При параличе нижние конечности бывают согнуты в тазобедренных и коленных суставах за счет сохранившейся функции некоторых сгибателей бедер В то же время стопы свисают. Чувствительность может быть резко понижена или Отсутствует, укол или поглаживание подошвенных поверхностей не вызывают нормальной Ответной реакции. У таких детей, как правило, наблюдается паралич сфинктеров заднего прохода и мочевого пузыря. При наблюдении за ребенком видно непрерывное выделение мочи по каплям; ухаживающий персонал отмечает,
что новорожденный постоянно мокрый. Задний проход зияет, меконий или каловые массы отходят постоянно малыми порциями. При введении пальца в задний проходе ощущается обычный тонус сфинктера, ребенок не реагирует на манипуляцию беспокойством, что всегда наблюдается у здоровых детей. На нижних конечностях бывают видны трофические расстройства. Все эти симптомы указывают на значительное недоразвитие спинного мозга. Именно у этих детей чаще всего определяется прогрессирующая водянка головного мозга.
Рентгенологическое исследование при спинномозговых грыжах проводят для подтверждения диагноза. На снимках, кроме однородной мягкотканной опухоли, соответствующей грыжевому выпячиванию, определяются на том же уровне расщепление и недоразвитие дужек позвонков. Кроме того, исследование имеет значение для дифференциальной диагностики с тератомой крестцово-копчиковой области, при которой на снимках часто выявляются включения костной плотности, сегменты конечностей или даже недоразвитый плод.
Дифференциальная диагностика. Спинномозговая грыжа может по своей форме и расположению напоминать кистозную тератому крестцово-копчиковой области. Тератома, в отличие от спинномозговой грыжи, располагается несколько асимметрично, часто прорастает в таз и прощупывается при исследований через прямую кишку. При пальпации опухоли выявляется ее неоднородность. Рентгенологическое исследование помогает диагностике. В отдельных случаях клинически невозможно разграничить эти пороки развития, и диагноз устанавливают окончательно только при гистологическом исследовании удаленной опухоли.
Лечение. На основании опыта клиники и опубликованных данных мы выработали определенные показания к экстренной операции по поводу спинномозговой грыжи:
1) разрыв оболочек грыжевого выпячивания или резкое их истончение, грозящее прорывом; 2} изъязвление или инфицирование оболочек грыжи.
Показания не могут вызывать сомнений: дети с подобными осложнениями, оставленные без операции, почти всегда погибают от менингита. Малый возраст ребенка не должен изменять решения хирурга о назначении на операцию. Рациональная предоперационная подготовка и достаточное-обезболивание делают вмешательство относительно безопасным в любом возрасте.
Большинство хирургов отказываются от вмешательства у детей, если грыжа сопровождается параличами нижних конечностей, тазовых органов или нарастающей водянкой головного мозга. В этих случаях хирургическое вмешательство не межет принести улучшения. Следует подчеркнуть, что в первые дни после рождения ребенка крайне трудно окончательно установить степень поражения спинного мозга: парезы могут быть приняты за параличи и наоборот. Все это заставляет очень строго подходить к наиболее трудному и спорному вопросу—определе-
нию абсолютных противопоказаний к операции. Операция также не показана во всех случаях наличия тяжелых сочетаниях заболеваний или пороков развития, глубокой недоношенности или менингита. Противопоказания к операции, технического характера возникают при огромных грыжах с широким основанием и рубцово-измененными истонченными оболочками. Закрытие дефекта мягких тканей во время вмешательства у таких детей невыполнимо. Следует отметить, что грыжи больших размеров всегда сочетаются с тяжелым поражением спинного мозга (параличами конечностей и тазовых органов).
Если нет противопоказаний, то ребенка оперируют радикально. Дети с параличами получают общеукрепляющее, симптоматическое и местное лечение, затем ребенка направляют в специальное лечебное учреждение или под наблюдение поликлиники.
Предоперационная подготовка. Успех оперативного, лечения ребенка с осложненной спинномозговой грыжей во многом здвисит от правильного предоперационного лечения, которое направлена прежде всего на улучшение общего состояния больного, a также ликвидацию воспаления стенки грыжевого мешка. Сроки проведений предоперационной подготовки зависят от характера осложнения.
