Материал: КР детская урология
206 |
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
тальных УЗИ во время беременности новорожденных с классической экстрофией выявлялись также низко расположенный пупок, широкие ветви лобковых костей, миниатюрные гениталии, слабо развитая брюшная стенка, что суммарно можно
расценивать как показатели для диагностики ЭМПЭ в дополнение к отсутствию наполненного мочевого пузыря.
Другой типичной недостаточностью является волнистый шнуроподобный сегмент мягкой ткани, выпячивающийся из передней брюшной стенки чуть ниже пупка, сильно похожий на хобот слона. Несмотря на то, что пренатальное вмешательство не является необходимым, ранняя диагностика позволяет производить оптимальное послеродовое ведение таких пациентов. Центры, которые выступают за раннее, в течение первых часов жизни, закрытие мочевого пузыря, пропагандируют проведение родоразрешения вблизи от педиатрических центров, имеющих возможность и опыт лечения тяжелой врожденной аномалии.
7.2. Консультирование родителей
После того, как диагноз ЭМПЭ установлен посредством УЗИ, при последующей консультации, в разговоре с родителями нужно предоставить им полную информацию о сложной природе и возможных вариантах лечения этого тяжелого заболевания. Вне всякого сомнения, в данной ситуации только мультидисциплинарная команда, активные и заинтересованные врачи способны поддержать обеспокоенных родителей и помочь им принять решение. Несмотря на то, что ЭМПЭ сильно влияет на психосоциальную адаптацию и развитие больных детей, нет документально подтвержденных данных о серьезных последствиях, что позволило бы рекомендовать прерывание беременности после пренатальной диагностики классической экстрофии мочевого пузыря или эписпадии. Однако в настоящее время ультразвуковая пренатальная диагностика имеет влияние на вероятность рождения ребенка с экстрофией; так, в группе пациентов, описанной Cromie et al., в 25 % случаев при подозрении на наличие экстрофии производилось прерывание беременности.
8. Подходы к лечению экстрофии мочевого пузыря и эписпадии
8.1. Лечение экстрофии мочевого пузыря
Сегодня концепция функционального восстановления мочеполовой системы принята во всем мире как золотой стандарт лечения экстрофии мочевого пузыря. Тем не менее, в некоторых отдельных случаях альтернативой данному методу является отведение мочи с удалением собственной мочепузырной пластинки. У обоих
подходов есть свои сторонники, и окончательный исход всегда является результатом тщательного отбора пациентов, опыта хирурга и всего персонала, обеспечивающего уход за пациентом. Стратегия лечения всегда должна быть строго индивидуальна, поэтому в данном случае нельзя установить четкие общие правила.
8.2. Функциональная реконструкция мочевого пузыря — закрытие мочевого пузыря
Реконструктивная концепция основана на том, что экстрофичный мочевой пузырь обладает потенциальной способностью выполнять нормальную функцию резервуара низкого давления для накопления мочи, активного мочеиспускания и за-
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
207 |
щиты верхних мочевых путей после функциональной реконструкции. По данным уродинамического исследования, после операции по реконструкции шейки мочевого пузыря Янга-Диса-Лидбеттера мочевой пузырь имеет нормальную функцию
наполнения и опорожнения, однако комплаенс при этом нарушен. Реконструкция шейки мочевого пузыря в настоящее время считается ненервосберегающей техникой, она позволяет сохранить нормальную функцию детрузора только у 25% пациентов. Однако опубликованные данные подтверждают правомочность выполнения реконструкции шейки мочевого пузыря несмотря на то, что она обеспечивает пассивный механизм увеличения инфравезикального сопротивления.
8.2.1 Этапная реконструкция
На основании ретроспективных данных было установлено, что только первичная успешная операция по оперативной коррекции порока является основным прогностическим фактором общей эффективности лечения. В настоящее время сложно предсказать подлинное влияние размера и качества мочепузырной площадки на результат функциональной реконструкции мочевыводящих путей.
Вначале 1970-х годов разработана концепция этапной реконструкции у пациентов с экстрофией мочевого пузыря на основании данных исследований Jeff и Cendron. Традиционная этапная реконструкция, популяризованная Jeff и Gearhart, являлась стандартным подходом в течение многих лет. Как модификация, так называемая концепция «современный этапный подход» в настоящее время отстаивается John Gearhart. Он разработал трехэтапную концепцию, при которой вначале производится закрытие мочевого пузыря, задней уретры и передней брюшной стенки после адаптации тазового кольца в течение первых 48 часов жизни. Она является популярной среди многих других экспертов по всему миру. Основными аргументами в пользу раннего закрытия мочевого пузыря у новорожденных в первые часы жизни являются:
• Защита слизистой мочевого пузыря от воздействия окружающей среды
•Физиологичноеразвитиемускулатурымочевогопузырясрегулярнымисокра- щениями мочевого пузыря
• Более естественные анатомические условия для создания шейки мочевого пу- зыря и антирефлюксной операции, когда емкость мочевого пузыря увеличена
Взависимости от возраста и степени расхождения лонных костей, реконструктивно-пластическая операция выполняется с остеотомией или без нее.
Вторым этапом производится коррекция эписпадии в возрасте 6–9 месяцев.
Удевочек реконструкция половых органов в основном производится во время
первой операции. Третьим этапом производится реконструкция шейки мочевого пузыря: только в тех случаях, когда емкость мочевого пузыря достигает, как минимум, 60 куб.см и, что очень важно, ребенок готов к активному участию в тренировках для улучшения удержания мочи. В связи с высокой частотой двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса антирефлюксная операция всегда производится одновременно с реконструкцией шейки мочевого пузыря.
В настоящее время для сохранения иннервации мочевого пузыря рекомендуется выполнение модифицированной реконструкции шейки мочевого пузыря по Янгу-Дису-Лидбеттеру.
