5. Гемолитическая анемия

ПРИЧИНЫ.

- Врожденная неполноценность эритроцитов - Воздействие антиэритроцитарных антител - Отравление гемолитическими ядами

Виды гемолиза: внутрисосудистый, внесосудистый.

СИМПТОМЫ. Ведущие синдромы: - анемия,

- гемолитическая желтуха.

- Жалобы: озноб, лихорадка, желтуха, кровотечения из носа, гематурия, геморрагическая сыпь, слабость, диспепсия, одышка.

- Спленомегалия - Гепатомегалия

Кровь.

• Эритроциты и HB. Понижен.

• Пойкилоцитоз, анизоцитоз.

• Нормохромные эритроциты - нормальный цветовой индекс (MCH).

• ретикулоцитоз.

• Положительная проба Кумбса (внутрисосудистый гемолиз)

• проэритронормобласты 40-60% Моча: много уробилина

Кал: много стеркобилина

6. Геморрагический синдром.

ПРИЧИНЫ: различные нарушения гемостаза и проницаемости сосудов наследственного или приобретенного происхождения, васкулит.

СИМПТОМЫ:

• синяки, синяки

• петехиальная сыпь на коже и слизистых оболочках

• кровохарканье

• кровотечение из носа, десен, желудка, кишечника, мочевыводящих и половых путей и т. д.

• положительные пробы жгута, щипка, Кончаловского-Румпеля-Лида и др.

Клинические проявления геморрагического диатеза характеризуют пять наиболее частых типов кровотечений (Баркаган З.С., 1975,1980):

1. Тип гематомы

2. Петехиально-пятнистый (синяк) тип

3. Смешанный (синяк-гематома) тип

4. Васкулит пурпурного типа

5. Ангиоматозный тип

108

Рис 7.2 Васкулит пурпурного типа

рис 7.3

Петехиальный пятнистый (синяк) тип

(Геморрагический васкулит).

7. Воспалительный синдром.

ПРИЧИНЫ: развитие инфекционных осложнений, особенно на фоне

гемобластозы

СИМПТОМЫ:

жар

• боль в горле

• абсцессы

• глоссит, стоматит

• картина сепсиса

• любые очаги инфекции

• соответствующие изменения лабораторной воспалительной активности (СОЭ, СРБ, серомукоид и др.)

8. Гиперпластический синдром ПРИЧИНЫ. Инфильтрация лейкозной ткани. Симптомы

Безболезненное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, миндалин (значительно увеличиваются, расшатываются, затрудняют дыхание).

Возможно выраженное увеличение лимфатических узлов в средостении, что может привести к сдавлению верхней полой вены и нарушению оттока крови в правое предсердие (синдром верхней полой вены с основными клиническими проявлениями - одышкой, цианозом, отечностью шеи, набухание шейных вен).

Также характерны гиперплазия десен и развитие тяжелого язвенно-некротического стоматита с язвенно-некротическим поражением миндалин, слизистой оболочки полости рта, которая распространяется на глотку и пищевод.

Оссалгия - болезненность при ушибе костей из-за развития поднадкостничных лейкемических инфильтратов.

Инфильтраты лейкемии появляются на коже в виде лейкемидов - распространенных красновато-голубоватых папулообразных бляшек.

Тяжелыми проявлениями гиперпластического синдрома также являются сильная болезненная инфильтрация яичек и поражение нервной системы - нейролейкоз.

8. Неврологический синдром

ПРИЧИНЫ: мегалобластная, железодефицитная анемия, гемобластоз.

109

СИМПТОМЫ:

• парестезия, атаксия, полиневрит

• энцефалопатия (инсульты, параличи, головные боли)

• извращения вкуса (геофагия), запаха (при железодефицитной анемии)

• картина фуникулярного миелоза (при мегалобластной анемии)

10. Синдром иммунодефицита.

ПРИЧИНЫ. При гемобластозе развивается иммунодефицитное состояние, характеризующееся резким

нарушение клеточного и гуморального иммунитета, фагоцитарной функции лейкоцитов и

снижение активности комплемента.

СИМПТОМЫ

Различные инфекционно-воспалительные процессы, которые, как правило, протекают тяжело, часто перерастают в септическое состояние. Инфекционно-воспалительные заболевания, в первую очередь тяжелая пневмония, часто приводят к смерти больных.

Однако следует отметить, что повышение температуры тела может быть проявлением лейкемии, трансфузионной реакции, инфаркта селезенки, тромбофлебита, что требует дифференциальной диагностики с инфекционно-воспалительными заболеваниями.

11. Синдром лейкемии (гемобластоз) 11.1 Синдром острого лейкоза

ПРИЧИНЫ. Острый лейкоз: миелобластный, монобластный, эритромиелезный, мегакариобластный, лимфобластный, недифференцированный и др.

