Материал: Ватутин

Патологическая анатомия. Устье аорты при ТФ обычно дилатировано, смещено вправо, исходит из обоих желудочков и расположено под местом ДМЖП. Инфундибулярная часть легочного ствола, клапанное кольцо ЛА и, нередко, сама артерия значительно сужены. Часто наблюдаются разнообразные аномалии створок клапана легочной артерии, ДМЖП и степень гипертрофии правого желудочка, как правило, выражены. Порок может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки и открытым артериальным протоком. При ТФ часто развиваются инфекционный эндокардит и осложнения, связанные с полицитемией.

Классификация. Общепринятой классификации ТФ нет. В зависимости от времени появления цианоза и его выраженности выделяют следующие формы ТФ:

−раннюю;

−классическую;

−синкопальную;

−позднюю;

−бледную.

Клиника. Диагноз ТФ в большинстве случаев устанавливают в первые месяцы после рождения по характерному для порока диффузному цианозу. Типичными жалобами больных с ТФ считаются одышка и быстрая утомляемость. Нередко у таких больных наблюдаются тяжелые гипоксические приступы, характеризующиеся внезапным усилением одышки, цианоза и дисциркуляторной энцефалопатией (часто с потерей сознания). Помимо цианоза, при осмотре больных с ТФ выявляют «барабанные палочки», приподнимающийся правожелудочковый толчок, резкое ослабление второго тона и систолический шум

тона crescendo-decrescendo над легочной артерией. Больные ТФ часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами – в таком положении (по непонятным причинам!) уменьшается гипоксемия. С течением времени у всех больных ТФ появляются признаки тяжелой правожелудочковой недостаточности. Весьма часто у таких больных развиваются инфекционный эндокардит и осложнения, связанные с эритроцитозом, инсульт, инфаркт сердца и тромбоэмболии. При «ран- ней» форме ТФ выраженная одышка и цианоз появляются в течение первого года жизни больного ребенка, при «классиче- ской» – в возрасте 1-3 лет, при «поздней» − в 7-10 лет. Для «син- копальной» формы ТФ характерны одышечно-цианотичные приступы с потерей сознания, для «бледной» (крайне редкой формы) – отсутствие цианоза.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Практически у каждого больного ТФ находят вторичный эритроцитоз с резким повышением гематокрита и гемоглобина. Длительная и выраженная гипоксемия иногда вызывает гиперурикемию (повышение уровня мочевой кислоты в крови).

Электрокардиография. Выраженная гипертрофия правого желудочка (отклонение электрической оси сердца вправо, высокий зубец R с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом T в отведении V1) считается характерным ЭКГ-признаком ТФ.

Эхокардиографически можно определить:

−наличие, уровень и степень выраженности СЛА;

−локализацию и размеры ДМЖП;

−расширение и смещение вправо корня аорты;

−степень гипертрофии и дилатации правого желудочка;

−градиент давления между правым желудочком и ЛА;

−особенности внутрисердечной гемодинамики (в частности, направление объема крови).

Рентгенография. К типичным рентгенологическим признакам ТФ относят увеличение тени правого желудочка, уменьшение дуги ЛА и обеднение легочного сосудистого рисунка.

Фонокардиография. В большинстве случаев при ТФ во втором межреберье слева у грудины регистрируется ромбовидный систолический шум и ослабление второго тона (как и при изолированном СЛА).

Другие методы. При необходимости диагноз ТФ и лечебная тактика уточняются с помощью катетеризации сердца, ангиокардиографии, вентрикулографии, аортографии и легочной артериографии.

Диагноз. В большинстве случаев диагноз ТФ ос-

новывается на данных клиники (раннее появление диффузного цианоза, гипоксемические приступы) и характерных эхокардиографических признаков.

Дифференциальный диагноз. Цианоз, характерный

для ТФ, следует дифференцировать с цианозом другого происхождения (например, с цианозом, вызванным синдромом Эйзенменгера). Эритроцитоз, связанный с ТФ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий.

Лечение. Считается, что радикальное безотла-

гательное хирургическое вмешательство показано всем больным с момента установления диагноза ТФ. Операция заключается в наложении заплаты на ДМЖП (что одновременно нивелирует ДПА) и устранении СЛА, нивелирует или резко уменьшает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. В ряде случаев перед проведением радикальной операции для увеличения легочного кровотока выполняются паллиативные хирургические вмешательства, заключающиеся в создании анастомозов между

аортой (или крупными ее ветвями) и легочной артерией. Консервативная терапия обычно проводится при подготовке больных к оперативному лечению. При

гипоксических приступах больному вводят морфин,

дают кислород, рекомендуют поджать ноги к грудной клетке. При тяжелых синкопальных приступах ино-

гда эффективно внутривенное введение бикарбоната натрия. Есть наблюдение, что состояние больных ТФ несколько улучшается на фоне постоянного приема β- адреноблокаторов. У новорожденных с ТФ под действием простагландина Е может открыться боталлов проток, что уменьшит гипоксемию и цианоз.

Течение и прогноз. При отсутствии хирургическо-

го лечения прогноз при ТФ всегда неблагоприятный – больные редко доживают до тридцатилетнего возраста. Наиболее частые непосредственные причины смерти таких больных – осложнения, связанные с гипоксемией и цианозом (например, мозговые катастрофы, гипоксемические комы), а также присоединившийся инфекционный эндокардит и его последствия.

Экспертиза трудоспособности. Порок, как прави-

ло, приводит к потере трудоспособности. Успешно оперированным лицам противопоказан тяжелый физический труд.

Профилактика. Профилактические меры преду-

сматривают исключение тератогенных воздействий в период беременности (первичная профилактика) и предупреждение инфекционного эндокардита (вторичная профилактика).

7. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