105. Методы медикаментозного и хирургического гемостаза аномальных маточных кровотечений. Противорецидивное лечение АМК. Реабилитация.
Лечение АМК: 1. Определяется клинической ситуацией (интенсивность АМК, острое или хроническое), этиологией кровотечения, желанием женщины сохранить репродуктивную функцию, необходимостью контрацепции, сопутствующей экстрагенитальной патологией. 34 2. Должно воздействовать на патогенетическое звено. 3. При подборе терапии следует учитывать ее эффективность, безопасность, побочные эффекты, уровень доказательности, регистрацию показаний.
Лечение АМК проводится в 3 этапа: Комплексная гемостатическая терапия. Профилактика рецидивов кровотечения и регуляция МЦ. Реабилитация нарушенной репродуктивной функции при снижении фертильности или бесплодии
Гемостаз Острые тяжелые менструальные кровотечения следует лечить быстро и системно, чтобы минимизировать ухудшение состояния пациентки и потребность в переливании препаратов крови. На сегодня его осуществление возможно как посредством консервативных мероприятий, так и оперативным путем. Медикаментозный гемостаз целесообразно проводить подросткам, женщинам молодого репродуктивного возраста групп низкого риска по развитию пролиферативных процессов эндометрия, пациенткам, у которых гистероскопия или диагностическое выскабливание проводилось не более трех месяцев назад, и не были выявлены патологические изменения в эндометрии. У пациенток старшего репродуктивного возраста и в пременопаузальном периоде проводится хирургический гемостаз путем раздельного диагностического выскабливания слизистой оболочки цервикального канала и полости матки под контролем гистероскопии с последующим гистологическим исследованием материала. Препараты 1-й линии для медикаментозного гемостаза:
Антифибринолитики. НПВС. КОК.
огестагены (рекомендации ВОЗ). У пациенток старшего репродуктивного возраста и в пременопаузальном периоде, у молодых пациенток при наличии геморрагического шока, ДВС, анемии тяжелой степени (Hb ˂ 70 г/л, Нt ˂ 0,25), при неэффективности медикаментозного гемостаза проводится хирургический гемостаз путем раздельного диагностического выскабливания слизистой оболочки цервикального канала и полости матки под контролем гистероскопии с последующим гистологическим исследованием материала. Противорецидивное лечение АМК Определяется клинической ситуацией (интенсивность АМК, острое или хроническое), этиологией кровотечения, желанием женщины сохранить репродуктивную функцию, необходимостью контрацепции, сопутствующей экстрагенитальной патологией. Терапия маточных кровотечений должна воздействовать на патогенетическое звено. При подборе терапии следует учитывать ее эффективность, безопасность, побочные эффекты, уровень доказательности, регистрацию показаний. Проведение общеукрепляющих мероприятий: регуляция режима сна, труда и отдыха, рациональное питание, выполнение правил психологической гигиены; средства, стабилизирующие функцию ЦНС, включающие медикаментозную и немедикаментозную терапию; витаминотерапия — комплексные препараты, содержащие цинк; лечение анемии (препараты железа, поливитаминные и минеральные средства, в тяжелых случаях кровезаменители и препараты крови). При АМК, не связанных с органической патологией, в качестве терапии 1-й линии рассматривается медикаментозное лечение, позволяющее женщинам сохранить репродуктивную функцию (таблица 5): Негормональная гемостатическая терапия (антифибринолитики, НПВС) во время менструации. КОК, ЛНГ-ВМС, депо-медроксипрогестеронацетат — эффективный метод терапии для пациенток, нуждающихся в контрацепции. Комбинированные гормональные контрацептивы, в том числе КОК, контрацептивные пластыри и вагинальные кольца, обеспечивают отличный контроль менструального цикла, значительно уменьшая менструальные кровопотери, дисменорею, обеспечивают профилактику гиперпластических процессов эндометрия. Несмотря на широкое использование в клинической практике для лечения тяжелых менструальных кровотечений КОК, содержащих этинилэстрадиол, данных рандомизированных исследований об их эффективности для этой цели недостаточно.
