Материал: Ватутин
мыми считаются лица в возрасте 25-35 лет. Среди внезапно умерших спортсменов ГКМП выявляют у каждого второго.
Этиология. Вероятно, наследственный фактор играет основную роль в развитии ГКМП. Известны не менее 5 генов, мутации которых могут приводить к развитию этого заболевания. Выделены белки, кодируемые этими генами: тяжелая β- цепь миозина, сердечные тропонины и α-тропомиозин.
Есть также сообщения, о связи ГКМП с эндокринными нарушениями и дисфункцией симпатико-адреналовой системы.
Патогенез. У большинства больных ГКМП (60-95%) возникает гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), преимущественно верхней трети ее (базальная зона), значительно реже она бывает в других местах (верхушка, свободные стенки левого желудочка) или диффузной (симметричной). Так как гипертрофированный миокард становится жестким (снижается его растяжимость), то ГКМП вызывает значительное нарушение диастолического расслабления и наполнения левого желудочка. Помимо этого, при локализации зоны гипертрофии в базальных отделах МЖП создается преграда (обструкция) на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Наряду с утолщенной МЖП, выбросу крови из полости левого желудочка препятствует парадоксальное движение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (в момент систолы левого желудочка створка «захватывается» быстрым потоком крови и вместо движения к митральному кольцу притягивается к гипертрофированной МЖП). Таким образом, при ГКМП существенно нарушается диастолическая функция левого желудочка, а на уровне его выносящего тракта создается препятствие (обструкция) кровотоку. Эти нарушения особенно усугубляются при тахикардии и снижении преднагрузки (уменьшается наполнение желудочка), постнагрузки и положительном инотропном воздействии на миокард - увеличивается скорость выброса крови и, вследствие эффекта Бернулли, степень приближения передней створки митрального клапана к МЖП (возрастает обструкция).
Патологическая анатомия. Макроскопически находят асимметричную (обычно базальные отделы МЖП), реже симметричную гипертрофию миокарда левого желудочка (иногда и правого), утолщение и необычное расположение (под углом к плоскости клапана) передней створки митрального клапана.
Микроскопически выявляют хаотическое расположение волокон миокарда, их укорочение, дегенерацию, фиброз. Весьма характерный признак – наличие выраженных скоплений гликогена в области перинуклеарных нимбов.
Классификация. Общепринятой классификации ГКМП нет. Чаще всего выделяют две основные формы заболевания:
∙обструктивную (с градиентом давления между аортой
илевым желудочком на уровне его выносящего тракта);
∙необструктивную (без градиента давления).
Клиника. «Классической триадой» ГКМП считается стенокардия, обмороки и сердечная недостаточность.
Причиной стенокардии является большая масса миокарда и связанная с ней относительная коронарная недостаточность, а также высокое диастолическое давление в полости левого желудочка, сдавливающее сосуды внутреннего и среднего слоев миокарда.
Обмороки у больных ГКМП, как правило, возникают после физической нагрузки, когда увеличивается степень обструкции (уменьшается пред- и постнагрузка, повышается уровень катехоламинов, обладающих положительным инотропным действием), а также после приема периферических вазодилататоров, мочегонных (уменьшают пред- и постнагрузку) и сердечных гликозидов (вследствие их положительного инотропного действия). Кроме того, обмороки при ГКМП нередко связаны с тяжелыми нарушениями сердечного ритма.
Сердечная недостаточность левожелудочкового типа
(одышка, ортопноэ и сердечная астма) носит диастолический характер (фракция изгнания левого желудочка нормальна или даже повышена), хотя на поздних стадиях болезни может разви-
ваться и систолическая дисфункция, усугубляющая гемодинамические нарушения.
Среди физикальных данных ведущим признаком обструктивной ГКМП является систолический шум изгнания, максимум которого определяется в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Шум слабо проводится на сосуды шеи, усиливается в вертикальном положении больного и во время выполнения пробы Вальсальвы (уменьшается преднагрузка, размеры полости левого желудочка, увеличивается степень обструкции), что отличает его от шума, связанного со стенозом аортального клапана.
Из других симптомов ГКМП можно отметить быстрый
(обрывистый) характер пульсации сонных артерий (отражаю-
щий ранний систолический выброс с последующей обструкци-
ей) и продолжительный, усиленный, смещенный влево верху-
шечный толчок (обусловленный гипертрофией левого желудочка и физиологией его систолы).
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. Лабораторных признаков характерных для ГКМП нет. Генетическое тестирование может стать наиболее информативным методом диагностики этого заболевания.
Электрокардиография. На ЭКГ у большинства больных ГКМП регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка и предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. Очень часто в отведениях II, III, aVL, aVF, V5-6 находят патологический зубец Q, обусловленный, вероятно, гипертрофией межжелудочковой перегородки. При суточном мониторировании ЭКГ у многих больных ГКМП выявляют различные нарушения сердечного ритма, причем особенно часто – желудочковые аритмии (рис. 4).
Рис. 4 – Желудочковая тахикардия у больного ГКМП
Рентгенография. Характерных рентгенологических признаков ГКМП нет. Иногда выявляют увеличение размеров сердца, признаки застоя в легких (рис. 5).
Рис. 5 – Рентгенограмма больного ГКМП (гипертрофия левого желудочка)
Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики ГКМП (рис. 6). Классическими признаками заболевания являются:
♦увеличение толщины стенок левого желудочка, преимущественно МЖП;
♦отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка достигает 1.3 и более (при асимметричной ГКМП);
♦ систолическое смещение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (при обструктивной ГКМП);
♦наличие градиента давления между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта (при обструктивной ГКМП);
♦нормальная (или даже повышенная) фракция изгнания левого желудочка, несмотря на наличие признаков левожелудочковой недостаточности.
Рис. 6 – ЭхоКГ больного ГКМП (гипертрофия межжелудочковой перегородки – 35 мм).
Другие методы. В ряде случаев в специализированных клиниках для уточнения диагноза используют изотопную вентрикулографию, сцинтиграфию миокарда, коронарографию и биопсию сердечной мышцы.
Диагноз. Наличие беспричинной гипертрофии миокарда, особенно межжелудочковой перегородки с признаками обструкции выносящего тракта левого желудочка, достаточно для обоснования диагноза ГКМП.
Дифференциальный диагноз. ГКМП дифференцируют с заболеваниями, при которых имеются:
- систолический шум (стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана, врожденные пороки сердца);