Материал: 12 ЕОК Синкопе

5.5. Лечение синкопе, возникающих на фоне структурного поражения сердца, кардиопульмональной патологии или заболеваний крупных сосудов

Кардиальное синкопе диагностируется в случае возникновения синкопе у пациентов с тяжелым аортальным стенозом, острым инфарктом/ишемией миокарда, ГКМП, внутрисердечными новообразованиями (предсердная миксома, шаровидный тромб

идр.), заболеваниями/тампонадой перикарда, врожденными аномалиями коронарных артерий, дисфункцией протеза клапана, эмболией легочной артерии и ее ветвей, острым расслоением аорты

илегочной гипертензией (см. раздел 4.1.1). Структурное поражение сердца или кардиопульмональная

патология могут выявляться у некоторых пациентов с синкопе, их частота увеличивается у лиц старшего возраста. Только наличие структурных изменений сердца не означает, что синкопе связано с этой патологией. У некоторых пациентов синкопе носит характер типичного рефлекторного синкопе; у других, например, у пациентов с инфарктом миокарда нижней стенки или аортальным стенозом, патология сердца может выполнять роль триггера или потенцировать реализацию рефлекторного механизма и, наконец, органическое поражение сердца может явиться субстратом для развития нарушений проводимости сердца,­ суправентрикулярной аритмии или ЖА, которые в свою очередь вызывают синкопе.

Даже в отсутствие специфических исследований достигнут консенсус о том, что при синкопе, возник­ шем на фоне органической патологии сердца, целью лечения является не только профилактика рецидивов синкопе, но и лечение основного заболевания, и снижение риска смерти.

5.6. Лечение необъяснимого синкопе у пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти

В клинических условиях такая ситуация возникает при обследовании пациента для решения вопроса об имплантации ИКД в связи с синкопе предположительно вследствие транзиторной самостоятельно купирующейся желудочковой тахиаритмии (быстрая ЖТ или ФЖ), которая не была верифицирована из-за ее короткой продолжительности [349]. Синкопе вследствие верифицированной ЖТ/ФЖ не является предметом данного раздела, см. раздел 5.4.2. Общие рекомендации также могут быть найдены в Рекомендациях ЕОК по ЖА и профилактике ВСС 2015г [46].

5.6.1.Определение

Вцелом наличие в анамнезе синкопе у пациентов с органической патологией сердца или наследственными аритмогенными заболеваниями ассоциировано с повышением риска смерти в 2-4 раза [348, 350-353], но варьируется при особых условиях [354-356].

Более того, проведено всего несколько исследований по оценке ИКД у пациентов с синкопе, ассоци­ ированными с левожелудочковой дисфункцией [31, 348], кардиомиопатией или наследственными аритмогенными заболеваниями [357]. В настоящих Рекомендациях мы дополняем ранее опубликованные Рекомендации ЕОК по ЖА и профилактике ВСС 2015г [46], приводя точное определение необъяснимого синкопе и внося рекомендации по обследованию и лечению таких синкопе в различных клинических ситуациях.

•  В данном разделе “необъяснимое синкопе” — это синкопе, которое не отвечает диагности-

ческим критериям класса I, приведенным в таблице в разделе 4. В присутствии­ клинических признаков, описанных в данном разделе, необъяснимое синкопе рассматривается как “синкопе предположительно аритми­ ческого генеза”.

При неаритмическом генезе синкопе лечение пациентов с высоким риском ВСС проводится так же, как и для пациентов без синкопе.

5.6.2. Систолическая левожелудочковая дисфункция

Эффективность ИКД в снижении риска смерти является доказанной. Таким образом, пациентам с необъяснимыми синкопе с установленными показаниями к имплантации ИКД в соответствии с дей­

ствующими Рекомендациями [46] должна проводиться имплантация ИКД до и независимо от результатов обследования для выяснения механизма синкопе, даже если механизм синкопе неизвестен или неточен к окончанию полноценного обследования. Такая стратегия может помочь продлить жизнь, однако у пациентов часто сохраняется высокий риск рецидивов синкопе, что обусловливает необходимость проведения, при наличии возможности, точного выяснения механизма синкопе и назначения специфического лечения.

Существуют немногочисленные сведения, касающиеся распространенности и прогноза у пациентов с необъяснимыми синкопе и с левожелудочковой дисфункцией или неишемической дилатационной кардиомиопатией с менее тяжелым нарушением систолической функции, которые не соответствуют существующим показаниям к имплантации ИКД [358]. Согласно данным наблюдательных исследований в отобранных когортах пациентов, отмечается высокая частота ЖА, срабатываний ИКД и смертельных исходов у пациентов с анамнезом необъяснимого синкопе. Однако ввиду отсутствия контрольных групп эти исследования не смогли доказать пользу ИКД [27, 28, 359, 360]. Эксперты настоящей Рабочей группы убеждены, что имплантация ИКД должна рассматриваться у пациентов с необъяснимыми синкопе и нарушением систолической функции, но в отсутствие действующих показаний к имплантации ИКД для снижения риска внезапной смерти.