При разрыве грыжевого мешка с наличием ликвореи подготовку к операции сокращают до нескольких часов. За это время хирург проводит противошоковые мероприятия и премедикацию. Новорожденного перед вмешательством согревают, вводят витамин К м антибиотики.
Нагноение и инфицирование оболочек грыжя требует интенсивной предоперационной подготовки длительностью в 2—4дня. Ребенку назначают антибиотики, витамины К, С и В(, трансфузию крови или плазмы. Во время ежедневных перевязок и туалета раны проводят ультрафиолетовое облучение. Операцию назначают после стихания воспалительных явлений. Истончение оболочек грыжи с угрозой прорыва не требует немедленного хирургического вмешательства, его можно отложить на несколько дней и даже недель. Таких детей помещают в хирургический стационар, создают условия, исключающие травму грыжевого выпячивания (держат на животе или боку, закрывают выпячивание толстым слоем ваты). Наблюдая за ребенком, окончательно устанавливают или исключают наличие параличей или парезов, а затем решают вопрос об операции.
Оперативное лечение. Положение ребенка — на животе с приподнятым тазом для предупреждения излишнего вытекания спинномозговой жидкости. Операцию при спинномозговой грыже проводят по видоизмененной методике Bauer под эндотрахеальным наркозом и защитным переливанием крови.
Техника операции. Производят овальный разрез (в поперечном направлении), окаймляющий вершину грыжевого выпячивания (рис. 85, а). При истончении оболочек разрез ведут по границе здоровой кожи. Тупо и остро выделяют грыжевой мешок, отсепаровывая его до шейки. Шейку мешка освобождают от окружающих тканей до костного грыжевого кольца (рис. 85, б). У новорожденного грыжевой мешок очень тон* кий, и поэтому выделять его следует с большой осторожностью, чтобы не
повредить нервные корешки, которые могут быть включены в стенку мешка. Затем вскрывают грыжевой мешок у вершины и широко рассекают (рис. 85, в) для осмотра содержимого грыжи. Если там находится только спинномозговая жидкость, то ее отсасывают шприцем, ножку перевязывают шелковой лигатурой и мешок отсекают. Если в грыжевом мешке обнаружены отдельные нити конского хвоста, то последние осторожно от-сепаровывают и погружают внутрь позвоночного канала. В редких случаях в мешке обнаруживают пролабированный спинной мозг. Его необходимо осторожно высвободить от сращений и вправить в канал. Затем шейку перевязывают (рис. 85, г) и отсекают мешок (при широкой шейке
накладывают отдельные узловые швы). Культю грыжевого мешка погружают в спинномозговой канал, над отверстием послойно зашивают твердую мозговую оболочку, мышцы, апоневроз (рис. 85, д). При значительном натяжении швов делают послабляющие боковые разрезы апоневроза (рис. 85, е)
При больших костных дефектах можно пользоваться для укрепления апоневроза вшиванием капроновой ткани. Кожу зашивают наглухо. При любом способе операции следует избегать давления швов или пластического материала на культю мозговых оболочек.
Послеоперационное лечение, В первые 4—5 дней после операции ребенка укладывает на живот во избежание загрязнения раны испражнениями Назначают обычную противовоспалительную терапию, направленную на предупреждение менингита и пневмонии: антибиотики, общеукрепляющие средства, физиотерапию (УВЧ). У грудных детей кормление начинают через 8—10 ч после вмешательства, вначале по 15— 20 мл грудного молока, затем его объем быстро увеличивают, а на 2-й день переходят на обычную возрастную норму Старшим детям назначают щадящий послеоперационный стол на 3—4 дня.
Интересные данные получены при проверке отдаленных результатов экстренных операций у новорожденных. Больные обследованы спустя 6—10 лет после вмешательства [Дрейер К. Л , 1968].