СИМПТОМЫ.

Ведущие синдромы: острое начало: часто в дебюте некротический тонзиллит, стоматит, лихорадка. - анемия,

- геморрагический,

- иммунодефицитные и воспалительные (возможно развитие септических состояний), - интоксикация (слабость, потливость, повышение температуры),

- гиперпластический,

- оссалгия, артралгия,

- лабораторные изменения. UAC: цитопения (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) или лейкоцитоз, характеризующийся лейкемической недостаточностью (hiatus leucemicus) - отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми клетками, т.е. отсутствие промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов (молодых) клеток. Ускоренное СОЭ, повышение СРБ и ЛДГ. Миелограмма - это преобладание бластных клеток.

11.2 Хронический миелопролиферативный синдром

ПРИЧИНЫ. Хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз.

СИМПТОМЫ (при хронической лмиелолейкемии).

Ведущие синдромы: медленное, постепенное развитие.

• анемичный,

• геморрагический,

• иммунодефицитные и воспалительные (возможно развитие септических состояний),

• интоксикация (слабость, потливость, повышение температуры тела),

• оссалгия, артралгия,

• гиперпластический:

1. спленомегалия и, реже, увеличение печени;

2. оссалгия, болезненность и чувствительность при ударах по костям;

110

в) относительно редкое увеличение лимфатических узлов.

• лабораторные изменения. KLA: лейкоцитоз, гиперлейкоцитоз, все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, колотые и сегментоядерные нейтрофилы. Не бывает «лейкемической недостаточности». Эозинофильно-базофильная ассоциация. Ускоренное СОЭ, повышение СРБ и ЛДГ. Миелограмма - единичные бластные клетки. В крови и костном мозге находится филадельфийская хромосома.

рис. 7.4 Хронический миелопролиферативный синдром

11.3 Хронический лимфопролиферативный синдром

ПРИЧИНЫ. Хронический лимфолейкоз, злокачественные лимфомы.

СИМПТОМЫ хронического лимфолейкоза).

Ведущие синдромы: медленное, постепенное развитие, чаще после 40 лет.

• анемичный,

• геморрагический,

• иммунодефицитные и воспалительные (возможно развитие септических состояний),

• интоксикация (слабость, потливость, повышение температуры тела),

• оссалгия, артралгия,

• гиперпластический: а) преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненно, тестоэластической консистенции, не спаянные, подвижные);

б) отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени;

в) частые поражения кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.).

• лабораторные изменения. KLA: лейкоцитоз, гиперлейкоцитоз в основном за счет зрелых лимфоцитов, иногда единичных лимфобластов и пролимфобластов, тень Боткина-Гумпрехта, анемия, тромбоцитопения, подавление других ростков. Ускоренное СОЭ, повышение СРБ и ЛДГ. Миелограмма - лимфоциты (до 90%), лимфобласты (до 10%), Боткин - тень Гумпрехта (до 10-20%). Биопсия лимфатического узла.

рис. 7.5 Лимфаденопатия

2. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

(DIC)

111

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание - сложный патологический синдром, включающий:

массивное свертывание крови, приводящее к блокировке микроциркуляции рыхлыми массами фибрина и

скопления клеток в жизненно важных органах (легкие, почки, печень, надпочечники и др.) с развитием

их дисфункции.

ПРИЧИНЫ (этиология):

• септический (особенно вызванный грамотрицательными микроорганизмами);

• все виды шока (септический, кардиогенный, ожоговый, геморрагический и др.);

• злокачественные новообразования (лейкозы, опухоли легких, желудка и др.);

• травмы (переломы костей, краш-синдром);

• акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты и ее предлежание, эмболия околоплодными водами, тяжелая атония матки, эклампсия);

• острый внутрисосудистый гемолиз;

• иммунные (иммунокомплексные) заболевания.

9. гиперкоагуляция; II. нормальная коагуляция; III. гипокоагуляция; IV. результат.

СИМПТОМЫ: клинические проявления связаны с ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями органов и тканей, имеющих развитую микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, желудочно-кишечный тракт, печень, селезенку, кожу, слизистые оболочки) и характеризуются: их нарушение функции и кровотечения различной степени.

Одним из наиболее частых, хотя и необязательных проявлений этого синдрома является кровотечение, которое наблюдается в среднем у 55–5% пациентов.

Диагностика синдрома ДВС:

1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Ущипывание образца, жгут, тест манжеты, подсчет тромбоцитов, определение фактора тромбоцитов (TF4);

2. Коагуляционный гемостаз: - время свертывания;

- активированное частичное (частичное) тромбопластиновое время (АЧТВ); - определение протромбинового времени;

- определение времени свертывания тромбина;

- определение концентрации фибриногена.

