При первой форме симптомы заболевания отмечаются у детей при рождении: низкая масса тела, тахикардия, гипотония мышц, повышенная температура тела. Развитие этой формы диффузного токсического зоба объясняется переносом через плаценту антител от матери к ребенку.

Вторая форма диффузного токсического зоба у новорожденный проявляется в возрасте 3–6 месяцев. При этом течение заболевания обычно является очень тяжелым и в 20 % случаев заканчивается смертью ребенка. Если ребенок выживает, то в большинстве случаев у него отмечается поражение головного мозга.

Диагностика

Для подтверждения диагноза диффузного токсического зоба необходимо провести исследование крови на тиреоидные гормоны. При этом отмечается уменьшение количества тиреотропного гормона и одновременное увеличение количества тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Проводится УЗИ щитовидной железы с целью определения наличия диффузного процесса и определения ее размеров.

В случае, если общий объем щитовидной железы превышает 45 см3, необходимо провести оперативное лечение данного заболевания. По показаниям проводят сцинтиграфию щитовидной железы.

При постановке диагноза необходимо учитывать размер зоба, степень его тяжести, наличие сопутствующих заболеваний. Выделяют три степени тяжести диффузного токсического зоба: легкую, среднюю и тяжелую.

· Диагноз легкой степени тяжести ставится при наличии следующих симптомов: частота сердечных сокращений – 80 – 120 ударов в минуту, резко выраженное похудение больного, тремор рук выражен слабо, незначительное снижение работоспособности.

· Средняя степень тяжести характеризуется следующими критериями: число сердечных сокращений – 100–120 ударов в минуту, пульсовое давление повышено, снижение массы тела более 10 кг, снижение работоспособности.

· Тяжелая степень тиреотоксикоза: частота сердечных сокращений – более 120 ударов в минуту, отмечается присоединение мерцательной аритмии, выражены психические нарушения, выявляется дистрофия внутренних органов, резко снижена масса тела (более 10 кг), утрата трудоспособности.

Существует другая классификация степеней тяжести диффузного токсического зоба, благодаря которой постановка диагноза представляет меньше трудностей. Согласно этой классификации, выделяют субклинический, манифестный и осложненный типы течения заболевания.

Субклиническое течение характеризуется стертой клинической симптоматикой. Диагноз данного течения ставится на основании лабораторных методов исследования крови на гормоны. При этом определяется нормальное содержание тироксина и трийодтиронина, уровень тиреотропного гормона снижен.

При манифестном типе течения диффузного токсического зоба отмечается яркая клиническая картина.

В анализах крови определяется снижение тиреотропного гормона вплоть до его полного отсутствия, уровень тиреоидных гормонов повышен.

Осложненный вариант течения характеризуется присоединением к клинической симптоматике нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии, отмечаются симптомы сердечной недостаточности, относительной надпочечниковой недостаточности, во внутренних органах появляются дистрофические изменения, психическое состояние больного резко нарушено, отмечается выраженный дефицит массы тела.

Лечение

Различают медикаментозный и оперативный виды лечения диффузного токсического зоба. Медикаментозная терапия включает в себя применение антитиреоидных препаратов, лечение при помощи радиоактивного йода. В случае оперативного лечения необходимо провести предоперационную подготовку, заключающуюся в назначении тиреостатиков.

К препаратам тиреостатиков относятся мерказолил, тиамазол, карбимазол. Тиреостатические препараты, в частности мерказолил и пропилтиоурацил, блокируют синтез гормонов щитовидной железы, а также оказывают влияние на клеточное звено иммунитета.

Отличием действия пропилтиоурацила является способность преобразовывать процесс внутритиреоидного гормоногенеза в сторону образования трийодтиронина, обладающего меньшей биологической активностью по сравнению с тироксином.

Первоначально применяют высокие дозы препарата (20–40 мг/сут). В дальнейшем переходят на поддерживающую дозу (5 – 15 мг/сут).

Тиреостатики обычно назначают совместно с ?-адреноблокаторами, такими как анаприлин (80 – 120 мг/сут) и атенолол (50 – 100 мг/сут). Целью назначения препаратов данной группы является купирование тахикардии и вегетативной симптоматики. Кроме того, ?-адреноблокаторы, так же как и тиреостатики, способствуют переходу тироксина в трийодтиронин.

Через 3–4 недели проведения медикаментозной терапии уровень тиреоидных гормонов в крови достигает нормальных значений, т. е. формируется состояние эутиреоза.

После достижения данного состояния дозировку тиреостатиков снижают постепенно. Одновременно назначают препарат L-тироксин.

