Материал: Ватутин

Дифференциальный диагноз. КА дифференцируют с об-

структивной гипертрофической кардиомиопатией, стенозом устья аорты и другими пороками сердца, проявляющимися систолическим шумом. Повышение артериального давления при КА иногда ошибочно объясняют гипертонической болезнью или симптоматическими артериальными гипертониями. Снижение (или отсутствие) артериального давления и пульсации на артериях нижних конечностей, помимо КА, может быть связано с системным артериитом (болезнью Такаясу) или тяжелым атеросклеротическим процессом.

Лечение. Метод выбора при КА – хирургическая коррекция порока. В большинстве случаев оперативное вмешательство (резекция зоны сужения с анастомозом «конец в конец» или наложение обходного шунта с использованием трубчатого сосудистого протеза) осуществляется в плановом порядке у детей в возрасте от 1 до 4 лет. По мере выявления порока операция может быть выполнена у детей более старшего возраста и у взрослых. В последние годы для коррекции порока все чаще стали использовать баллонную ангиопластику. У некоторых больных в послеоперационном периоде иногда усугубляется артериальная гипертония, что можно предупредить профилактическим назначением β-адреноблокаторов. При невозможности оперативного лечения артериальную гипертонию при КА корригируют ингибиторами АПФ и антагонистами кальция.

Течение и прогноз. Без хирургического лечения большинство больных КА погибают в возрасте до 40 лет. Причина смерти – поражение сердца (сердечная недостаточность, инфаркт), инсульт, разрыв аорты или инфекционный эндокардит. Так называемая «рекоарктация» нередко развивается у лиц, оперированных в раннем (до 1 года) возрасте. Если хирургическое вмешательство осуществляется поздно (в возрасте старше 6 лет), нередко остается «остаточная» или «рецидивирующая» артериальная гипертония при отсутствии рекоарктации.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных КА, в первую очередь, определяется степенью гемодинамических нарушений (стадией или функциональным классом сердечной недостаточности) и стадией артериальной гипертонии. Ввиду опасности расслоения и разрыва аорты им противопоказан тяжелый физический труд, статические нагрузки как до, так и после хирургической коррекции порока.

Профилактика. Предупреждение осложнений, связанных с артериальной гипертонией (назначение адекватной гипотензивной терапии), и инфекционного эндокардита составляют основу вторичной профилактики при КА.

6.2.5. Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера (СЭ) представляет собой терминальную стадию тяжелого шунтового порока, при которой вследствие выраженной легочной артериальной гипертонии (превышающей системное) и необратимого обструктивного поражения сосудов легких направление сброса крови меняется на обратное.

Эпидемиология. Считается, что при любом шунтовом пороке сердца с выраженным стартовым сбросом крови слева направо (при отношении легочного кровотока к системному ≥1,5:1) рано или поздно развивается СЭ.

Этиология. Наиболее частыми причинами СЭ являются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и аномалия Эбштейна.

Патофизиология. Так как давление в левых отделах сердца и аорте выше, чем в правых отделах и легочной артерии, при шунтовых пороках часть объема крови сбрасывается слева направо, что повышает давление в легочной артерии. В норме среднее давление в легочной артерии находится в пределах

14±3 мм рт.ст. О легочной артериальной гипертонии говорят в тех случаях, когда среднее давление в легочной артерии повышается до 20 мм рт.ст. (в покое) или 30 мм рт.ст. (при умеренной нагрузке). Длительная легочная артериальная гипертония приводит к гипертрофии и дисфункции правых отделов сердца (в первую очередь правого желудочка), а также структурным склеротическим изменениям мышечных артерий малого диаметра и артериол, что значительно увеличивает легочное сосудистое сопротивление, давление в легочной артерии и правых отделах сердца. С момента, когда легочное сосудистое сопротивление начинает доминировать над системным, происходит реверсия сброса крови через шунт (справа налево) в большой круг кровообращения начинает поступать кровь, лишенная кислорода, появляется ведущий клинический признак СЭ – цианоз.

