КА нижние конечности больного недоразвиты, а хроническая ишемия почек может быть одной из причин, поддерживающей высокое артериальное давление выше места сужения. Обширные коллатерали могут поддерживать кровоток ниже места сужения.
Патологическая анатомия. В большинстве случаев ме-
сто сужения расположено в дистальном отделе дуги аорты (в месте слияния аортального протока с дугой аорты, несколько ниже места отхождения левой подключичной артерии). Участок сужения обычно небольшой, но иногда бывает протяженным. Всегда выявляется гипертрофия левого желудочка различной степени выраженности. Нередкими патологоанатомическими
находками при КА бывают инсульты, инфаркты сердца, расслоения и аневризмы аорты, обусловленные тяжелой артериальной гипертонией. Одной из частых причин смерти больных с КА считается инфекционный эндокардит.
Классификация. Для практических целей целесообразно выделять 4 варианта коарктации аорты:
1)изолированная;
2)в сочетании с ОАП;
3)в сочетании с ДМЖП;
4)в сочетании с ВПС.
Клиника. У детей с КА отмечается низкий прирост массы тела и затруднения при кормлении. Тяжелая степень сужения довольно быстро приводит к сердечной недостаточности. Основные клинические проявления КА у взрослых – артериальная гипертензия, систолический шум над зоной сужения и сердечная недостаточность. Особенность артериальной гипертонии при КА − повышение давления на руках и снижение его на ногах. Систолический шум (точнее, мезосистолический) лучше выслушивается в межлопаточной зоне слева, широко иррадиирует, сопровождается дрожанием над выемкой грудины и усилением (акцентом) аортального компонента второго тона. Сердечная недостаточность при КА носит левожелудочковый характер (одышка, ортопноэ, кардиальная астма, отек легких), однако в терминальном периоде заболевания она становится тотальной. Нередкой жалобой таких больных является похолодание стоп и перемежающаяся хромота. Всегда обращает внимание слабая пульсация (или её отсутствие) на артериях нижних конечностей. При выраженной КА отмечается диспропорция в физическом статусе больного – хорошее развитие верхней половины тела и недоразвитие нижней. Инфекционный эндокардит, расслоение грудного отдела аорты и инсульт – частые осложнения КА.
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные при КА неспецифичны, хотя имеются сведения о повышении у таких больных уровня ренина, ангиотензина и альдостерона плазмы крови.
Электрокардиография. Характерный ЭКГ-признак КА – гипертрофия левого желудочка различной степени выраженности.
Эхокардиография. Из загрудинного доступа можно не только визуализировать место коарктации аорты (с помощью двухмерного режима эхолокации), но и измерить градиент давления в зоне сужения (допплеровский режим эхолокации).
Рентгенография. Рентгенографически у больных КА выявляются:
−увеличение левого желудочка;
−признаки венозного застоя в легких;
−деформация дуги аорты в виде цифры «3»;
−узурация ребер (из-за расширенных межреберных артерий, осуществляющих коллатеральный кровоток).
Фонокардиография. Мезосистолический шум – характерный признак КА, как правило, сопровождается усилением аортального компонента второго тона (акцентом второго тона над аортой).
Другие методы. Катетеризация сердца и аортография позволяют измерить градиент давления в зоне сужения и визуализировать порок. В последние годы многие кардиологи при диагностике КА отдают предпочтение ЯМР компьютерной томографии.
Диагноз. Для подтверждения диагноза КА необходимо иметь следующие признаки:
−повышение АД на руках и снижение его на ногах (определяется обычным манометром);
−локальное сужение аорты в области ее дуги (выявляется методом ультразвуковой локации, аортографии или ЯМР компьютерной томографии).