Материал: 12 ЕОК Синкопе

обследовании пожилых пациентов с синкопе или необъ­ яснимыми падениями может потребоваться проведе­ ние оценки когнитивных функций и общего физического состояния в дополнение к обследованию, связанному с синкопе. Дальнейшие исследования могут внести суще­ ственный вклад в оценку данных эффектов.

Синкопе у пациентов с коморбидными состояниями и астенией

Дополнительные рекомендации и клинические перспективы

•  У некоторых пожилых пациентов с астенией объем обследований будет зависеть от комплайнса при выполнении проб и от прогноза. В противном случае обследование мобильных, когнитивно сохранных пожилых пациентов без признаков астении должно проводиться в том же объеме, как и у молодых пациентов [393, 395].

•  Измерение АД при ортостатической пробе, МКС и тилт-тест хорошо переносятся даже пожилыми людьми с астенией и нарушением когнитивных функций [96, 396, 397].

•  Нередко пациенты с указаниями на необъяснимые падения могут отрицать ТПС вследствие амнезии даже при воспроизведении синкопе при измерении АД при ортостатической пробе, МКС и тилт-тесте [388, 389]. При применении технологии фазического измерения АД почти у 40% социализированных людей в возрасте >80 лет невозможно достичь стабилизации АД в ортостазе [398]. Невозможность стабилизации АД в ортостазе рассматривается как фактор риска развития падений и синкопе.

•  В отсутствие показаний свидетелей проведение дифференциального диагноза между падением, эпилепсией, ТИА и синкопе может представлять сложности.

Примечание: а — класс рекомендаций, b — уровень доказательности.

Сокращения: АД — артериальное давление, МКС — массаж каротидного синуса, ТИА — транзиторная ишемическая атака, ТПС — транзиторная потеря сознания.

6.2. Синкопе у детей

6.2.1. Диагностика

Подходы к диагностике у детей соответствуют таковым во взрослой практике. В раннем детстве встречаются два специфических состояния [399]:

•  Рефлекторные синкопальные атаки новорожденных (так называемые бледные задержки дыха-

ния или рефлекторные аноксические судорожные приступы), вызванные коротким неприятным стимулом и обусловленные вагусным кардиоингибированием.

•  Цианотические задержки дыхания, характеризующиеся остановкой дыхания во время крика, приводящей к цианозу и обычно ТПС.

Тщательный сбор личного и семейного анамнеза, регистрация стандартной ЭКГ являются основными методами для дифференциального диагноза между рефлекторным синкопе (в том числе рефлекторных аноксических судорожных приступов или задержек дыхания) и других причин. При наличии семейного анамнеза прежде всего следует рассмотреть проведение генетического тестирования для исключения причин электрической болезни сердца. У некоторых детей с рефлекторными синкопе также отмечается семейный анамнез [400]. Тилт-тест дает большое число ложноотрицательных и ложноположительных результатов и должен использоваться с осторожностью с целью первичной верификации рефлекторных синкопе. Хотя протоколы тилт-теста широко используются во взрослой практике, их специфичность может быть низкой при применении у подростков, хотя одно исследование при применении тилт-теста с короткой длительностью 10 мин и с углом наклона 60 или 70 градусов показало специфичность >85% [401].

У молодых пациентов синкопе редко является первичным проявлением нечастого, но жизнеугрожающего состояния, такого как синдром удлиненного QT, синдром Керна-Сеара (внешняя офтальмоплегия и прогрессирующая блокада сердца), синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная ЖТ, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, АДПЖ, ГКМП, легочная артериальная гипертензия, миокардит, нарушения ритма сердца после операций врожденных пороков и аномальное отхождение коронарных артерий.

Некоторые особенности анамнеза могут дать основание заподозрить кардиальный генез синкопе и требуют проведение незамедлительного обследования.

•  Семейный анамнез: преждевременная ВСС в возрасте <40 лет и/или семейный анамнез заболеваний сердца.

