Материал: КР детская урология

уДетей (ICCS) терминологией. Мочевой пузырь может быть сократимым (contractile), что подразумевает наличие сокращения мочевого пузыря, возникающее при его опре-

делённом наполнении во время цистометрии, или несократимым (аcontractile), когда

сокращения мочевого пузыря не наступает. Сокращения детрузора во время наполнения мочевого пузыря относят к варианту нейрогенной гиперактивности. Повышенная активность сфинктера в сочетании с сокращением детрузора, главным образом во время мочеиспускания, относится к детрузорно-сфинктерной диссинергии.

Классификация ННПМ основана на результатах уродинамических исследований. Детрузор и сфинктер разделяются на гипоактивный и гиперактивный, это означает, что ННМП могут быть разделены на 4 основные группы (табл. 1). У двух из них основную клиническую проблему представляет сфинктерная недостаточность, проявляющаяся недержанием мочи. У остальных двух имеется гиперактивность сфинктера, препятствующая оттоку мочи и, как следствие, вызывающая неполноценное опорожнение мочевого пузыря. Впрочем, следует добавить, что примерно 5% детей с миеломенингоцеле демонстрируют нормальную функцию мочевого пузыря на цистометрии.

Bauerвсвоейработепоказал,что60%новорождённыхсмиеломенингоцелеиме- ли сократимый мочевой пузырь, гипоактивность детрузора таким образом имеется

у40%. Сохранная сакрально-сфинктерная рефлекторная дуга присутствовала у 40%,

частичная или полная же её денервация наблюдалась у 60%. Также он показал, что

убольшинства детей с сохранным сфинктерным рефлексом имелась детрузорносфинктерная диссинергия, приводящая к нарушению оттока мочи, при этом почти аналогичное количество детей со сфинктерной недостаточностью имели полную денервацию сфинктера с тотальным недержанием мочи. У пациентов с детрузорносфинктерной диссинергией (ДСД) максимальное детрузорное давление (Рдет.) считается одним из основных факторов, обладающих повреждающим действием на

верхние мочевые пути, 40 мм вод ст при этом считаются верхней границей нормы. В случае сфинктерной недостаточности Рдет. по определению низкое.

Наиболее выраженное повреждающее действие на функцию почек оказывает ДСД, когда затруднение оттока мочи сочетается с высоким давлением в мочевом пузыре в течение продолжительного времени. Повышение давления возникает при одновременном сокращении детрузора и сфинктера, при этом может возникать недержание

мочи.Сдругойстороны,подъёмдавленияможетбытьсвязанснизкимкомплаенсом

(податливостью, растяжимостью) мочевого пузыря при его наполнении.

4.Обследование детей с ННМП

4.1.Период новорождённости

КлиническоеобследованиеноворождённогосННМПможетдатьинформациюо

взаимодействии мочевого пузыря и сфинктерного механизма. Зияние ануса может

натолкнуть на мысль о тотальном повреждении моторных нейронов с вовлечением в процесс сфинктеров уретры. Наличие же сокращения анального сфинктера в от-

вет на раздражение перианальной области говорит о сохранённой функции крест- цовых сегментов и соответствующих рефлексов, с возможным наличием ДСД.

Следующим шагом является оценка эвакуаторной функции мочевого пузыря с измерением остаточной мочи после спонтанного мочеиспускания, используя «правило

четырёх часов наблюдения». Данный метод применяется у детей с отсутствием про- извольного контроля мочеиспускания и использующих памперсы. В общих словах,

ребёнок как обычно носит памперс, при этом беззвучное устройство сигнализирует о мочеиспускании, объём выделенной мочи измеряется путём взвешивания памперса, объёмостаточноймочиизмеряетсяприпомощиУЗИ.Необходимаоценканескольких

мочеиспусканий, так как у детей данной возрастной группы опорожнение мочевого пузыря не всегда является полным, но происходит хотя бы один раз за четыре часа.

Данныеобследованиядолжныповторятьсяспериодановорождённостипослепол- ного уродинамического обследования, которое включает цистометрию с медленным наполнением (1 мл/кг/мин) физраствором, подогретым до 37°C, с оценкой комплаенса детрузора, сократимости как во время наполнения, так и во время микции, максимального детрузорного давления, а также возможности мочеиспускания при наполненном мочевом пузыре и опорожнения мочевого пузыря при сохранении адекватного давления. Изменения электромиограммы уретрального сфинктера, связанные с сокращением детрузора, также могут свидетельствовать о наличии ДСД. Предпочтительным методом является применение игольчатого электрода для оценки потенциалов индивиду-

альных групп моторных нейронов. Как бы там ни было, наиболее распространённым

методом является применение накожных электродов, которые регистрируют лишь активность мышц тазового дна, создавая впечатление диссинергии всего комплекса.

УЗИ мочевой системы также показано с самого раннего возраста для оценки размера, положения и внешнего вида почек и собирательной системы, а также диаметра дистальных отделов мочеточников и толщины стенки мочевого пузыря. Также рекомендуется выполнение микционной цистографии для выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса и характеристик контура мочевого пузыря, однако данное исследование следует применять при наличии отклонений по УЗИ или уродинамическом обследовании.