3. Физиологические антикоагулянты:

- определение активности AT III (антитромбина III).

4. Фибринолиз;

5. Методы выявления маркеров внутрисосудистого свертывания и фибринолиза. Тесты на паракоагуляцию:

этанольный тест;

-протаминсульфатный тест;

- определение РФМК (растворимых фибринмономерных комплексов); - определение PFD (продуктов распада фибрина).

112

7.1 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАЧИ

(Выберите один или несколько правильных ответов)

1. Проявления сидеропенического синдрома бывают всеми признаками, кроме

1) угловой стоматит

2) глоссит

3) сухость и выпадение волос

4) эзофагит

5) спленомегалия

2. Укажите клинические проявления сидеропенического синдрома.

1) угловой стоматит

2) желтуха

3) спленомегалия

4) вкусовое извращение

5) Coilonychia

3. Для диагностики В12 - дефицитной анемии достаточно выявить

1) гиперхромная, гипорегенеративная, макроцитарная анемия

2) гиперхромная, гипорегенеративная, макроцитарная анемия и атрофический гастрит.

3) гиперхромная, гипорегенеративная, макроцитарная анемия с наличием в эритроцитах тельцов Веселых и колец Кебота.

4. гиперхромная, гипорегенеративная, макроцитарная анемия и мегалобластный тип кроветворения

4. Петехии бывают:

1. капиллярное расширение

2. отложение гемосидерина в подкожно-жировой клетчатке

3. обширные гематомы

4. геморрагические пятна на коже округлой формы диаметром 1-2 мм

5. геморрагические пятна неправильной формы диаметром 3-4 мм

5. Тип кровотечения, характерный для тромбоцитопении

1) гематома;

2) петехиально-пятнистые (микроциркуляторные, синяки);

3) смешанная микроциркуляторно-гематома (синяк-гематома);

4) васкулит пурпурный;

5) ангиоматозный.

5. Диагноз лейкемии очевиден при наличии

1) анемия;

2) язвенно-некротические поражения;

3) увеличение лимфатических узлов;

4) бластемия в периферической крови;

5) кровоизлияния

113

Задачи для отделения гематологии

Задание 1

Больной К., 56 лет, поступил в клинику с жалобами на: общую слабость, головокружение, учащенное сердцебиение, одышку при физических нагрузках, шум в ушах, снижение аппетита, дисфагию при приеме сухой, твердой пищи (синдром Пламмера-Винсона). Также она стала замечать выпадение волос и повышенную ломкость ногтей. Появились извращения вкуса (желание есть мел, зубной порошок, сырой фарш).

Вышеуказанные жалобы появились в течение последних 6 месяцев, в прошлом не болела, менопауза с 54 лет, менструация была обильной 6-7 дней.

При осмотре: кожа и видимые слизистые бледные, судороги в уголках рта, кожа сухая, шелушащаяся. Когти ложковидные, неуклюжие, с поперечной исчерченностью (койлонихия). Отмечается гладкость сосочков языка. Первый тон на верхушке ослаблен, там слышен легкий систолический шум, пульс - 100 ударов. в мин., на яремной вене справа выслушивается «верхний звук», артериальное давление 110 и 60 мм рт. ст. Со стороны других органов и систем без патологии.

Клинический анализ крови: эритроциты - 2,3 х 1012 / л, Hb - 38 г / л, цветовой индекс. - 0,7, лейкоциты - 5,0 х 109 / л, ретикулоциты - 4%. СОЭ - 10 мм / час. Выраженная гипохромия эритроцитов, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз.

1. Какие клинические и лабораторные синдромы есть у пациента?

2. Какие исследования нужны для уточнения диагноза и причин заболевания?

Задача 2

Больной С., 69 лет, поступил в клинику с жалобами на: сильную слабость, утомляемость, одышку при ходьбе, учащенное сердцебиение, головокружение, жжение языка, снижение аппетита, диарею, боли и онемение в нижних конечностях, мышечную слабость. («ватные ножки»), субфебрильная температура.

Болела около 2 лет, сначала не обращала внимания на слабость и утомляемость, потом появилась мышечная слабость, боли и онемение в нижних конечностях, в связи с чем обратилась к врачу и была госпитализирована. Объективно: состояние удовлетворительное, питание избыточное. Кожа бледная с желтушным оттенком, склера субиктерична. Тоны сердца ослаблены, на верхушке слышен тихий систолический шум, по яремной вене справа «верхний звук», пульс -107 в минуту, ритмичный, мягкий. Язык влажный, ярко-красного цвета, гладкий - «лакированный» (за счет выраженного сглаживания сосочков), на слизистой оболочке щек единичные афты. Пальпируется нижний край печени, выступает на 2,0 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. При ударе по грудине, ребрам и большеберцовой кости