Материал: КР детская урология

ции. Непальпируемое яичко требует специфической визуальной оценки бедренной, пенильной и промежностной областей для исключения эктопии яичка (16).

Билатерально непальпируемые яички, тем не менее, являются особой ситуацией, которая может говорить даже о жизнеугрожающих состояниях неонатального периода, особенно в сочетании с гипоспадией; здесь возможны случаи, когда

у новорожденных девочек наблюдается вирилизация из-за врождённой гиперпла- зии надпочечников с потерей соли. Таким образом, кариотипирование, эндокринологическое обследование и ультразвуковое исследование обычно представляют

необходимую информацию для исключения врождённой гиперплазии надпочеч- ников и других НПР, позже выполняется лапароскопия для уточнения анатомии

билатерального крипторхизма. Тест со стимуляцией ХГЧ до сих пор остаётся луч- шим способом выявления тестикулярной ткани. В исследованиях чётко показана

его способность различать непальпируемые яички и анорхию (17). Оценка уровня антимюллеровского гормона сыворотки как маркера функционирующей тестикулярной ткани также является диагностически ценной.

Диагностическая лапароскопия является единственным методом исследования,

который может надёжно подтвердить или исключить внутрибрюшное (рисунок 4)

и паховое расположение, либо отсутствие яичек (непальпируемые яички) (18). До выполнения диагностической лапароскопии рекомендуется осмотр в условиях общей анестезии, так как в некоторых случаях изначально непальпируемые яички становятся пальпируемыми в условиях анестезии (19).

Рис. 4. Лапароскопическая визуализация интраабдоминального расположенного яичка.

4. Лечение

Лечение должно проводиться как можно раньше, начиная с 6 месяцев и заканчивая, предпочтительно, 12 месяцами, либо, в крайнем случае, 18 месяцами (20).

Этот срок определён результатами гистологического исследования тестикуляр- ных биоптатов, тканевые изменения в которых становятся более значительными после 1 года, и благоприятным влиянием операции на рост яичка. Не забудем

упомянуть и о косметических аспектах - нужно обеспечить наличие двух яичек в

мошонке, чтобы оградить ребёнка от насмешек и стыда по поводу внешнего вида

гениталий (21). Многоцентровое проспективное контролируемое исследование безопасности и эффективности тестикулярных протезов включало оценку каче-

ства жизни и чётко опровергло гипотезу о том, что субъективная оценка внешне-

го вида яичек при использовании протезов существенно улучшается и что сумма

баллов в двух шкалах оценки качества жизни из трёх будет стабильной или зна- чительно улучшится (22).

Доступные данные демонстрируют, что ранняя орхипексия в возрасте 9 месяцев может оказать благотворный эффект на рост неопустившихся яичек. Очевидно, что один лишь рост яичек в младенческом возрасте необязательно является предиктором конечного результата в отношении фертильности и риска озлока-

чествления, но накапливается всё больше и больше доказательств в пользу мак- симально раннего оперативного вмешательства, хотя долгосрочные данные до сих пор отсутствуют (23).

4.1. Консервативная терапия

Консервативная терапия хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ) или гонадотропин-рилизинг гормоном (ГРГ) основана на том, что опущение яичек является гормонозависимым процессом, и является успешной в 20% случаев (24). Однако, нужно учитывать, что примерно для 20% опустившихся яичек впоследствии

остаётся риск обратного восхождения.

Гормональная терапия для низведения яичек имеет тем меньшую вероятность успеха, чем выше расположены неопустившиеся яички. Общая доза 6000-9000 МЕ

ХГЧ даётся в четыре введения за период 2-3 недели, в зависимости от веса и воз- раста. ГРГ назначается на 4 недели в виде назального спрея в дозе 1.2 мг в сутки,

которая делится на три приёма в день (25).

Консервативная терапия может иметь благоприятный эффект (26) до хирурги-

ческой орхипексии (по описанной выше схеме) или после неё (в низких интер- миттирующих дозах) (27) в плане улучшения индекса фертильности (28), который является предиктором фертильности в зрелом возрасте (29, 30). Однако, до сих пор нет данных о результатах долгосрочного наблюдения. Тем не менее, сообщалось, что ХГЧ-терапия может повредить сперматогенезу в будущем, стимулируя апоптоз половых клеток, вызывая острые воспалительные изменения в яичках

и снижение тестикулярного объёма к зрелому возрасту (31). Поэтому решение Скандинавского Согласительного комитета по лечению неопустившихся яичек

не рекомендует её рутинное проведение, потому что доказательной базы в пользу её положительного влияния до или после операции недостаточно. Однако, это

решение основывалось только на данных по гормональной терапии с использованием ХГЧ (32).

