Материал: Ватутин

- гипертрофия миокарда левого желудочка и стенокар-

дия (артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца).

Лечение. Препаратами выбора при лечении ГКМП считаются β-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, атенолол, тимолол, метопролол и другие). Механизм их положительного действия объясняют замедлением частоты сердечного ритма (что увеличивает продолжительность диастолы и наполнение левого желудочка), снижением скорости сердечного сокращения (что уменьшает степень обструкции) и антиаритмическим эффектом. Доза пропранолола варьирует от 60 до 320 мг и более, метопролола от 50 до 200 мг и более.

При непереносимости β-адреноблокаторов или противопоказаниях к их назначению, больным ГКМП рекомендуют прием кордарона или антагонистов кальция группы верапамила. Есть сообщения о хорошем эффекте таких антиаритмических препаратов как соталол и дизопирамид (ритмилен), обладающих помимо антиаритмического эффекта отрицательным инотропным действием (что уменьшает скорость сокращения сердца и степень обструкции).

Препараты с положительным инотропным эффектом (сердечные гликозиды), периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы ангиотензинпревращающего фермента) и мочегонные больным с ГКМП противопоказаны, так как они уменьшают наполнение левого желудочка и увеличивают степень обструкции (при обструктивной форме заболевания). Их назначение возможно (но очень осторожно!) в далеко зашедших стадиях заболевания при нарушении систолической функции левого желудочка – появлении дилатации его полости, снижении фракции изгнания.

При тяжелой обструктивной ГКМП используют хирургическое лечение – выполняют миомэктомию (удаляют часть гипертрофированной межжелудочковой перегородки) и протезируют митральный клапан. В последние годы вместо миомэктомии используют транскатетерную алкогольную аблацию, вызывающую повреждение (инфаркт) гипертрофированной МЖП.

Есть также наблюдения о хорошем эффекте имплантации двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора (ЭКС), уменьшающего степень обструкции выносящего тракта левого желудочка. Имплантация кардиовертерадефибриллятора существенно уменьшает риск внезапной смерти больных ГКМП.

Течение и прогноз. Ежегодная смертность больных ГКМП достигает 3-7%. Как правило, смерть наступает внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки. Внезапная смерть иногда является первым и единственным проявлением заболевания. Прогностически неблагоприятным является молодой возраст больных, наличие эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии и высокого градиента давления в выносящем тракте левого желудочка.

Экспертиза трудоспособности. Больным ГКМП проти-

вопоказан тяжелый физический труд, работа на высоте, под водой и землей, связанная с высоким электрическим напряжением, управлением транспортом.

Профилактика. В настоящее время первичная профилактика ГКМП невозможна, так как отсутствуют точные сведения об ее этиологии. Генетическое тестирование может стать эффективным методом оценки риска заболевания у лиц с наследственной предрасположенностью к этому заболеванию.

В связи с тем, что у больных ГКМП повышен риск возникновения инфекционного эндокардита, то при проведении вмешательств, связанных с риском бактериемии, показана его профилактика.

1.3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - это заболевание сердца неизвестной этиологии, при котором его желудочки те-

ряют способность к диастолическому растяжению из-за фиброза эндокарда, субэндокарда и миокарда.

Эпидемиология. Среди всех кардиомиопатий на долю РКМП приходится около 5%. Наиболее часто это заболевание встречается в тропических регионах земного шара. Так, среди умерших от сердечной недостаточности в странах экваториальной Африки, больные с РКМП составляют от 10% до 25% случаев.

Этиология. Большинство исследователей связывают развитие РКМП с эозинофилией. Предполагают, что основной белок дегранулированных эозинофилов обладает выраженным кардиотоксическим действием.

Помимо эозинофилии, в генезе РКМП обсуждается роль вирусной инфекции, паразитарной инвазии, дефицита витамина Е, избыточного потребления продуктов, содержащих серотонин, обструкции лимфатических путей сердца, иммунологических нарушений и некоторых других причин.

Патогенез. Под воздействием патологического фактора (факторов?) при РКМП возникает фиброз эндокарда, субэндокарда и (реже) миокарда желудочков, их стенки становятся жесткими, малоподатливыми и постепенно теряют способность к диастолическому расслаблению. Это затрудняет наполнение камер желудочков кровью, увеличивает в них конечное диастолическое давление, повышает нагрузку на предсердия, снижает сердечный выброс (несмотря на нормальную систолическую функцию сердца) и приводит к развитию застойных явлений в большом и малом кругах кровообращения вследствие диастолической сердечной недостаточности. Особенно тяжелые гемодинамические нарушения у больных РКМП возникают при присоединении митральной и трикуспидальной недостаточности (вследствие фиброза створок клапанов) и облитерации желудочков массами фиброзной ткани и тромбов.

Патологическая анатомия. Макроскопически толщина стенок желудочков нормальна или незначительно увеличена, ткань эндокарда плотная, створки клапанов, папиллярные мышцы и хорды фиброзированы, предсердия дилатированы, полости желудочков уменьшены. Как правило, в камерах сердца находят пристеночные тромбы, которые в сочетании с массами фиброзной ткани могут приводить к облитерации желудочков.

При гистологическом исследовании находят фиброз эндокарда, миокарда. В зонах миокарда с сохраненными мышечными волокнами выявляют дистрофические и некротические изменения.

Классификация. Чаще всего выделяют две формы РКМП:

aс эозинофилией (эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера);

aи без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)

Клиника. В клинической картине РКМП преобладают симптомы, обусловленные тяжелой застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями, что делают ее весьма похожей на дилатационную кардиомиопатию (ДКМП). Однако в отличие от ДКМП при РКМП нет кардиомегалии.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. В ряде случаев, в частности при эндокардите Леффлера, выявляется стойкая гиперэозинофилия.

Электрокардиография. Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны: выявляются различные нарушения ритма и проводимости, крупно- и мелкоочаговые изменения в миокарде (патологический зубец Q, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т), признаки гипертрофии предсердий, снижение вольтажа комплекса QRS.

Рентгенография. Рентгенологически находят застойные явления в легких при нормальных (или незначительно увеличенных) размерах сердца (рис. 7).

Рис. 7 – Рентгенограмма больного РКМП (нормальные размеры сердца)

Эхокардиография. При ЭхоКГ выявляют утолщение эндокарда и уменьшение размеров полостей желудочков, дилатацию предсердий, тромботические образования в камерах сердца. Как правило, систолическая функция желудочков не нарушена (фракция изгнания левого желудочка обычно близка к норме), однако всегда имеет место выраженная диастолическая их дисфункция (в частности, при допплеровском исследовании трансмитральный кровоток в момент систолы предсердия либо резко снижен, либо вообще отсутствует из-за высокого диастолического давления в левом желудочке).

Другие методы. Для исключения констриктивного перикардита применяется рентгенокомпьютерная или магнитнорезонансная томография. В специализированных клиниках для уточнения диагноза РКМП используют биопсию миокарда, катетеризацию сердца с измерением давления в его полостях.

Диагноз. Диагноз РКМП считается достаточно обоснованным при наличии у больных с застойной сердечной недостаточностью:

bнормальных размеров сердца;

bпризнаков диастолической дисфункции желудочков;