Его дозировка составляет 50–75 мкг/сут. Этот препарат назначается с целью поддержания состояния эутиреоза. Терапия данными препаратами в поддерживающей дозе продолжается на протяжении 1,5 – 2-х лет. Затем медикаментозная терапия прекращается полностью, а пациент находится под наблюдением эндокринолога, так как существует возможность развития рецидива тиреотоксикоза.

Терапия тиреостатиками может давать свои осложнения, самым опасным из которых является агранулоцитоз. Для предупреждения этого осложнения необходимо проводить лечение под контролем: сдавать анализов крови, особенно в первые 3 месяца от начала тиреостатической терапии.

В этот период контроль состояния крови проводится каждые 7 – 10 дней, а впоследствии каждые 3–4 недели. В случае снижения количества лейкоцитов до цифр 3 х 109/л и ниже необходимо сразу же прекратить прием тиреостатических препаратов.

В случае развития диффузного токсического зоба при беременности дозировка тиреостатиков снижается, так как большие дозировки могут оказывать патологическое влияние на плод. Обычно назначают пропилтиоурацил, который в меньших количествах, чем мерказолил проникает через плацентарный барьер и практически не оказывает патологического воздействия на плод. L-тироксин при лечении диффузного токсического зоба во время беременности не назначается, так как его применение требует увеличения дозировки препаратов тиреостатиков, что будет оказывать неблагоприятное влияние на плод. Оперативное лечение диффузного токсического зоба при беременности возможно только по строгим показаниям во II или III триместре. В некоторых случаях необходимо проведение оперативного лечения.

Показаниями для него являются частые рецидивы тиреотоксикоза на фоне проводимой медикаментозной терапии, непереносимость лекарственных препаратов группы тиреостатиков, наличие узла в ткани щитовидной железы, а также загрудинное расположение зоба.

Имеются и противопоказания к оперативному лечению. Таковыми являются: инфаркт миокарда в течение последних 2-х месяцев, инсульт, злокачественные новообразования, локализующиеся вне щитовидной железы. Во время операции проводится резекция щитовидной железы, которая обычно носит характер субтотальной. В большинстве случаев масса оставляемой культи щитовидной железы составляет около 5 г.

55. Тиреоидиты. Тиреоидит Хашимото, Риделя: определение понятия, этиология, клиника, диагностика, лечение;

Острый тиреоидит.Редко встречающееся воспалительное заболевание щитовидной железы, обусловленное заносом гнойной инфекции гематоген­ным, лимфогенным или контактным путем из соседних органов. Возбуди­телем чаще является пиогенный стрептококк или золотистый стафилококк. Воспалительный процесс, развивающийся в неизмененной до этого щито­видной железе, называют тиреоидитом, а воспаление, развивающееся на фоне зоба, струмитом.

Клиническая картина. Заболевание начинается с повышения температуры тела до 39—40 ⁰С, головной боли и сильной боли в области щитовидной же­лезы, иррадиирующей в затылочную область и уши. На передней поверхно­сти шеи появляются гиперемия, припухлость, смещающаяся при глотании. Тяжелым осложнением тиреоидита является гнойный медиастинит. Иногда развивается сепсис. В крови — выраженный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Лечение. Больные острым тиреоидитом подлежат госпитализации. Пока­зана антибиотикотерапия. Сформировавшийся абсцесс вскрывают и дрени­руют во избежание распространения гнойного процесса на шею и средосте­ние (флегмона шеи, гнойный медиастинит).

Острый негнойный тиреоидит.Крайне редкое заболевание, протекающее по типу асептического воспаления, вследствие травмы, кровоизлияния в железу или лучевой терапии. Возможны умеренно выраженные явления ти­реотоксикоза. В лечении используют анальгетики, бета-адреноблокаторы.

Подострый тиреоидит(гранулематозный зоб де Кервена) —воспалитель­ное заболевание, обусловленное, по-видимому, вирусной инфекцией. В 2— 4 раза чаще встречается у женщин, особенно в возрасте 20—50 лет.

Как правило, заболевание возникает после вирусной инфекции (грипп, эпидемический паротит, корь и т. п.). Вторичный аутоиммунный процесс развивается в ответ на воспалительные изменения в щитовидной железе и высвобождение антигена (тиреоглобулина), поступающего в кровь при раз­рушении тиреоцитов.

Клиническая картина. В начальной стадии (от нескольких недель до 2 мес) заболевание протекает по типу острого тиреоидита. Отмечаются зна­чительное повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитоз. При явлениях тире­отоксикоза в крови повышаются уровни Т₃ и Т₄, в дальнейшем появляются антитела к тиреоглобулину.

Для диагностики применяют тест Крайля — прием преднизолона в дозе 30—40 мг/сут приводит к значительному улучшению состояния пациента через 24—72 ч. При радионуклидном сканировании выявляют диффузное снижение накопления радиофармпрепарата при повышенном уровне Т₃ и Т₄ в крови (диагностические "ножницы").