•  Известное или предполагаемое заболевание сердца.

•  Наличие триггеров события: громкий шум, испуг и/или чрезмерный эмоциональный стресс.

•  Синкопе во время физических нагрузок, включая плавание.

•  Синкопе без продромы, в положении лежа на спине или во время сна или предшествующее синкопе учащенное сердцебиение или боль в грудной клетке.

6.2.2. Терапия

Терапевтические подходы совпадают с таковыми во взрослой практике. Однако необходимо подчеркнуть, что в отсутствие хорошо спланированных клинических исследований эффективность медикаментозных методов и тилт-тренировок при рецидивирующих рефлекторных синкопе не установлена. Более того, даже при наличии ВВС с длительными асистолиями следует избегать имплантации ИКД в связи с относительно транзиторным и доброкачественным характером синдрома [402].

В заключение при обследовании детей по поводу синкопе следует учитывать следующие ключевые моменты:

•  Синкопе в детской практике встречается часто, в большинстве случаев синкопе носят рефлекторный характер, только в малой доле случаев выявляются потенциально жизнеугрожающие причины.

•  Дифференциальный диагноз между доброкачественными и опасными причинами синкопе проводится с учетом данных анамнеза, общего осмотра и результатов ЭКГ.

•  Детям с анамнезом, дающим основание предположить ВВС, нормальной ЭКГ и отсутствием семейного анамнеза нарушений ритма не следует проводить дальнейшие кардиологические обследования.

•  При лечении молодых пациентов с рефлекторными синкопе краеугольным камнем являются обучение и поддержка.

7. Психогенная транзиторная потеря сознания и связанное с ней обследование

При психогенной ТПС отсутствует выраженное соматическое поражение головного мозга, однако приступы соответствуют критериям ТПС (см. раздел 3.1). Выделяют 2 типа: ППС и ПНЭС. При ППС отсутствует двигательная активность, поэтому ППС напоминают синкопе и длительную потерю сознания, в то время как при ПНЭС отмечаются выраженные движения нижних конечностей, что напоминает эпилептические судорожные приступы. ППС и ПНЭС отличаются от форм ТПС, которые они напоминают, по патогенезу: при ППС регистрируются нормальные или скорее повышенные, чем пониженные АД и ЧСС, нет отклонений на ЭЭГ, в отличие от типичных для синкопе замедления или уплощения; в отличие от эпилептических припадков, при ПНЭС на ЭЭГ, снятой во время приступа, отсутствует эпилептиформная активность [9, 116].

Частота выявления ППС и ПНЭС, вероятно, зависит от конкретных условий. Частота ППС варьирует от 1% среди пациентов, направленных в общие клиники лечения синкопе [94], до 8% среди пациентов специализированных неврологических больниц [116], однако, возможно, отмечается недостаточный уровень диагностики ППС [154].

7.1. Диагностика

7.1.1. Анамнестические критерии

Наличие психотравмы не является обязательным предварительным условием для диагноза конверсии. Диагностика ППС основывается на положительных данных анамнеза пациента и на нормальных результатах ЭЭГ, ЧСС и АД во время приступа. В анамнезе у лиц с ППС, как правило, выявляется комбинация следующих признаков [116, 154, 403]:

1)  В большинстве случаев длительность ППС такая же короткая, как и синкопе, однако большая продолжительность является важным диагностическим критерием: пациенты могут лежать на полу в обездвиженном состоянии в течение 15-30 мин.

2)  Глаза обычно открыты при эпилептических судорожных приступах и синкопе, но обычно закрыты при психогенной ТПС.

3)  Частота приступов высока, до нескольких эпизодов в течение недели или в течение одного дня.

4)  Как правило, не удается выявить явного триггера, приступу не предшествуют потливость, бледность или тошнота.

5)  Наличие травмы не исключает ПНЭС или ППС. Указанные признаки должны присутствовать вместе при большинстве приступов. Наличие другого паттерна признаков дает основание предположить истинное синкопе, обычно ВВС, но не противоречит

диагнозу ППС.