При оболочечных формах спинномозговых грыж операция дает, как правило, стойкие хорошие результаты—дети растут и развиваются нормально, нарушений иннервации нижних конечностей и тазовых органов не возникает. Только у 2 из 19 обследованных наступило ухудшение, что мы связываем с перенесенным в послеоперационном периоде менингитом Весьма показательна группа детей, оперированных с явлениями парезов (оболочечно-мозговая форма). У трети наступило полное излечение, у остальных явления парезов не усилились, оставшись прежними (только в 1 случае отмечено ухудшение — до операции констатированы парезы, а спустя 5 лет — параличи нижних конечностей) О судьбе 3 детей, оперированных при явлениях параличей, удалось узнать очень мало: у одного из них, прожившего около года после вмешательства, оставались без изменения параличи, но водянка головного мозга не нарастала; остальные погибли в разные сроки после операции.
Тератомы — смешанные опухоли сложного строения, чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своему течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относят тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает свое название «чудесных опухолей». В них можно встретить ткани, возникающие из 2—3 зародышевых листков. Иногда опухоль содержит сформированные органы или целый плод (ор-ганизмоидная тератома).
До последнего времени отмечают высокую летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавленна и непроходимости кишечника, нагноения кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, кровотечения и злокачественных перерождений. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожден-ности (Баиров Г. А., Манкина Н. С., 1977, и др.]
Многие хирурги считают, что дети с тератомами крестцово-копчиковой области маложизнеспособны и погибают вскоре после рождения В последние годы отмечено, что правильный уход за ребенком, постоянное наблюдение хирурга для выявления и предупреждения различных осложнений позволяют детям некоторое время развиваться удовлетворительно. Вместе с тем большая величина опухоли, быстрый ее рост и возможная малигнизация приводят к необходимости сравнительно раннего оперативного вмешательства, срок которого большинство хирургов определяют возрастом 6 мес. К этому времени ребенок окрепнет и может лучше перенести операцию, Тяжесть которой общеизвестна
На основании наших наблюдений (194 ребенка) и опубликованных данных можно выделить четыре основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области'
1)сдавленне опухолью прямой кишки или уретры; 2) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;
3) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистоани» полостей;
4) быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.
Клиническая картина. При наружном расположении опухоли (рис. 86, а) ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь; стул и мочеиспускание нормальны. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. Следует бтмётить, что до 6—8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.
Распознавание тератом крестцово-копчнковой области ббычно не трудно из-за типичной локализации и внешнего в.ида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.
Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц переходит на прол нежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении (рис. 86, б) переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Кожа над опухоль» бывает неизмененной или покрыта волосами, но иногда резко истончена и ма-церирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участки плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.
При внутреннем расположении опухоли (рис. 86, в) узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией.
Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным (рис. 87, а). Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень (рис. 87, б). В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцо-вых позвонков — наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.
Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпа-торного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, а надавливание на опухоль не вызывает выбухания родничка. Быстрого увеличения припухлости при спинномозговой грыже не наблюдается.
Осложнения проявляются довольно яркой симптоматикой и ухудшением общего состояния ребенка.
Сдавление опухолью прямой кишки чаще наблюдается в первые дни жизни ребенка. Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это обычно бывает у детей с внутренним расположением тератомы.
Сдавление прямой кишки может произойти и в более старшем возрасте. Мы наблюдали 3 детей, у которых вначале опухоль не затрудня-
ла функции тазовых органов. Быстрый рост тератомы привел к нарушению проходимости прямой кишки — акт дефекации стал затрудненным, появилось беспокойство, вздутие живота. Общее состояние у таких новорожденных прогрессивно ухудшается, аппетит понижен, бывают срыги-вания, рвота. Постепенно развиваются явления полной непроходимости.
Сдавление уретры возникает сравнительно редко — при высоком внутреннем расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться по каплям, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры большой опухолью часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки.
Резкое истончение оболочек или разрыв стенки кистозной тератомы при рождении мы наблюдали у 6 детей. У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве опорожняется одна или несколько полостей, но опухолевидное образование остается. У одной оперированной нами девочки тератоидная однокамерная киста была настолько велика, что роды закончились благополучно только после разрыва оболочек и истечения содержимого. При поступлении в клинику в крестцово-копчиковой области определялся кожный «мешок» размером 20 х 30 см.