4.2. Хирургическое лечение 4.2.1. Пальпируемые яички

Хирургическое лечение при пальпируемых яичках включает в себя низведение и орхипексию паховым доступом с эффективностью до 92% (33). Важно мобилизировать семенной канатик от кремастерных волокон, чтобы предотвратить вторичную ретракцию. Сочетанные аномалии, такие как открытый

влагалищный отросток, требуют также лечение, во время операции его нужно тщательно выделять, пересекать и проксимально ушивать (34). Если канатик слишком короток, чтобы выполнить орхипексию без натяжения, внутреннее

паховое кольцо открывают латерально, а брюшину тупо поднимают с яичковых

сосудов. Латеральная сперматическая фасция разделяется острым путём, что даёт сосудам возможность идти в мошонку под более прямым направлением.

Прием Прентисса (35), который заключается в перенаправлении семявыносящего протока и сосудов медиальнее нижних эпигастральных сосудов для прямого их вхождения в мошонку, может быть использован для низведения яичка. Рекомендуется помещение яичка в субдартоидный карман. Что касается швов, фиксирующих швов быть не должно, или они должны помещаться между влагалищной мясистой оболочкой.

Лимфатический отток от яичка, которое подвергалось орхипексии, изменяется с ретроперитонеального на одновременный ретроперитонеальный и паховый отток (что важно в случае, когда в дальнейшем происходит малигнизация). Мошоночная орхипексия (36) может также быть хорошим вариантом в менее тяжелых случаях, а также тогда, когда хирург имеет опыт в выполнении операций таким доступом.

4.2.2. Непальпируемые яички

Лапароскопия - лучший способ для обнаружения яичка в брюшной полости (37). В дополнение к тому, что она позволяет диагностировать отсутствие яичка, лапароскопическим доступом можно выполнить орхэктомию или низведение и орхипексию (рисунок 5) (38). До начала диагностической лапароскопии ребёнок должен

быть осмотрен под общей анестезией, потому что ранее непальпируемые яички могут стать пальпируемыми. В некоторых случаях паховая хирургическая ревизия с возможной лапароскопией может быть вариантом при непальпируемых яичках, особенно когда во время клинического осмотра при общей анестезии пальпируется подозрительный узел (39). Тем не менее, осмотр брюшной полости с помощью лапароскопа может стать необходимым, если в паховой области не определяется сосудов и семявыносящего протока.

Для мальчиков 10 лет и старше с абдоминально расположенным яичком и нормальным противоположным яичком возможным вариантом вмешательства является орхэктомия из-за теоретического риска малигнизации в дальнейшем. При билатерально абдоминальных яичках, или у мальчиков младше 10 лет, может быть выполнена одноэтапная или двухэтапная операция Фаулера-Стивенса.

При двухэтапной процедуре сосуды лапароскопически клипируются или коагулируются проксимальнее яичка, чтобы в дальнейшем развилась коллатеральная сосудистая сеть (40). Второй этап процедуры, при котором яичко переносят прямо над симфизом, может также быть выполнен лапароскопически через 6 месяцев. Выживаемость яичка при одноэтапной процедуре варьирует от 50% до 60%, при двухэтапной процедуре вероятность успеха возрастает до 80% (41, 42, 43, 44, 45). Микро-

васкулярная аутотрансплантация может быть также выполнена с выживаемостью яичка 90%. Тем не менее, эта процедура требует опыта микрохирургических вмешательств и соответствующего оборудования.

Непальпируемые яички Лапароскопия

5. Прогноз

Хотя мальчики с одним неопустившимся яичком в будущем менее фертильны, частота отцовства у них такая же, как и у тех, у кого оба яичка опущены в мошонку. Мальчики с билатерально неопустившимися яичками имеют меньшую фертильность и частоту отцовства (47). Исследование показало, что у мужчин, страдавших

билатеральным крипторхизмом, пытающихся зачать ребёнка, частота отцовства

составляет всего 65% по сравнению с теми, кто страдал односторонним крипторхизмом (89%), и с контрольной группой (93%). Эти различия были также заметны, когда сравнивались параметры спермы и уровень гормонов; в группе с билатеральным крипторхизмом отмечалась значительно меньшая концентрация сперматозоидов, низкий уровень ингибина-B и повышенные уровни ФСГ и ЛГ.

У мальчиков с неопустившимися яичками имеется повышенный риск развития злокачественной опухоли яичка. Поэтому этим мальчикам рекомендуется скрининг во время и после полового созревания. Шведское исследование, в которое была включена когорта из почти 17000 мужчин, получавших хирургическое лечение по поводу неопустившихся яичек, с периодом наблюдения около 210000 человеко-лет, показало, что лечение по поводу неопустившихся яичек до полового созревания сни-

жало риск рака яичка. Относительный риск рака яичка среди тех, кому орхипексия выполнялась до 13 лет, составил 2.23 по сравнению с общей популяцией Швеции; он увеличивался до 5.40 для группы пациентов, которым лечение проводилось в возрасте 13 лет и старше (49). Систематический обзор и мета-анализ литературы также показал, что препубертатная орхипексия может снизить риск рака яичка и что детям с крипторхизмом показано раннее хирургическое вмешательство (50).