106. Дисменорея. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Дисменорея (N 94.4-N94.6 код по МКБ-10) — циклически повторяющийся болевой синдром, обусловленный комплексом нейровегетативных, обменных и поведенческих нарушений, сопровождающих менструацию. Частота дисменореи среди различных возрастных категорий менструирующих женщин составляет от 8 до 92 % и наблюдается в возрасте 13–44 лет. Важным медицинским аспектом дисменореи является то, что хронический болевой синдром способствует формированию аномалий личности — от легких невротических состояний до тяжелых психоподобных синдромов. Социальный характер проблемы дисменореи обусловлен ее широким распространением и нередким снижением трудоспособности. По данным Delioroglou E., в США по причине дисменореи наблюдается 600 млн часов пропусков занятий или работы, что приводит к потере 2 млрд долларов США ежегодно. К факторам риска развития дисменореи относят: ранний возраст менархе; длительные менструации; курение (активное, пассивное); семейный анамнез; гиподинамию; частые стрессовые ситуации в семье; частые изменения в жизни; низкий социально-экономический статус. Классификация. Выделяют следующие формы дисменореи: 1. Первичная дисменорея — это циклический патологический процесс, возникающий с момента менархе или через 1,5–2 года после установления овуляторных циклов. Чаще носит функциональный характер, не связанна с патологическими изменениями внутренних половых органов. 2. Вторичная дисменорея имеет органический характер, обусловлена гинекологическими заболеваниями: наружным и внутренним генитальным эндометриозом, пороками развития матки и влагалища, воспалительными заболеваниями и опухолями матки и ее придатков, спаечным процессом в малом тазу, варикозным расширением вен таза. Наблюдается чаще после 30 лет. По своему течению дисменорея может быть компенсированная, при которой выраженность патологических симптомов на протяжении времени не изменяются и декомпенсированная, когда наблюдается нарастание интенсивности болевого синдрома во время менструаций с течением времени.
Клиническая картина Клиника дисменореи связана с циклически появляющимися во время менструации болями внизу живота, наличием вегетативных (вздутие живота, тенезмы, тошнота, гипертермия, потливость), вегетососудистых (тахибрадикардия, обмороки, головная боль, отеки), эмоционально-психических (депрессия, бессонница, анорексия, булимия, раздражительность), обменно-эндокринных нарушений (рвота, зуд, боли в суставах, полиурия) и 44 симптомов воспалительного ответа (гипертермия, лейкоцитоз). В таблице 7 приведены степени тяжести дисменореи в зависимости от степени выраженности симптомов.
Диагностика дисменореи Комплекс диагностических мероприятий при дисменорее направлен на поиск органических причины боли внизу живота, не связанных с менструацией, и включает: • Анамнез: характер менструального цикла, возраст появления дисменореи, интенсивность, продолжительность и динамику болевых ощущений во время менструации. • Наличие и паритет факторов, которые предшествовали возникновению дисменореи; сопутствующие вегетативно–эмоциональные симптомы, исходный вегетативный статус. 45 • Диагностическая проба с НПВС, ингибирующие простагландинсинтетазу и тем самым уровень простагландинов (нимесулид, диклофенак калия). • Оценка психического и эмоционального состояния (специальные тесты-вопросники). • Специальное гинекологическое исследование, микроскопия мазка на флору, вагиноскопия — по показаниям. • УЗИ. • Гормональное исследование пептидных и стероидных гормонов. • Электроэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ), эхо- и электрокардиография. • При необходимости — лапароскопия и гистероскопия.