7.1.2. Верификация ключевых признаков во время

приступа

Следующие признаки во время приступа являются значимыми:

•  Видеозапись или клиническое наблюдение, включая провокацию приступа при проведении тилттеста. Первичные признаки: положение тела, как во время сна, с закрытыми глазами, и отсутствие реакции на речь или прикосновение. Вторичные признаки: незаметные признаки, несовместимые с потерей сознания, такие как подергивание ресниц, движения глазных яблок, глотание, ненарушенный мышечный тонус, отсутствие нормальных движений при истинной потере сознания и сопротивление пассивному открыванию глаз.

•  АД: нормальное или повышенное во время ТПС.

•  ЭЭГ: нормальный паттерн, характерный для расслабленного бодрствования, т. е. обычно альфаактивность, во время ТПС.

Золотым стандартом верификации ППС является видеорегистрация приступа в домашних условиях или при проведении тилт-теста, при котором регистрируются нормальные АД, ЧСС и ЭЭГ [116, 204, 404]. Золотым стандартом диагностики ПНЭС является регистрация приступа во время видео-ЭЭГ- мониторирования [204, 404].

7.1.2.1. Лечение психогенных псевдосинкопе

Оглашение психологического диагноза пациентам может представлять трудности, но оно необходимо из соображений честности и как первый терапевтический шаг [404], который должен быть сделан специалистом, диагностировавшим ППС [116, 404]. Важным аспектом при этом является убеждение пациентов

втом, что их воспринимают серьезно и что приступы возникают непреднамеренно, как синкопе или эпилептические судорожные припадки. Принятие пациентом диагноза может являться крайне важным с точки зрения лечения. В одном наблюдательном исследовании [405] информирование и разъяснение диагноза привело к незамедлительному снижению частоты приступов, и в течение периода наблюдения, в среднем составившего 4 года, у 39% пациентов симптомы не регистрировались. Некоторые рекомендации по процедуре информирования пациентов приведены

вразделе 10: Информационный лист ЕОК для пациентов

с психогенными псевдосинкопе “Практических инструк­ ций в электронной версии”.

Когнитивно-поведенческая терапия — традиционный метод лечения ПНЭС и ППС, если симптомы сохраняются после информирования о диагнозе и разъяснений. По результатам одного рандомизированного исследования, изучавшего лечение при ПНЭС [406], проведение психотерапии было ассоциировано с более выраженным снижением частоты приступов, чем отсутствие терапии и лечение сертралином. К настоящему времени исследований по ППС не проводилось.

Диагностика и лечение психогенных псевдосинкопе

Примечание: а — класс рекомендаций, b — уровень доказательности.

Сокращения: ППС — психогенное псевдосинкопе, ЭЭГ — электроэнцефалограмма.

8. Неврологические причины синкопе

исостояния, мимикрирующие под синкопе

Вданном разделе обсуждаются неврологические заболевания, приводящие к развитию синкопе или

напоминающие их, а также необходимые для диагностики методы обследования.

8.1. Клинические состояния

8.1.1. Вегетативная дисфункция

При ОГ вследствие вегетативной дисфункции необходимо рассмотреть проведение неврологического обследования. Предупреждающими признаками являются ранняя импотенция, нарушение мочеиспускания, гипосмия, быстрые движения глаз, нарушения поведения во время сна [408, 409], паркинсонизм, атаксия, нарушение когнитивных функций и нарушение чувствительности. При вторичной вегетативной дисфункции и при ОГ, вызванной приемом препаратов, в зависимости от основного заболевания может потребоваться мультидисциплинарный подход.

