|
Издательский дом «УроМедиа» |
156 |
ГЛАВА 10 / ГИПОСПАДИЯ |
www.ecuro.ru
Профессиональное издание для урологов, онкологов, урогинекологов, андрологов, детских урологов, фитизиоурологов и врачей смежных специальностей, научных работников, ординаторов, аспирантов.
Информация о современных методах профилактики, диагностики и лечения урологических заболеваний, результаты клинических исследований, научные аналитические обзоры, оригинальные дискуссионные статьи по фундаментальным и прикладным проблемам урологии, материалы конференций и съездов, лекции ведущих российских и зарубежных специалистов, эксклюзивные клинические случаи, новые медицинские технологии.
Абстракты на английском языке в печатной версии журнала.
Независимое рецензирование и открытый бесплатный доступ на сайте журнала www.ecuro.ru.
ГЛАВА 10 / ГИПОСПАДИЯ |
157 |
158 |
ГЛАВА 11 / Крипторхизм |
Глава 11 Крипторхизм
Ключевые позиции
•Крипторхизм является самой распространённой врождённой аномалией по- ловой системы у мальчиков.
•Цельюлеченияданногозаболеванияявляетсясохранениепотенциальнойфер- тильности наряду с максимально возможным снижением риска малигнизации
•Орхипексиядолжнабытьвыполненак12-месячномувозрасту,непозже18ме- сяцев.
•При непальпируемых яичках (унилатерально или билатерально) и отсутствии признаковнарушенияполовогоразвития,лапароскопияпо-прежнемуостаётсязо- лотым стандартом благодаря своей 100%-ной чувствительности и специфичности для подтверждения внутрибрюшного расположения яичек и анорхии, а также изза возможности произвести сразу же после диагностики хирургическое лечение.
•Для стимуляции потенциальной фертильности можно рассматривать гормо- нальную терапию в адъювантном или неоадъювантном режиме, хотя этот вопрос
остаётся спорным и должен рассматриваться в каждом случае индивидуально.
1. Введение
Яички должны опускаться из области почек-мезонефроса по паховому каналу в мошонку во время развития плода (рисунок 1) (1).Яичкимогутзадержатьсянасвоём нормальном пути вниз (неопустившиеся яички) (рисунок 2) или могут опускаться, отклоняясь от нормального маршрута (эктопические яички), либо яички могут вообще не развиваться (отсутствующие яички, агенезия яичек) или исчезать из-за внутриутробного перекрута (исчезающие яички). Некоторые гормональные факторы, как и механические факторы, участвуют в регуляции процесса опущения яичек. (2)
Рис. 1. Внутрибрюшное расположение |
Рис. 2. Опущение яичек |
|
обоих яичек во время фетального периода |
||
|
ГЛАВА 11 / Крипторхизм |
159 |
Однозначно причина этого заболевания не установлена, несмотря на значительные клинические и экспериментальные исследования (3). На первом году жизни примерно у 1% всех доношенных мальчиков наблюдается крипторхизм, из-за чего
он и считается самой частой врождённой аномалией развития половых органов у
новорожденных мальчиков.
С клинической точки зрения самой удобной классификацией крипторхизма является его подразделение на случаи с пальпируемыми (80%) и непальпируемыми (20%) яичками; клиническая тактика определяется ло-
кализацией и наличием яичек как таковых. Когда речь идёт об унилате- рально или билатерально непальпируемых яичках в сочетании с любыми признаками нарушений половой дифференциации (например, гипоспадия, микропенис), обязательно срочное генетическое и эндокринологическое обследование.
2. Неопущение яичек
Ситуации с пальпируемыми яичками включают истинное неопущение яичек и их эктопию, а при непальпируемых яичках возможно их внутрибрюшное или паховое расположение, либо их отсутствие или внутриутробное исчезновение. (4) С другой стороны, эктопические яички располагаются аберрантно, в стороне от нормального пути опущения яичка; самой частой локализацией является поверхностный карман пахового канала. Возможны также бедренное, лобковое, пенильное, промежностное или поперечное расположения. Обычно во всех вышеперечисленных позициях эктопированные яички могут определяться пальпаторно при клиническом обследовании, но они не пальпируемы при других вариантах эктопического расположения - в передней брюшной стенке, ретровезикальном пространстве или при других интраабдоминальных локализациях.
Ретрактильные яички (5) закончили спуск в мошонку, но могут обнаруживаться в паховом канале из-за гиперактивности кремастерного рефлекса, которая обычно купируется при половом созревании. Они, как правило, имеют нормальный размер и консистенцию, но до наступления полового созревания необходимо динамическое наблюдение за ретрактильными яичками, так как примерно в трети случаев они могут подняться вверх (6) и стать неопустившимися (7).
Примерно в 50% случаев непальпируемые яички располагаются в брюшной по-
лости, у внутреннего отверстия пахового канала или в самом канале; в 30% случаев они атрофичны или рудиментарны; в оставшихся 20% случаев наблюдается агенезия яичек. Возможные причины отсутствия яичек это агенезия, атрофия после внутриутробного перекрута (8, 9).
Термин "исчезнувшие яички" применяется в случаях, когда яички отсутствуют, а тестикулярные сосуды и семявыносящие протоки оканчиваются слепо (рисунок 3). Возможной причиной этого феномена является внутриутробный инфаркт изначально нормального яичка из-за перекрута сосудов.
160 |
ГЛАВА 11 / Крипторхизм |
Рис. 3. Слепо оканчивающиеся яичковые сосуды - исчезнувшее яичко справа
Билатерально непальпируемые яички представляют особую ситуацию, которая может даже являться признаком жизнеугрожающего состояния, такого как врож-
дённая гиперплазия надпочечников.
3. Диагностика
Физикальное исследование является единственным способом различить пальпируемые и непальпируемые яички. Отсутствует польза от применения ультразвукового сканирования (10), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или ангиографии (11). Ультразвуковое исследование до сих пор используется очень часто для первичной диагностики, особенно когда яичко не паль-
пируется, хотя такая тактика полностью расходится с доказательной базой, подтвердившей его плохую диагностическую ценность в данной ситуации (12). Применение диффузионно-взвешенного МРТ в дополнение к обычной МРТ имеет ограниченную возможность идентифицировать непальпируемые яички с чувствительностью всего лишь около 0.80 (13), не говоря уже о высокой стоимости этих методов визуализации.
Клиническое обследование включает в себя визуальное описание мошонки
и исследование ребёнка в положении лёжа на спине и в положении со скре- щенными ногами. Обследующий врач должен подавить кремастерный рефлекс
своей недоминантной рукой, помещая её над лобковым симфизом в паховой об- ласти, до того как пальпировать мошонку. Паховую область можно "сдоить" по направлению к мошонке, чтобы сместить яичко в мошонку. Этот маневр позво-
ляет также дифференцировать паховое яичко от увеличенных лимфатических узлов, которые могут имитировать неопущенное яичко. Ретрактильное яичко будет, как правило, смещаться в мошонку, где оно и останется, пока кремастерный рефлекс (прикосновение к коже внутренней поверхности бедра) не поднимет его в паховый канал (14).
Унилатеральное непальпируемое яичко и увеличенное контралатеральное яичко предполагают отсутствие или атрофию яичка (15), но это наблюдение не является
специфическим и не снимает необходимости проведения эксплоративной опера-