Лечение дисменореи Лечение направлено на устранение болевого синдрома, нормализацию психоэмоционального статуса пациентки, состояния ВНС, МЦ, лечение органических причин дисменореи. Пациентке необходимо соблюдать режим с полноценным отдыхом, диету с увеличением потребления в перименструальные дни богатых витаминами продуктов и исключением продуктов на основе молока и кофе. Важным аспектом лечения являются умеренные физические нагрузки (ЛФК), психотерапия, седативная терапия растительными препаратами (настойка пустырника, пиона, валерианы, травяные чаи). Для нормализации синтеза простагландинов и обезболивания назначают НПВС (индометацин, ибуфен, нимесулид накануне и во время менструаций). Нормализация состояния центральной и вегетативной нервной систем достигается путем назначения метаболической терапии витамином Е 200–400 мг/сут, метионином, фолиевой кислотой по 400–4000мг/сут курсами по 10–14 дней, микронутриентной терапией калия оротатом, поливитаминно-минеральными комплексами. Для нормализации внутриклеточного уровня магния, особенно у пациенток с признаками дисплазии соединительной ткани (наличие миопии, грыж, пролапса митрального клапана, повышенная мобильность суставов и растяжимость кожи и др.) показано назначение препаратов магния. МагнеВ6 по 1– 2 табл. 3 раза в день внутрь, длительными курсами по 4 месяца 2 раза в год. При отсутствии эффекта от НПВС, а также при наличии нарушения соотношения эстрогенов/прогестерона во 2 фазу МЦ назначают гормональную терапию. У пациенток с тяжелой дисменореей на фоне нарушения соотношения половых стероидов в сторону гиперэстрогенемии показано назначение низко- и микродозированных КОК (регулон, джес, джес-плюс, новинет), препаратами для ЗГТ (фемостон 1/10, фемостон 2/10). У девочек со средней степенью тяжести дисменореи и преимущественно симпатическим типом ВСД на фоне ановуляции или недостаточности лютеиновой фазы цикла показано лечение гестагенами во 2 фазу МЦ (дюфастон по 10–20 мг/сут с 11 по 25 день МЦ, утрожестан по 100–200 мг вагинально или перорально 1 раз в день) в течение 3–6 месяцев. В случаях, когда дисменорея обусловлена варикозным расширением вен малого таза рекомендовано назначение венотоников: диосмин 600 по 1–2 таблетки в сутки внутрь, курсом 3–6 месяцев. Хирургическое лечение у пациенток с дисменореей следует проводить для устранения причины органической патологии: лечение эндометриоза яичников, тазовой брюшины, опухолей матки и яичников, врожденных аномалий развития и так далее.
107. Предменструальный синдром. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Предменструальный синдром - сложный патологический симптомокомплекс, возникающий в предменструальные дни и проявляющийся нервно-психическими, вегетативно-сосудистыми и обменно-эндокринными нарушениями. Симптомы возникают за 2-10 дней до менструации и исчезают сразу после начала менструации или в первые ее дни. Частота ПМС увеличивается с возрастом.
Этиопатогенез:
1) теория водной интоксикации: ведущая роль отводится гиперэстрогении и связанной с этим задержкой натрия и воды в тканях, особенно в ЦНС
2) гормональная теория: ПМС связан с гиперпростагландинемией и гиперпролактинемией
3) аллергическая теория: ПМС - результат гиперчувствительности к эндогенному прогестерону
4) теория психосоматических нарушений: психические нарушения развиваются на фоне соматических и уже сформировавшихся биохимических и гормональных расстройств
Классификация ПМС:
а) по степени тяжести:
1. легкая форма - появление 3-4 симптомов за 2-10 дней до начала менструации при значительной выраженности 1-2 симптомов
2. тяжелая форма - появление 5-12 симптомов за 3-14 дней до менструации при значительной выраженности 2-5 (или всех) симптомов
б) по стадии процесса:
1. компенсированная - отсутствие прогрессирования симптомов, появление симптомов во 2-ой фазе цикла и прекращение их с наступлением менструации
2. субкомпенсированная - симптомы заболевания с годами усиливаются, тяжесть прогрессирует как по количеству, так и по интенсивности симптомов; симптомы появляются с середины цикла и заканчиваются после прекращения менструаций
3. декомпенсировання - симптомы продолжаются в течение нескольких дней после прекращения менструации, причем светлые промежутки постепенно сокращаются
в) клинические формы ПМС:
1. нервно-психическая форма - преобладают раздражительность, депрессия (чаще у молодых), слабость, плаксивость, агрессивность (в переходном возрасте), менее выражены повышенная чувствительность к звукам и запахам, онемение рук, метеоризм, нагрубание молочных желез
2. отечная форма - преобладают резко выраженные нагрубание и болезненность молочных желез, отечность лица, голени, пальцев рук, вздутие живота, зуд кожи, повышена чувствительность к запахам, менее выражены раздражительность, слабость, потливость. Задержка жидкости во 2 фазу менструального цикла 500-700 мл.