8.1.2. Эпилепсия и асистолия, ассоциированная

сэпилептическим припадком

Втаблице 10 приведен ряд признаков, которые помогают провести дифференциальный диагноз между синкопе и эпилептическими судорожными припадками [9, 50, 410, 411]. В редких случаях эпилепсия и синкопе могут взаимно провоцировать развитие друг друга, приводя к тому, что эпилептический судорожный припадок выступает в роли триггера синкопе и наоборот, синкопе способствует развитию эпилептического судорожного припадка. В первом случае речь идет об иктальной асистолии (ассоциированной с эпилептическим припадком). Хотя примерно в 90% случаев эпилептические судорожные припадки сопровождаются развитием тахикардии, в 0,3-0,5% отмечается развитие брадикардии и асистолии [412, 413]. Брадикардия предшествует асистолии, может развиться АВ-блокада, напоминая изменения ЭКГ при рефлекторном синкопе [412, 414]. Асистолия, ассоциированная с эпилептическим припадком, возникает при парциальных комплексных судорожных припадках, а не при генерализованных припадках. Асистолия, ассоциированная с эпилептическим припадком, развивается лишь в некоторой доле судорожных припадков у одного пациента и возникает спустя некоторый интервал времени после начала припадка, варьирующий от 5 до 100 сек [415, 416]. Если асистолия длится >8 сек, развивается синкопе [416]. В типичном случае развивается обычный для пациента парциальный комплексный судорожный припадок, после чего пациент внезапно безвольно падает, что или сопровождается, или не сопровождается появлением коротких миоклонических подергиваний [416, 417]. Иктальные брадикардия, асистолия и АВ-блокада, как правило, заканчиваются спонтанно [412] и возникают вследствие парасимпатической активации, вызванной судорожным припадком. Прекращение активности коры голов-

ного мозга из-за гипоперфузии головного мозга на фоне синкопе приводит к окончанию судорожного припадка. Тактика лечения включает назначение противоэпилептических препаратов и, возможно, имплантацию ЭКС [418]. Иктальная асистолия, возможно, не имеет отношения к случаям внезапной смерти при эпилепсии, так как последняя обычно развивается у пациентов в отсутствие свидетелей после ночных генерализованных тонико-клониче- ских судорожных припадков, то есть представляет собой другой вариант эпилепсии [414, 419]. Необходимо отметить, что большая часть случаев внезапной остановки сердца у пациентов с эпилепсией развивается вследствие сопутствующей сердечно-сосудистой патологии, а не вследствие иктальной асистолии [420].

Вторая форма включает синкопальные эпилептические судороги. Гипоксия может являться триггером эпилептических судорожных припадков [208, 421]. Такие синкопальные эпилептические судорожные припадки были описаны у младенцев с рефлекторными синкопе или с цианотическими задержками дыхания. Типичная синкопальная задержка дыхания переходит в длительные клонические движения,

которые длятся в течение минут; необходимо отметить, что более короткие эпилептические судорожные припадки могут оставаться незамеченными.

8.1.3.Цереброваскулярная патология

Вцелом ТИА предполагает очаговый неврологический дефицит в отсутствие потери сознания, а синкопе — противоположную картину. Синдром подключичного “обкрадывания” относится к изменению направления кровотока к верхней конечности через позвоночную артерию вследствие проксимального стеноза или окклюзии подключичной артерии. ТИА может развиваться, если кровоток через позвоночную артерию не может обеспечить снабжение кровью обеих верхних конечностей и части головного мозга при интенсивном напряжении руки. Наиболее часто отмечается левосторонние проявления синдрома. При выявлении патологии подключичной артерии при ультразвуковом исследовании в 64% случаев симптомы отсутствуют [422]. Развитие ТИА вследствие синдрома “обкрадывания” наиболее вероятно при вертебробазилярном характере поражения (см. ниже) и при наличии связи с физическим напряжением одной руки. Не описано достоверных

случаев изолированной потери сознания без очаговой неврологической симптоматики и признаков подключичного “обкрадывания”.