Лечение. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон по 30—60 мг/сут) в течение 3 — 4 нед, постепенно снижая дозу, ацетилсалициловую кислоту до 2—3 г/сут. При выраженном тиреотоксикозе показаны бета-адреноблокато-ры. Применение антибиотиков не влияет на течение патологического про­цесса. Хирургическое лечение не показано. Прогноз обычно благоприят­ный, выздоровление наступает в среднем через 5 — 6 мес.

Аутоиммунный тиреоидит(зоб Хасимото). Значительно чаще встречается у женщин в возрасте 40—50 лет (соотношение заболевших мужчин и жен­щин 1:10—15). В генезе заболевания определенное значение имеет врожден­ное нарушение в системе иммунологического контроля. У больных, стра­дающих этим заболеванием, и их родственников часто наблюдаются другие аутоиммунные болезни (миастения, ревматоидный артрит, неспецифиче­ский язвенный колит, инсулинзависимый сахарный диабет, пернициозная анемия, болезнь Аддисона и др.).

При изучении генов системы HLA установлено частое сочетание аутоим­мунного тиреоидита с генами HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR5.

Выделяют две формы заболевания — атрофическую и гипертрофиче­скую. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженную ин­фильтрацию железы лимфоцитами и плазматическими клетками, разруше­ние фолликулов, очаги фиброза, оксифильные эпителиальные клетки Хюртле—Асканази.

Клиническая картина и диагностика. В течение заболевания функцио­нальное состояние железы может меняться. Обычно вначале развивается тиреотоксикоз (транзиторный, обычно легкой степени), в дальнейшем — длительное эутиреоидное состояние и в более поздние сроки — гипотиреоз (см. раздел "Гипотиреоз").

При гипертрофической форме хронического тиреоидита железа, как пра­вило, увеличена за счет обеих долей, имеет плотную консистенцию, гладкую либо узловатую поверхность, обычно безболезненная, не спаяна с окружаю­щими тканями, подвижна при пальпации. Регионарные лимфатические уз­лы не увеличены. Симптом сдавления органов шеи наблюдается редко. При атрофической форме щитовидная железа может не пальпироваться. В диаг­ностике заболевания важное значение имеют результаты УЗИ с тонкоиголь­ной аспирационной биопсией. Выявление в крови антител к тиреоглобули-ну и тиреоидной пероксидазе (микросомальному антигену) подтверждает диагноз. Уровень ТТГ зависит от функционального состояния щитовидной железы: при тиреотоксикозе он будет сниженным, в эутиреоидном состоя­нии — нормальным, а при гипотиреозе — повышенным.

Лечение консервативное, препаратами гормонов щитовидной железы (L-тироксин, тиреоидин и др.) с индивидуальным подбором дозы препарата и постоянным динамическим наблюдением, включающим УЗИ, гормональ­ное исследование каждые 3 мес.

Показания коперации: сочетание аутоиммунного тиреоидита с неопластическим процессом; большие размеры зоба с признаками сдавле-ния органов шеи; отсутствие эффекта от консервативной терапии в течение 6 мес, прогрессирующее увеличение зоба. Объем операции — тиреоидэкто-мия. При сочетании с раком щитовидной железы (наблюлается редко) по­казана экстрафасциальная тиреоидэктомия, а в случае выявления злокаче­ственной лимфомы — лучевая терапия. После операции проводят замести­тельную терапию препаратами гормонов щитовидной железы.

Фиброзный тиреоидит(тиреоидит Риделя). Редкое заболевание щитовид­ной железы (менее 0,1% всех оперированных), относящееся к висцераль­ным фиброматозам. Заболевание характеризуется разрастанием в щитовид­ной железе соединительной ткани, замещающей ее паренхиму, вовлечением в патологический процесс окружающих анатомических структур (трахея, пищевод, сосуды, нервы, мышцы). Описаны сочетания тиреоидита Риделя с ретроперитонеальным фиброзом, медиастинальным фиброзом, фиброзирующим альвеолитом, склерозирующим холангитом и др.

Клинически заболевание проявляется зобом каменистой плотности, безболезненным при пальпации, малоподвижным (инвазивный рост), не сме­щаемым при глотании. Пациенты в большинстве наблюдений находятся в эутиреоидном состоянии, однако по мере прогрессирования фиброза разви­вается гипотиреоз. В редких случаях возможно развитие гипопаратиреоза что обусловлено вовлечением в фиброзирующий процесс паращитовидных желез. В диагностике и дифференциальной диагностике важное значение придают УЗИ с тонкоигольной биопсией зоба (в цитограмме выявляют не многочисленные клетки фолликулярного эпителия, большое количество грубых соединительнотканных элементов). Во многих случаях для исключе ния злокачественного поражения требуется открытая биопсия во время oпе рации.