В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, это иногда и бывает при пеленании ребенка.
Изъязвление опухоли и некроз кожи являются показаниями для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного к сепсису и летальному исходу, что мы наблюдали у 2 из 8 новорожденных с подобным осложнением.
У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.
Малигнизацию мы наблюдали у 6 детей в возрасте от 1 до 3 лет: у 3 имело место первичное перерождение тератомы, у 3 злокачественному перерождению подвергся участок опухоли, оставленный при операции.
Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка— основные признаки малигнизации тератомы. По нашим наблюдениям и опубликованным данным, злокачественное перерождение наблюдается у детей старше 10—12 мес, чаще после нерадикальных операций.
Лечение. Хирургическое вмещательство по экстренным показаниям проводят при возникающих осложнениях у новорожденных. Прогноз при крестцово-копчиковых тератомах в большой степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода.
Предоперационная подготовка. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.
Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также с разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после обычной медикаментозной подготовки к анестезии.
При истончении оболочек также не требуется специальной подготовки. Если у больного имеется анемия, то операцию назначают после нескольких переливаний крови.
Более длительную предоперационную подготовку проводят детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. В таких случаях назначают антибактериальное лечение (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрывают имеющиеся гнойные затеки и ведут активное общеукрепляющее лечение (трансфузии крови, плазмы, витаминотерапия и др.). Операцию откладывают до улучшения общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры тела и показателей анализов крови.
Хирургическое вмешательство у новорожденных проводят под эндо-трахеальным наркозом. Во время операции необходимо постоянное переливание крови, полностью возмещающее массивную кровопотерю.
Отсюда возникает необходимость катетеризации верхней полой вены для измерения центрального венозного давления в процессе наркоза и тщательного кровезамещения.
Техника операции. Положение ребенка — на животе с согнутыми в коленях и разведенными ногами. Дугообразный разрез кожи производят с таким расчетом, чтобы концы его доходили до больших вертелов, а середина дуги располагалась на 5—7 см позади заднепроходного отверстия (рис. 88, а). Ширина лоскута должна приблизительно соответствовать основанию опухоли. После рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяя гидравлическую препаровку 0,25% раствором новокаина, удается выполнить наиболее трудную часть операции — отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки (рис. 88, б). Для предупреждения повреждений и облегчения мобилизации прямой кишки в последнюю вводят толстую газоотводную трубку.
Для наиболее широкого доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, некоторые авторы рекомендуют резецировать копчик и часть крестца (рис. 88, в). Мы пользуемся подобным доступом у детей с рецидивом опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).
После удаления опухоли тщательно останавливают кровотечение. Тазовое дно зашивают кетгутовыми швами после припудривания раны сухими антибиотиками. Избыток кожи иссекают, и на рану накладывают узловые капроновые швы. На сутки в угол раны между швами вводят тонкий резиновый дренаж. В тех случаях, когда технически не представляется возможным полное удаление опухоли, операцию проводят двух-этапно. Мы считаем, что II этап — радикальное иссечение оставшихся участков тератомы — следует проводить спустя не более 1—2 мес после первой операции.
Послеоперационное лечение. После операции ребенка укладывают на живот, тем самым препятствуя загрязнению раны. Больной быстро привыкает к такому положению и лежит в течение 7—9 дней совершенно спокойно. При промокании повязки ее немедленно меняют.
На первые сутки ребенку оставляют систему для внутривенного капельного вливания, количество жидкости высчитывают соответственно массе тела и возрасту. Кормить разрешается через 6—10 ч после операции. Начинают кормление у новорожденных с 10 мл сцеженного молока, количество которого постепенно увеличивают, через сутки переходя на обычную возрастную норму. Старшие дети в течение 3—4 дней получают послеоперационную щадящую норму.
В течение первой недели ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия, проводят общеукрепляющее лечение. Повторные трансфузии крови необходимы 2—3 раза в неделю до улучшения общего состояния. Швы снимают на 9—11-й день. Ребенка выписывают домой после полного заживления раны. В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга для раннего выявления возможного рецидива опухоли.