ТИА, связанная с поражением сонных артерий, обычно не приводит к ТПС. Исключение составляют ортостатические ТИА, предполагающие сочетание множественных стенозов церебральных артерий и ОГ. При этом в редких случаях могут развиваться повторные, ортостатические, короткие, стереотипные ТИА [423, 424].

ТИА в вертебробазилярном бассейне может приводить к потере сознания, однако при этом всегда присутствует очаговая симптоматика, обычно в виде слабости в конечностях, нарушений походки, ата­ ксии, вертиго, диплопии, нистагма, дизартрии и орофарингеальной дисфункции. Один симптом выявляется менее чем у 1% пациентов с ишемией в вертебробазилярном бассейне [425].

8.1.4. Мигрень

Синкопе, предположительно ВВС, и непереносимость ортостаза чаще встречаются у пациентов с мигренью, у которых отмечается более высокая распространенность синкопе в течение жизни и более частое возникновение синкопе [426]. Изредка у лиц, страдающих мигренью, синкопе и мигрень возникают одновременно.

8.1.5. Катаплексия

Катаплексия предполагает развитие пареза или паралича при действии таких триггеров, как эмоции, обычно смех, но также может провоцироваться рядом других триггеров [427]. Пациенты находятся в сознании, даже когда свидетели считают, что они без сознания, и у них не отмечается амнезии. Катаплексия является ключевым признаком нарколепсии; другие симптомы включают выраженную дневную сонливость, сонный паралич при засыпании и гипнагогические галлюцинации. Катаплексию можно спутать с синкопе, а также с ППС: частичное осознание событий может отмечаться и при ППС, а падения при катаплексии могут частично контролироваться, так как полный паралич может наступать не одномоментно.

8.1.6. Синкопальный вертебральный синдром (“атаки

падения”, drop-атаки)

Термин “drop-атаки” вводит в заблуждение, поскольку он используется при описании болезни Меньера, атонических эпилептических припадков и необъяснимых падений [387]. Специфическое состояние, также называемое “drop-атаками”, описывает состояние у женщин среднего возраста (реже мужчин), которые внезапно обнаруживают себя в состоянии падения [428]. Как правило, они помнят удар об пол и могут сразу подняться.

Неврологическое обследование

Примечание: а — класс рекомендаций, b — уровень доказательности. Сокращение: ТПС — транзиторная потеря сознания.

8.2. Неврологические тесты

Схематическое изображение используемых в диа­ гностике вегетативной дисфункции неврологических тестов представлено на рисунке 17.

8.2.1. Электроэнцефалография

При синкопе ЭЭГ, зарегистрированная в межиприступный период, оказывается нормальной [410, 430]. Наличие нормальной ЭЭГ в межиприступный период не позволяет исключить эпилепсию, а ЭЭГ при эпилепсии всегда должна интерпретироваться в контексте клинической ситуации. Выполнение ЭЭГ не рекомендовано, когда синкопе является высоковероятной причиной ТПС, но показано, когда эпилепсия является предположительной причиной или когда клинические данные неоднозначны. Выполнение ЭЭГ также может быть полезно для диагностики ППС при регистрации во время спровоцированного приступа.

8.2.2. Компьютерная томография головного мозга и МРТ

При неосложненных синкопе следует избегать выполнения компьютерной томографии головного мозга и МРТ. Если неврологическое обследование позволяет заподозрить паркинсонизм, атаксию, снижение когнитивных функций, рекомендовано выполнение МРТ. В случае противопоказаний к МРТ рекомендовано проведение компьютерной томографии для исключения очагового поражения головного мозга.

8.2.3. Нейрососудистые исследования

Ни одно исследование не предлагает использовать допплеровское ультразвуковое исследование при обследовании пациентов с типичными синкопе.

8.2.4. Анализы крови

Острое или подострое начало многоуровневых проявлений вегетативной дисфункции дает основание предположить в качестве причины паранеопластический или аутоиммунный процесс. Рекомендовано проведение скринингового исследования для выявления специфических паранеопластических антител: наиболее часто встречаются