Лечение — хирургическое, что обусловлено высоким риском развития злокачественного поражения, инвазивным ростом, большими сложностями при морфологической верификации диагноза и трудностями исключения малигнизации до операции. Объем оперативного вмешательства — тиреоид эктомия. Выполнение радикальной операции сопряжено с большими тех ническими трудностями и немалым риском повреждения соседних органов и анатомических образований. В ряде случаев (при исключении малигниза ции) ограничиваются декомпрессией смежных органов без удаления вceй ткани щитовидной железы.

56. Облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей: этиология, эпидемиология, патогенез, классификация хронической ишемии нижних конечностей, профилактика;

Определение

Облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей - окклюзия магистральных артерий ведет к острым или хроническим нарушениям кровоснабжения анатомической области или органа.

Этиология и патогенез

Облитерирующий атеросклероз — одна из основных причин нарушений периферического кровотока. Его развитию способствуют

сахарный диабет,

гиперлипидемия,

гипертензия,

повышение массы тела,

никотиновая интоксикация,

пожилой и старческий возраст. К факторам риска относят

полицитемию,

хронические инфекции,

психосоциальные стрессовые ситуации,

лечение эстрогенами. Возникает сужение просвета артерий нижних конечностей.

Клиническая картина и симптомы

Отдельные виды острых окклюзии магистральных артерий.

Острая окклюзия сосудов конечностей. Клиническая картина характеризуется внезапной болью в конечности. Боль может отсутствовать в тех случаях, когда с самого начала быстро развивается полная анестезия, боль может быть минимальной в случае сохранения коллатерального кровообращения. Бледность кожных покровов в начальной стадии сменяется цианозом с мраморным рисунком и резким снижением кожной температуры. Это важный признак, определяющий степень уменьшения кровоснабжения конечности. Паралич и парестезия (или анестезия) важны в определении тяжести ишемии, поскольку окончания периферических нервов очень чувствительны к аноксии. При наличии паралича и парестезии, как правило, имеется гангрена и, наоборот, при сохранении двигательной и чувствительной функции конечности, несмотря на наличие признаков ишемии, гангрены обычно не обнаруживается.

Хронические нарушения артериального кровотока делят на 3 группы:

ангионейропатии (болезнь Рейно и др.);

ангиопатии;

ангиоорганопатии.

Облитерирующий атероскрелоз. Классификация тяжести недостаточности артериального кровотока конечности:

I стадия клинически бессимптомна.

II стадия — ишемическая боль при физической нагрузке в ягодичной области и икроножных мышцах (перемежающаяся хромота);

при IIа стадии боль возникает при ходьбе более 100 м,

при IIб стадии — меньше 100 м;

III стадия — боль в покое и по ночам нарастающей интенсивности, физическая нагрузка резко усиливает боль;

IV стадия — значительная боль в покое, физическая нагрузка практически невозможна; выраженные трофические нарушения, некрозы на пальцах и стопе, развитие гангрены. Выделяют 3 основные локализации атеросклеротической окклюзии;

тазовая, или аортоподвздошный тип;

бедренная, или бедренно-подколенный тип;

периферическая — поражение сосудов голени. Клинические проявления зависят от уровня поражения и степени сужения сосуда, выраженности коллатерального кровотока.

Аортоподвздошный тип. В зависимости от степени закупорки возникает перемежающаяся хромота с болью в области ягодиц и задней поверхности бедра, позднее — боль в покое и гангрена периферических отделов конечности. Обычны зябкость, повышенная чувствительность нижних конечностей к холоду; изменяется окраска кожных покровов ног; в начальных стадиях заболевания они бледные, в поздних — приобретают багрово-синюшную окраску. Атрофия кожи с нарушением роста волос и ногтей, гиперкератозы. Пульсация на бедренной артерии отсутствует, нередко поражение двустороннее (синдром Лериша).

Бедренно-подколенный тип. Закупорка или сужение поверхностной бедренной артерии протяженностью до приводящего канала (гунтерова канала). Характер и интенсивность жалоб зависят от наличия поражения дистальных отделов артерии, степени сужения сосуда, коллатерального кровотока. Пульс на бедренной артерии определяется, но на подколенной и артериях стопы резко ослаблен или отсутствует. +Периферический тип: боль и парестезии на стопе и пальцах, плохо поддающиеся лечению межпальцевые микозы, длительное заживление ран после травм пальцев. Пульсация на бедренной и подколенной артериях сохраняется, но на артериях стопы отсутствует.