Мальчики с ретрактильными яичками не нуждаются в консервативном или хирургическом лечении, однако им требуется ежегодное обследование вплоть до полового созревания для своевременного выявления возможного обратного восхождения яичек.

6. Заключение

До сих пор много непонятно и неизвестно в отношении этиологии нарушения процесса опущения яичек, хотя недавние прорывы в понимании молекулярных

механизмов опущения яичек позволяют более глубоко взглянуть на патогенез крипторхизма. Неопустившиеся яички требуют лечения в раннем возрасте, что необходимо для предотвращения нарушения сперматогенеза и потери фертильного потенциала в дальнейшем, и для обеспечения раннего выявление злокачественной опухоли яичка. Варианты лечения включают в себя операцию и/или гормональные

манипуляции; выбор метода зависит от возраста ребёнка и расположения яичка,

хотя отсутствует общепризнанное мнение по поводу гормональной терапии в от-

ношенииеёсрока,дозировокипрепаратов,соответственно.Темнеменее,хотягор- мональная терапия может не привести к успешному низведению яичка, она может дополнительно улучшить фертильный потенциал в дальнейшем.

Хирургия при пальпируемых яичках чаще всего заключается, по-прежнему, в создании пахового доступа с забрюшинной диссекцией и, если необходимо, с другими модификациями. При непальпируемых яичках чаще всего используется лапароскопический доступ, и частота успеха при лапароскопической орхипексии может быть выше, чем при традиционном открытом доступе. В когортных исследовани-

ях был ясно определён риск злокачественной трансформации, что дополнительно подчёркивает важность ранней фиксации яичка, снижающей риск малигнизации.

7.Список литературы для дополнительного чтения

1.Heyns CF, Hutson JM. Historical review of theories on testicular descent. J Urol 195;153:754-767

2.Docimo SG. Testicular descent and ascent in the first year of life. Urology 1996;48:458-460

3.Berkowitz GS, Lapinski RH, Godbold JH. Maternal and neonatal risk factors for cryptorchidism. Epidemiology 1995;6:127-131

4.Barthold JS, Gonzales R. The epidemiology of congenital cryptorchidism, testicular ascent and orchiopexy. J Urol 2003;170:2396-2401

5.Caesar RE, Kaplan GW. The incidence of the cremasteric reflex in normal boys. J Urol 1994 Aug;152(2 Pt 2):779-80.

6.Wyllie GG. The retractile testis. Med J Aust 1984;140:403-405

7.Rabinowitz R, Hulbert WC Jr. Late presentation of cryptorchidism: the etiology of testicular re-ascent. J Urol 1997 May;157(5):1892-4.

8.Turek PJ, Ewalt DH, Snyder HM. The absent cryptorchid testis: surgical findings and their implications for diagnosis and etiology. J Urol 1994;151:718-720

9.Kojima Y, Mizuno K, Kamisawa H, et al. Laparoscopic management of nonpalpable testis: new treatment strategy. J Endourol 2011; 25:635-40.

10.Elder JS. Ultrasonography is unnecessary in evaluating boys with a nonpalpable testis. Pediatrics 2002;110:148-151

11.Hrebinko RL, Bellinger MF. The limited role of imaging techniques in managing children with undescended testes. J Urol 1993;150:458-460

12.Tasian GE, Yiee JH, Copp HL. Imaging use and cryptorchidism: determinants of practice patterns. J Urol 2011; 185:1882-7.

13.Kantarci M, Doganay S, Yalcin A, et al. Diagnostic performance of diffusion weighted MRI in the detection of nonpalpable undescended testes: comparison with conventional MRI and surgical findings. AJR 2010;195:268-73.

14.Rabinowitz R, Hulbert WC Jr. Late presentation of cryptorchidism: the etiology of testicular re-ascent. J Urol 1997 May;157(5):1892-4.

15.Hurwitz RS, Kaptein JS. How well does contralateral testis hypertrophy predict the absence of the nonpalpable tesis? J Urol 2001;165:588-592

16.Snyder HM. Bilateral undescended testes. Eur J Pediatr 1993;152:45-46

17.Davenport M, Brain C, Vandenberg C, et al. The use of hCG stimulation test in the endocrine evaluation of cryptorchidism. Br J Urol 1995; 76:790-4.

18.Cisek LJ, Peters CA, Atala A, et al. Current findings in diagnostic laparoscopic evaluation of thenonpalpable testis. J Urol 1998;160:1145-1149