3. цефалгическая форма - преобладает головная боль (пульсирующая, дергающая, начинается в височной области, иррадиирует в глазное дно), раздражительность, тошнота, рвота, повышенная чувствительность к звукам и запахам, головокружение, менее выражены депрессия, боли в области сердца, потливость и онемение рук, нагрубание молочных желез, отеки при положительном диурезе.
4. кризовая форма - преобладают симпато-адреналовые кризы: повышение АД, чувство сдавления за грудиной, появление страха смерти, похолодание и онемение конечности, сердцебиение при неизмененной ЭКГ; кризы часто заканчиваются обильным мочеотделением, могут быть спровоцированы инфекцией, усталостью, стрессом. В межкризовый период беспокоят головные боли, раздражительность, подъемы АД.
Диагностика: анамнез, клинические проявления заболевания, общеклинические исследования крови, мочи, тесты функциональной диагностики, гормональные исследования: пролактин, простагландин Е2, прогестерон в обе фазы цикла, ЭКГ, ЭЭГ, РЕГ сосудов мозга, контроль выпитой и выделенной жидкости, маммография в первую фазу цикла, исследование состояния глазного дна и периферических полей зрения, рентгенография черепа и турецкого седла и шейного отдела позвоночника, УЗИ органов малого таза, почек, надпочечников, констультация смежных специалистов.
Лечение: проводится циклами - 3 менструальных цикла с перерывами 2-3 цикла. В случае рецидива лечение возобновляется:
1. Психотерапия, советы о режиме труда и отдыха
2. Диетотерапия: ограничение во вторую фазу цикла кофе, чая, поваренной соли, жидкости, животных жиров, молока
3. ФТЛ: общий массаж, массаж воротниковой зоны, бальнеотерапия, эндоназальный электрофорез витамина В1, центральная электроанальгезия
4. Гормональная терапия:
а) при относительной или абсолютной гиперэстрогенемии показана терапия гестагенами: норкалут, прогестерон, прегнин
б) при декомпенсированной форме, у молодых показана терапия комбинированными эстроген-гестагенными препаратамы: нон-овлон, овидон, бисекурин или норкалут по контрацептивной схеме
в) женщинам переходного возраста при выраженной гиперэстрогении, миоме матки, мастопатии: гестагены или гестагены в сочетании с андрогенами (метилтестостерон)х
5. Антигистаминные препараты: тавегил, диазолин, терален
6. Для улучшения кровообращения и ингибиции пролактина: ноотропил, аминалон, парлодел (бромокриптин)
7. У женщин с отечной формой, особенно в возрасте 45-49 лет, применяют верошпирон.
8. Препараты, подавляющие синтез простагландинов: напростин
9. Психотропные средства: нейролептики и транквилизаторы
При достижении положительного эффекта рекомендуется профилактическое поддерживающее лечение, включающее витамины и транквилизаторы.
108. Синдром поликистозных яичников. Этиология, патогенез, классификация (формы), клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Вирильный синдром – это появление у женщин вторичных мужских половых признаков. Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу, огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипо-, а затем и аменореи. Клинически проявляется синдромом поликистозных яичников.
Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя, поликистозные яичники, склерокистозные яичники) - синдром, в основе которого лежит повышенная продукция яичниками андрогенов вследствие врожденной или приобретенной недостаточности форменных систем, обусловливающих превращение андрогенов в эстрогены. Это снижает эстрогенное влияние на гипоталамические структуры, регулирующие гонадотропную активность, что приводит к постоянному выделению гонадотропных гормонов в аденогипофизе без предовуляторных пиков ФСГ и ЛГ, а также к состоянию длительной ановуляции с развитием функциональных и морфологических изменений в яичниках.
Классификация синдрома склерокистозных яичников:
1. Первичная форма - яичниковая (собственно синдром Штейна-Левенталя)
2. Вторичные (сочетанные) формы (объединяются понятием синдром поликистозных яичников):
а. надпочечниковая
б. гипоталамо-гипофизарная
Клиника и диагностика СКЯ:
а) яичниковая форма - характеризуется нарушением менструального цикла (аменорея, гипоменструальный синдром, ациклические маточные кровотечения), бесплодием, непрогрессирующим гирсутизмом, ожирением, двусторонним увеличением яичников.
Диагностика:
1. При влагалищном, рентгенологическом, УЗИ, лапороскопии: увеличенные с обеих сторон яичники, плотные, безболезненные.
2. Тесты функциональной диагностики: ановуляция и чаще явления гипоэстрогении, реже — гиперэстрогении.
3. Гистологическое исследование эндометрия: гиперплазия.
4. Суточная экскреция 17-КС нормальная, функциональная проба с дексаметазоном отрицательная, а с прогестероном — положительная.
5. Патологические изменения черепа и турецкого седла на рентгенограмме отсутствуют.
Лечение:
1. Трехмесячный курс приема эстроген-гестагенных препаратов типа оральных контрацептивов, затем стимуляция овуляции кломифеном с 5 по 9-ый день менструального цикла
2. ФСГ-метродин с 3-5 дня цикла в течение 5-7 дней или хумегон (менопаузальный гонадотропин) для созревания фолликулов
3. Диане-35 в течение 12-16 мес для лечения гипертрихоза и регуляции цикла.
4. Хирургическое лечение - при неэффективности консервативного: клиновидная резекция яичников (удаление 2/3 ткани железы) приводит к восстановлению менструального цикла у 80%, беременность наступает у 60%.
б) надпочечниковая форма (поликистозные яичники на фоне надпочечниковой андрогении) - при этом секреция гонадотропинов приобретает монотонный характер, подавляются фолликулогенез, процесс овуляции и происходит кистозная атрезия фолликулов; яичники увеличены не столь значительно - в 1,5-2 раза; капсула сглажена, утолщена, через нее просвечивают множественные кистозные фолликулы.
Клиника: нерезко выраженные черты вирилизации, масса тела не увеличена, молочные железы гипопластичны, выражен гипертрихоз. Менструальный цикл нарушен по типу олигоменореи, может иметь место ановуляция или лютеиновая недостаточность. Беременность наступает редко и, как правило, заканчивается самопроизвольным выкидышем в ранние сроки.
Диагноз: основан на данных анамнеза, клинических особенностях, данных УЗИ малого таза, определении 17-КС, тестостерона и ДЭА в крови, положительной пробы с дексаметазоном.
Лечение: направлено на нормализацию функции надпочечников (терапия дексаметазоном в индивидуальной дозировке под контролем базальной температуры, уровня 17-КС в моче). При отсутствии овуляции в течение 2-3 месяцев дополнительно назначают кломифен по обычной схеме. Оперативное лечение при этой форме неэффективно.
в) гипоталамо-гипофизарная форма (поликистозные яичники при нейроэндокринном генезе) - возникают на фоне нейроэндокринного синдрома, послеродового ожирения, гипоталамического синдрома.
Клиника:
а) множественные гипоталамические нарушения - ВСД, повышение аппетита, нарушение сна, эмоциональная раздражительность, плаксивость.
б) постоянный признак - повышение массы тела до III-IV степени ожирения, которое имеет специфический характер - отложение жира на плечевом поясе нижней половине живота; отвисшие молочные железы, стрии, усиленная пигментация кожных складок.