DMSA или MAG3 сцинтиграфия также показаны детям с ННМП, особенно при

наличии ПМР или дилатации верхних мочевых путей. Данные исследования должны повторяться каждые 2-3 года в течение периода наблюдения, особенно если функция пузыря не обеспечивает безопасного давления.

4.2. Детский и подростковый возраст

Уродинамические и визуализационные исследования мочевой системы необходимо проводить вплоть до окончания подросткового возраста. Используемая в Швеции национальная программа диспансеризации детей с миелодисплазией представлена в табл.2. Подобная программа используется у детей с ННМП и скрытым спинальным

дизрафизмом. В случаях диагностированного спинального поражения, например, синдроме фиксированного спинного мозга, дети ежегодно или раз в два года проходят обследование, включающее анамнез мочеиспускания и дефекации, УФМ, измерение остаточной мочи и УЗИ мочевыделительной системы. При этом инвазивное уродинамическое обследование применяется лишь при подозрении на нарушение функции нижних мочевых путей по результатам предыдущих исследований.

Табл. 2. Предлагаемая программа первичного обследования и дальнейшего наблюдения детей с миеломенингоцеле и нейрогенными нарушениями мочеиспускания.

5. Лечение

Лечение может быть направлено на функциональную обструкцию нижних мочевых путей с целью сохранения функции почек или на симптомы недержания мочи. Лечение обструкции, основанное на данных уродинамики и методов визуализации

должноначинатьсяспериодановорождённостиипродолжатьсядалее.Недержание

мочи скорее социальная проблема, которая может быть решена позднее.

5.1. Первоначальное лечение

Стартовое лечение основано на данных уродинамики и картине верхних мочевых путей, полученной при помощи визуализационных данных (таб.№3). Ни-

какого вмешательства не требуется, если у ребёнка имеется координированный

сфинктер, он полностью опорожняет мочевой пузырь при нормальном давлении. Cпецифической терапии не требуется детям с полной денервацией, низкими цифрами детрузорного давления и периодическим, но полным опорожнением мочевого пузыря. Однако лечение при помощи периодической чистой катетеризации считается обязательным у детей с наличием детрузорно-сфинктерной диссинергии. Опыт показал, что выжидательная тактика у таких детей зачастую приводит к

уменьшениюёмкостимочевогопузыря,уретерогидронефрозуиПМР.Низкийком- плаенс мочевого пузыря также является показанием к раннему лечению, даже если цифры детрузорного давления не превышают 40 мм. вод. ст. В данном случае может иметь место наличие несократимого мочевого пузыря с небольшим гипертонусом сфинктера. Также причиной для раннего вмешательства является риск повреждения почек в связи с наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса высокой степени и инфекции мочевой системы.

Установлено, что начало терапии в периоде новорождённости при наличии па- тологической уродинамики снижает риск развития рефлюкса и гидронефроза до менее 10%, в сравнении с 60% при выжидательной тактике. Также было показано, что расширяющая цистопластика выполняется чаще (60%), когда патологический процесс вследствие отсутствия активного лечения вызывает снижение растяжимости мочевого пузыря вследствие наличия постоянного препятствия к оттоку мочи

за счёт диссинергии, в сравнении с 16% детей с ранним началом терапии.

Профилактическое назначение периодической чистой катетеризации (ПЧК) показано всем детям с ННМП, независимо от показателей функции детрузора и наличия или отсутствия инфравезикального препятствия. Dik сравнил результаты лечения детей с миеломенингоцеле с назначением периодической катетеризации

и без неё, и обнаружил снижение частоты последующего ухудшения функции мо- чевого пузыря у всех детей с нарушением эвакуаторной функции - как с наличием ДСД, так и со сфинктерной недостаточностью. Другой причиной раннего назначе-

ния ПЧК является более лёгкая адаптация ребёнка и его родителей к данной про- цедуре, по сравнению с её началом в более старшем возрасте.

Назначение холинолитиков показано в периоде новорождённости в случае низкого

комплаенса детрузора с пороговым давлением, превышающим 20 см. вод. ст. (табл. 3). В

случаях наличия высокого детрузорного давления, незаторможенных сокращений (>60 см.вод.ст.) и высокого давления при мочеиспускании (>80 см. вод. ст.) холинолитики также назначаются как можно раньше. Следует иметь в виду, что незаторможенные сокращения детрузора и высокое давление при микции может встречаться и у здоровых мальчиков в течение первых нескольких месяцев жизни. Это также нужно учитывать при назначении холинолитиков в данной возрастной группе. Наиболее часто назначаемым холинолитиков является оксибутинина HCL. Жидкая форма препарата позволяет вво-

дить его интравезикально в соответствии с возрастом и весом ребёнка. Рекомендуемая

дозадляноворождённыхидетейдогодасоставляет0.05-0.1мг/кг2разавдень,приэтом