Показания к имплантации ИКД у пациентов

с необъяснимыми синкопеa и левожелудочковой систолической дисфункцией

Дополнительные рекомендации и клинические перспективы

•  Наличие синкопе увеличивает смертность, в зависимости от её причин [348]. Так синкопе является фактором высокого риска возникновения жизнеугрожающих событий.

•  Решение об имплантации ИКД или проведении полного обследования (в т. ч. имплантации ИПР) у пациентов с необъяснимыми синкопе зависит от результатов общей клинической оценки клинического состояния, потенциальной пользы и вреда данного вида лечения и наличия других факторов риска ВСС.

Примечание: а — необъяснимое синкопе определяется как синкопе, которое не соответствует диагностическим критериям I класса в таблице рекомендаций раздела 4. При наличии клинических признаков, описанных в данном разделе, необъяснимое синкопе рассматривается как фактор риска развития желудочковых тахиаритмий, b — класс рекомендаций, c — уровень доказательности.

Сокращения: ВСС — внезапная сердечная смерть, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ИПР — имплантируемый петлевой регистратор, ФВ ЛЖ — фракция выброса левого желудочка, NYHA — Нью-Йоркская Ассоциация сердца (New York Heart Association).

5.6.3. Гипертрофическая кардиомиопатия

Необъяснимое синкопе является независимым предиктором ВСС и адекватного срабатывания ИКД. По данным систематического обзора, среднее ОР развития необъяснимого синкопе (независимо от используемого определения) составил 2,68 (95% ДИ 0,97-4,38) [361]. В крупнейшем на данный момент многоцентровом исследовании (>3600 пациентов с ГКМП) синкопе оказалось независимым предиктором композитной конечной точки ВСС и срабатываний ИКД (ОР 2,05, 95% ДИ 1,48-2,82) [350]. Имплантация ИКД с целью профилактики является уместной у пациентов с другими признаками высокого риска ВСС, которые применяются при оценке 5-лет- него риска ВСС с помощью модели ГКМП — Риск ВСС [245]. К этим признакам относятся: возраст, семейный анамнез ВСС, максимальная толщина стенки левого желудочка, диаметр левого предсердия и неустойчивые ЖТ.

Показания к имплантации ИКД

у пациентов с необъяснимыми синкопеa и ГКМП

Дополнительные рекомендации и клинические перспективы

Решение об имплантации ИКД или проведении полного обследования (в т. ч. имплантации ИПР) у пациентов с необъяснимыми синкопе зависит от результатов общей клинической оценки клинического состояния, потенциальной пользы и вреда данного вида лечения и наличия других факторов риска ВСС.

Примечание: а — необъяснимое синкопе определяется как синкопе, которое не соответствует диагностическим критериям I класса в таблице рекомендаций раздела 4. При наличии клинических признаков, описанных в данном разделе, необъяснимое синкопе рассматривается как фактор риска развития желудочковых тахиаритмий, b — класс рекомендаций, c — уровень доказательности, d — онлайн-калькулятор шкалы риска ГКМП размещен на сайте http:// www.doc2do.com/hcm/webHCM.html. Его также можно найти в приложении Карманных рекомендаций ЕОК в магазинах мобильных приложений.

Сокращения: ВСС — внезапная сердечная смерть, ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия, ЕОК — Европейское общество кардиологов, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ИПР — имплантируемый петлевой регистратор.

5.6.4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Существующие данные, хотя и представляются ограниченными и противоречивыми, дают основание предположить, что необъяснимое синкопе является маркером риска развития нарушений ритма у пациентов с АДПЖ [46, 351, 362, 363].

При принятии решения об имплантации ИКД необходимо учитывать другие известные факторы риска нарушений ритма [46]: частые пароксизмы неустойчивой ЖТ, семейный анамнез преждевременной внезапной смерти, выраженная патология правого желудочка, выраженное расширение QRS, позднее усиление гадолинием при магнитно-резонансной томографии (МРТ) (включая поражение левого желудочка), левожелудочковую дисфункцию и индуцированную ЖТ при проведении ЭФИ [46].

Показания к имплантации ИКД

у пациентов с необъяснимыми синкопеa и АДПЖ

Примечание: а — необъяснимое синкопе определяется как синкопе, которое не соответствует диагностическим критериям I класса в таблице рекомендаций раздела 4. При наличии клинических признаков, описанных в данном разделе, необъяснимое синкопе рассматривается как фактор риска развития желудочковых тахиаритмий, b — класс рекомендаций, c — уровень доказательности.

