Материал: Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Клиническая картина:

поражение ССС

Частота вовлечения сердца варьирует от 52 до 89%. Включает поражение перикарда, миокарда, эндокарда, коронарных артерий

Поражение перикарда (утолщение листков и/или наличие экссудата) выявляют в 50–80% случаев.

Поражение клапанного аппарата диагностируют у 13–100%; изолированное поражение встречается редко. Эндокардит Либмана–Сакса (бородавчатый, или веррукозный, эндокардит) — классический представитель клапанной патологии при СКВ. Поражается один (чаще митральный) или несколько клапанов.

Патологические процессы в миокарде включают миокардит, гипертрофию миокарда левого желудочка, миокардиодистрофию на фоне приёма лекарственных препаратов.

АГ наблюдается у 10–50% больных. Обусловлена поражением почек и побочными эффектами высоких доз ГК.

Патология сосудов затрагивает в основном артерии среднего и мелкого калибра. Часто поражаются коронарные артерии (коронариит), может быть и на фоне атеросклероза.

В последнее время установлен высокий риск раннего развития атеросклероза у больных СКВ, его клинические проявления (стенокардия, ИМ, инсульт, внезапная смерть) — одна из ведущих причин заболеваемости и летальности

Клиническая картина:

поражение органов пищеварения

Патология ЖКТ встречается у 50% больных СКВ.

Поражение слизистой оболочки рта наблюдается в 7–40% случаев.

Асцит наблюдают у 8–10% больных. Основная причина его возникновения — нефротический синдром. Асцит может быть вызван застойной сердечной недостаточностью (при этом отсутствует болевой синдром, а асцитическая жидкость представляет собой транссудат), перитонитом (болевой синдром выражен, определяется экссудат) и циррозом печени (редко).

Панкреатит, обусловленный активностью заболевания или васкулитом в сосудах поджелудочной железы.

Поражение кишечника связано с вовлечением серозных оболочек и поражением сосудов брыжейки. Васкулит мезентериальных артерий с развитием кишечных инфарктов и изъязвлений относят к наиболее тяжёлым проявлениям.

Патология печени варьирует от незначительного увеличения в её размерах (у 10–31% больных) до тяжёлого гепатита. Наиболее частые причины желтухи при СКВ (1–4% больных) — гемолитическая анемия и вирусный гепатит, реже обструкция желчевыводящих путей и цирроз печени.

Клиническая картина:

поражение почек

Поражение почек крайне разнообразно и выявляется у 35–90% больных.

У подавляющего большинства развитие

волчаночного нефрита наблюдают в течение первых 5 лет болезни.

У 10–27% больных с волчаночным нефритом развивается почечная недостаточность с

исходом в терминальную стадию.

Нефрит может осложняться развитием инфекционного поражения почек

(пиелонефрита).

Клиническая картина:

поражение нервной системы

Наиболее часто— транзиторные ишемические атаки в

каротидном и/или вертебробазилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейне.

Инсульты возникают реже и связаны, как правило, с вторичными патогенетическими механизмами (наличие аФЛ, уремия, АГ).

Эпилептические припадки у 20–50% больных, обычно в период обострения.

Периферические невропатии встречаются у 2–21% больных

Вторичные поражения нервной системы развиваются на фоне АГ, уремии, гипоксемии (вследствие анемии, сердечной и лёгочной недостаточности), интеркуррентных инфекцией;

Психические, нервнопсихические и поведенческие проблемы свойственны 10–80% больных СКВ. Психотические состояния (30–50% больных) включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику.

Клиническая картина: поражение глаз

Офтальмологические проявления: сухой кератоконъюнктивит (синдром Шёгрена), эписклерит, иридоциклит, неврит зрительного нерва.