в) менструации начинаются в 12-13 лет, цикл неустойчивый, переходящий в олигоменорею или дисфункциональные маточные кровотечения. Бесплодие чаще вторичное.
г) гипертрихоз умеренный, развивается позже
Лечение - комплексное:
- коррекция метаболических нарушений, снижение массы тела. У 15-20% женщин после снижения массы восстанавливается регулярный менструальный цикл, причем у 1/3 - овуляторный.
- при отсутствии овуляции проводят ее индукцию кломифеном по обычной схеме под контролем ультразвуковой фолликулометрии.
- по показаниям (при рецидивирующих гиперпластических процессах эндометрия, при длительности заболевания более 5 лет, неэффективности стимуляции овуляции) - клиновидная резекция яичников (обязательно со снижением массы тела)
Общие принципы диагностики при синдроме поликистозных яичников:
а) данные анамнеза, клиническое, гинекологическое исследования, изучение функциональных проб.
б) 2-х стороннее увеличение безболезненных, гладких, плотных яичников, нормальных размеров матка выявляется при гинекологическом, ультразвуковом, рентгенологическом исследовании в условиях пневмоперитонеума.
в) кульдоскопия и лапаротомия: видны увеличенные яичники, которые имеют гладкую блестящую как бы перламутровую поверхность, на которой хорошо различима сосудистая сеть («мраморные яичники») и много мелких кистозных образований под утолщенной белочной оболочкой
г) в затруднительных случаях - биопсия.
109. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников.
В настоящее время описано 7 форм ВДКН:
липоидная гиперплазия коры надпочечников (дефицит StAR-протерина);
дефицит 20,22-десмолазы;
дефицит 17?-гидроксилазы/17,20-лиазы;
дефицит 3?-гидроксистероиддегидрогеназы;
дефицит 21-гидроксилазы;
дефицит 11?-гидроксилазы;
дефицит оксидоредуктазы.
Наиболее частая форма ВДКН, встречающаяся более чем в 90% случаев, обусловлена дефицитом фермента 21-гидроксилазы. В свою очередь, ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на неклассическую и классические (вирильная и сольтеряющая) формы.
Жалобы пациентов определяются клинической картиной дефицита 21-гидроксилазы. Она складывается из двух основных составляющих: надпочечниковой недостаточности, возникающей вследствие дефицита синтеза кортизола и альдостерона, и гиперандрогении, возникающей из-за избыточной продукции незаблокированных половых стероидов. В зависимости от степени сохранности активности фермента 21-гидроксилазы выделяют две классические формы ВДКН: сольтеряющую и вирильную.
При сольтеряющей форме имеется дефицит как минералокортикоидов, так и глюкокортикоидов. Причем дефицит последних, при отсутствии компенсации, приводит к развитию смертельно-опасного состояния – сольтеряющего криза, обусловленного снижением реабсорбции натрия в канальцах почек, снижением объем циркулирующей крови, артериального давления, развитием выраженного обезвоживания. Наиболее тяжело сольтеряющие кризы протекают в детском возрасте, с возрастом их частота снижается, однако в стрессовых ситуациях, например, при операциях, травмах, интеркуррентных заболеваниях, они могут осложнить течение заболевания и у взрослых.
При вирильной форме отмечается только дефицит кортизола, что при отсутствии лечения проявляется мышечной слабостью, утомляемостью, потемнением кожных покровов на фоне симптомов гиперандрогении.
2.2 Физикальное обследование
Признаки гиперандрогении у женщин с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы обычно ярко выражены и при отсутствии лечения проявляются вирилизацией наружных половых органов, аменореей, выраженной алопецией и гирсутизмом. В недиагностированных случаях ВДКН пациентки с женским кариотипом имеют мужской фенотип. У мужчин признаки надпочечниковой гиперандрогении проявляются в меньшей степени, чем в детском возрасте, к ним можно отнести акне и бесплодие.