Сокращения: АДПЖ — аритмогенная дисплазия правого желудочка, ВСС — внезапная сердечная смерть, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефи- бриллятор, ИПР — имплантируемый петлевой регистратор.

5.6.5. Пациенты с наследственными аритмогенными

заболеваниями

5.6.5.1. Синдром удлиненного интервала QT

Синкопе при синдроме удлиненного QT ассоци­ ированы с повышенным риском развития остановки сердца. Ежегодная частота ВСС у пациентов с нелеченым синдромом удлиненного QT оставляет ~0,9% в целом и 5% у лиц с синкопе [352, 364]. Прием бетаблокаторов значительно снижает риск синкопе

иВСС, однако развитие остановки сердца и наличие рецидивирующих синкопе при приеме бета-блокато- ров ассоциированы с сопоставимым риском фатальных исходов, как и у нелеченых пациентов [46]. По этой причине имплантация ИКД должна рассматриваться у пациентов с синдромом удлиненного QT

ирецидивирующими необъяснимыми синкопе, несмотря на прием бета-блокаторов, особенно в случае высокого комплайнса, в отсутствие предрасполагающих факторов, а также при синдромах удлиненного QT 2-го и 3-го типов. Симпатическая денерва-

циялевыхкамерсердцатакжедолжнарассматриваться в этих случаях, особенно при синдроме удлиненного QT 1-го типа [46].

5.6.5.2. Синдром Бругада

Анамнез синкопе может сопровождаться повышением риска нарушений ритма в 2-3 раза по сравнению с бессимптомными пациентами. В наиболее крупном регистре (1029 пациентов) частота возникновения нарушений ритма (устойчивая ЖТ или ФЖ, соответствующее срабатывание ИКД или ВСС) у пациентов с синдромом Бругада составила 7,7% в год у пациентов с анамнезом внезапной остановки сердца, 1,9% в год у лиц с синкопе и 0,5% у год у бессимптомных пациентов [353]. Однако во втором исследовании частота шоков ИКД была сопоставима с таковой у бессимптомных пациентов и у лиц с синкопе; различия, вероятно, объясняются отбором пациентов и высокой частотой неаритмических синкопе [355].

Показания к имплантации ИКД у пациентов

с необъяснимыми синкопеa и синдромом удлиненного QT

Дополнительные рекомендации

Бета-блокаторы рекомендованы всем пациентам с клиническим диагнозом синдрома удлиненного QT, возможно, за исключением лиц с синдромом удлиненного QT 3-го типа.

Примечание: а — необъяснимое синкопе определяется как синкопе, которое не соответствует диагностическим критериям I класса в таблице рекомендаций раздела 4. При наличии клинических признаков, описанных в данном разделе, необъяснимое синкопе рассматривается как фактор риска развития желудочковых тахиаритмий, b — класс рекомендаций, c — уровень доказательности.

Сокращения: ВСС — внезапная сердечная смерть, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ИПР — имплантируемый петлевой регистратор.

В конечном счете эксперты Рабочей группы полагают, что ИКД является рациональным в случае необъяснимого синкопе. Исследования [356, 365],

опубликованные после выхода Рекомендаций ЕОК по ЖА и профилактике ВСС 2015г [46], показали, что неаритмические синкопе часто встречаются при синдроме Бругада и являются более доброкачественными. Таким образом, имплантацию ИКД следует избегать у пациентов с неаритмическими синкопе в соответствии с определением, данным в этом разделе. В сомнительных случаях все более широкое применение получают ИПР с целью исключения ЖА как причины синкопе [365, 366].

Окончательное решение об имплантации ИКД у пациентов с синдромом Бругада и необъяснимыми синкопе следует принимать с учетом факторов риска нарушений ритма, включая спонтанное возникновение характерных для синдрома Бругада ЭКГ изменений типа 1, семейный анамнез внезапной смерти; ФЖ, индуцируемые 1 или 2 желудочковыми экстрасистолами во время ЭФИ, фракционированный комплекс QRS, синдром ранней реполяризации в периферических (стандартных) отведениях, удлинение

интервала Tпик-Токонч и удлинение интервала PQ [220, 367-371]. Наличие ЭКГ изменений типа 1, индуциро-

ванных приемом лекарственных препаратов, ассоциировано с меньшим риском внезапной смерти, чем спонтанное возникновение подобных изменений ЭКГ.

Показания к имплантации ИКД у пациентов

с необъяснимыми синкопеa и синдромом Бругада

Примечание: а — необъяснимое синкопе определяется как синкопе, которое не соответствует диагностическим критериям I класса в таблице рекомендаций раздела 4. При наличии клинических признаков, описанных в данном разделе, необъяснимое синкопе рассматривается как фактор риска развития желудочковых тахиаритмий, b — класс рекомендаций, c — уровень доказательности.