Патологическая анатомия. Характерными признаками СЭ являются выраженный шунтовой порок, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также тяжелые склеротические изменения в легочной артериальной системе.

Клиника. Среди разнообразных клинических признаков СЭ на первый план всегда выходит цианоз – синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом. Вначале реверсии шунта цианоз нерезко выражен, носит интермиттирующий характер (появляется только при физических нагрузках), в последующем, по мере прогрессирования заболевания он становится постоянным и выраженным.

Одышка, обусловленная тяжелой гипоксемией, отеки ног, асцит и гепатомегалия, вызванные правожелудочковой недостаточностью, − обычные проявления СЭ. Малый сердечный выброс, гипоксемия, тяжелые нарушения сердечного ритма становятся причиной синкопальных состояний больных с СЭ. Даже при отсутствии обструктивных изменений коронарных артерий у данных больных имеются тяжелые приступы стенокардии,

связанные с резким снижением оксигенации миокарда и перенапряжением стенок миокарда правого желудочка.

Как правило, при СЭ определяются выраженный толчок, акцент второго тона над легочной артерией и «барабанные палочки». Тяжелая легочная артериальная гипертония нередко осложняется аневризмами, расслоениями легочной артерии и легочными кровотечениями.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Вследствие плохой оксигенации тканей при СЭ всегда развивается вторичный эритроцитоз с повышением гематокрита и гемоглобина (иногда до 200 г/л и более).

Электрокардиография. Типичные электрокардиографические признаки СЭ – выраженная гипертрофия правых отделов сердца (особенно правого желудочка). Обычно выявляется А- тип гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R в отведении V1 с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т).

Рентгенография. При СЭ выявляются смещение вправо границы правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии с резким сужением («обрубленностью») сосудов малого диаметра.

Эхокардиография позволяет визуализировать причину СЭ (шунтовой порок), выраженность легочной гипертонии и степень дисфункции правого желудочка, а также направление сброса крови и его выраженность (методом контрастной ЭхоКГ или допплерографически).

Фонокардиография. Как правило, регистрируются шумы пульмональной (протодиастолический) и трикуспидальной (систолический) недостаточности, а также выраженное усиление (акцент) второго тона над легочной артерией.

Другие методы. Катетеризация сердца, оксиметрия и вентрикулография уточняют причину СЭ, степень легочной гипертонии, шунтирования и обратимые компоненты заболевания.

Диагноз. Наличие шунтового порока и признаков реверсии направления сброса крови (появление цианоза) являются основанием для диагноза СЭ.

Дифференциальный диагноз эритроцитоза, возникающий при СЭ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий. Цианоз, характерный для СЭ, необходимо дифференцировать с цианозом другого происхождения.

Лечение больных с СЭ в основном симптоматическое. Так, для уменьшения вязкости крови применяют кровопускание, поддерживая уровень гемоглобина крови ниже 200 г/л. Традиционное хирургическое лечение порока – закрытие шунта – при СЭ не только неэффективно, но еще больше увеличивает нагрузку на правый желудочек, что способствует быстрому прогрессированию правожелудочковой недостаточности. Только успешная трансплантация комплекса сердца и легких может быть единственным методом лечения таких больных.

Течение и прогноз. Прогрессирующее течение заболевания с неблагоприятным прогнозом – характерные признаки СЭ. Причины смерти таких больных – сердечная недостаточность, фатальные аритмии, мозговые катастрофы. Беременность всегда сопряжена с высоким риском смерти как матери, так и плода.

Экспертиза трудоспособности. В подавляющем числе случаев больные с СЭ утрачивают трудоспособность.

Профилактика. Своевременное хирургическое устранение шунтового порока предотвращает развитие СЭ. Необходимы также мероприятия, уменьшающие риск инфекционного эндокардита.