Сокращения: ВСС — внезапная сердечная смерть, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ИПР — имплантируемый петлевой регистратор, ЭКГ — электрокардиограмма.

5.6.5.3. Другие формы

Ввиду отсутствия исследований по оценке необъяснимых синкопе при других наследственных аритмогенных заболеваниях, таких как катехоламинергическая полиморфная ЖТ, синдром ранней реполяризации и синдром короткого QT, Рабочая группа не может сформулировать специфические рекомен-

дации по обследованию и лечению необъяснимых синкопе. Более детальная информация представлена в Рекомендациях ЕОК по ЖА и профилактике ВСС 2015г [46].

6. Особые вопросы 6.1. Синкопе у пациентов с коморбидными

состояниями и астенией

Подходы к оценке и лечению синкопе у пожилых пациентов с синкопе сходны с таковыми в других возрастных группах, однако существует ряд дополнительных признаков, связанных с возрастными коморбидными состояниями и астенией, которые требуют дополнительного внимания [372-374].

6.1.1. Коморбидные заболевания и полипрагмазия

Наличие коморбидных заболеваний влияет на диагностику синкопе и принятие решений о тактике лечения [33, 375]. У пожилых пациентов чаще выявляются патологические изменения при обследованиях, и у них может присутствовать несколько возможных причин развития синкопе [372, 374, 376]. Напротив, выявление сердечно-сосудистой патологии, такой как аортальный стеноз или фибрилляция предсердий [377], не обязательно соотносится с причиной синкопе [378-380].

Полифармация, назначение сердечно-сосудис­ тых, психотропных (нейролептиков и антидепрессантов) и допаминергических лекарственных средств также повышает риск развития синкопе и падений [381-385]. Напротив, отмена или снижение объема гипотензивной терапии снижают эти риски [260]. Решение о назначении препаратов с отрицательным дромотропным и хронотропным действием должно быть тщательно взвешенным у пожилых пациентов с синкопе и анамнезом падений.

Очаговые неврологические события могут развиваться вследствие гипотензии и синкопе, даже у пациентов без значимого стеноза сонных артерий (так называемые “ТИА, ассоциированные с гипотензией”). Несмотря на то, что частота таких событий составляет только 6% среди пациентов с рецидивами син-

Падения у взрослых

Рис. 16. Схема по выявлению причин необъяснимых падений.

копе, их выявление является важным, т. к. неправильный диагноз может повлечь за собой дальнейшее снижение АД с помощью антигипертензивных препаратов (например, если очаговая симптоматика ошибочно соотносится с патологией сосудов, а не с гипотензией) и повышение риска развития синкопе и неврологических событий [386].

Несмотря на отсутствие данных крупных контроли­ руемых исследований и общее среднее качество имеющихся данных, согласно принятому консенсусу, польза от сниже­ ния доз или отмены гипотензивных и психотропных явно превышает нежелательные эффекты (осложнения) повышенного АД. Дальнейшие исследования могут внести существенный вклад в оценку данных эффектов.

6.1.2. Падения

Более чем у половины пожилых пациентов свидетели синкопальных состояний отсутствуют, что затрудняет сбор анамнеза и дифференциальный диагноз между падением и синкопе [387]. Если незасвидетельствованное падение не связано с механическими причинами — падение вследствие скольжения или спотыкания (в частности, являются необъяснимыми или неслучайными), высока вероятность того, что пациент перенес синкопе и просто не осознает потерю сознания (рис. 16) [388, 389]. Лечение падений в таких ситуациях соответствует тактике при синкопе [191, 194, 390].

Несмотря на отсутствие данных крупных конт­ ролируемых исследований и общее среднее качество име­ ющихся данных, согласно принятому консенсусу, так­ тика ведения пациентов с необъяснимыми падениями должна соответствовать тактике при необъяснимых синкопе.

6.1.3. Оценка когнитивных функций и обследования для

оценки физического состояния

Возрастное снижение памяти или более четко диагностированные формы снижения когнитивных функций часто ассоциированы с трудностями воспроизведения событий, что обусловливает невозможность сбора точного анамнеза событий. В этих условиях подробности о продромальных симптомах, связанных или не связанных с потерей сознания, а также сведения о симптомах после событий могут быть ненадежны [373, 389, 391-394]. В связи с этим рекомендованы оценка когнитивных функций для понимания возможности сбора точного анамнеза и общее обследование для оценки физического состояния с целью выявления коморбидных состояний, которые влияют на диагностику и ответ на терапию (такие как болезнь Паркинсона, нарушения походки и равновесия, перенесенный инсульт, полинейропатии и др.).

Несмотря на отсутствие данных крупных конт­ ролируемых исследований и общее среднее качество име­ ющихся данных, согласно принятому консенсусу, при