208 |
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
Кроме этой трехэтапной концепции, успешно использовались некоторые модификации двухэтапной или одноэтапной концепции. Модифицированная двухэтапная концепция Бака-Островска предполагает выполнение модифицированной реконструкции шейки мочевого пузыря одновременно с коррекцией эписпадии в
возрасте 4–5 лет, после закрытия мочевого пузыря у новорожденного. Она предполагает, что только одновременная реконструкция шейки мочевого пузыря и всей уретры дает возможность ранней катетеризации через уретру при необходимости. Другая двухэтапная техника — операция Келли, разработанная на Great Ormond Street в Англии. После закрытия мочевого пузыря у новорожденного реконструктивно-пластическая операция откладывается до 6-месячного возраста вне зависимости от размеров мочевого пузыря. Отделение тел полового члена от нижних ветвей лобковых костей и высвобождение срамных ножек позволяет мобилизовать основание полового члена по отношению к срединной линии, при этом устраняется эффект лобкового диастаза и половой член смещается выше. Ввиду недостаточной длины уретры она перемещается под кавернозные тела, часто при этом образуется гипоспадическая уретра.
8.2.2. Одноэтапные реконструкции
В качестве одноэтапной концепции Mitchell представил полное закрытие мочевого пузыря с одновременной коррекцией эписпадии, используя технику «разборки» полового члена. Данная техника основана на концепции о том, что первичный дефект мочевого пузыря при экстрофии возникает вследствие переднего грыжевого выпячивания мочевого пузыря. Отсюда вытекает необходимость воздействовать на мочевой пузырь, шейку мочевого пузыря и уретру как цельное звено для их успешного перемещения в таз. В отличие от модифицированной техники Янга-Диса-Лидбеттера, эта методика не уменьшает емкость мочевого пузыря. Митчелл продемонстрировал, что диссекция полового члена на его три части (два пещеристых тела и губчатое тело) гарантирует сохранение кровотока в каждой части, и что половой член может быть восстановлен в анатомически правильной конфигурации. Операция по пластике уретры и полового члена производится одновременно с реконструкцией шейки мочевого пузыря, однако это достаточно сложная операция со множеством подводных камней, что может привести к значительным осложнениям, если не соблюдается высокая точность манипуляции и нет достаточного опыта.
С 1983 года врачом Schrott в Германии применяется другая концепция одноэтапной реконструкции. За исключением некоторых технических и инструментальных улучшений, эта же концепция выполняется в настоящее время в цен-
трах детской урологии Германии и Австрии. При этой методике выполняется отсроченная реконструкция мочевого пузыря в возрасте 8 недели жизни, когда ребенок стабилизирован и все некротические изменения пупочного канатика разрешились. В первые недели жизни мочепузырная площадка защищается местными мазями против воспалительных и механических повреждений. Roesch et al. смогли продемонстрировать, что отсроченное закрытие мочевого пузыря не приводит к тяжелому воспалению или предраковым изменениям в слизистой. Окончательный размер мочевого пузыря может быть установлен только путем
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
209 |
стерильного пальцевого исследования, определяющего размер укрытия мочевого пузыря в его ложе во время операции. Далее принимается решение, возможна ли на данном этапе полная реконструкция. После выделения мочепузырной пластинки лобково-пузырные и лобково-уретральные связки полностью отделятся
от седалищно-лобковых ветвей. Только полная мобилизация предотвращает несостоятельность мочевого пузыря и делает, насколько это возможно, анатомически правильным перемещение кзади мочевого пузыря вглубь таза. У мальчиков визуализация наружного пахового кольца делает возможным выявление грыжевых мешков и их устранение. Наружное паховое кольцо с двух сторон сужается у мальчиков и закрывается у девочек.
В большинстве случаев хирургия шейки мочевого пузыря не используется, перед закрытием мочевого пузыря производится разборка полового члена для создания подвижной части уретры и, насколько это возможно, подвижных пещеристых тел. Эта диссекция намного легче и анатомически безопаснее на данном этапе, чем после закрытия мочевого пузыря и проксимальной уретры.
Только в случаях достаточного размера мочевого пузыря реконструкция продолжается путем создания подслизистых антирефлюксных тоннелей с двух сторон, идущих в медиокраниальном направлении, используя модификацию транстригональной техники Cohen. Затем, перед закрытием мочевого пузыря, производится разборка полового члена. Косой разрез производится на каждой стороне до латерального края между верхней и нижней частью неповрежденного треугольника, разъединяющего зону между мочевым пузырем, задней уретрой и прикрепленными сосудисто-нервными пучками (рисунок 12). Эластичная мышца треугольника тубуляризуется нитями 4/0 PDS для удлинения уретры. После этого легко развернуть экстрофичный мочевой пузырь и адаптировать крылья детрузора с двух сторон в непрерывный слой для того, чтобы он функционировал как передняя стенка мочевого пузыря. Эти детрузорные крылья требуют усиления единичными швами по типу детрузорной петли, дополнительно шейка мочевого пузыря интубируется и удлиняется в направлении мочевого пузыря (рисунок 13).
Рис.12. Косой разрез до латерального края неповрежденного треугольника
210 |
ГЛАВА 15 / Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия |
Рис. 13. «Детрузорная петля», интубирующая и удлиняющая шейку мочевого пузыря и неоуретру (4/0 PDS)
Поскольку у новорожденного и младенца таз достаточно мягкий, симфиз приближается пошагово при помощи сдавливающей повязки. Интраоперационно реадаптация лобкового симфиза выполняется рассасывающимися стягивающими полидиоксановыми швами. Преимуществами раннего одноэтапного подхода являются суммация всех основных этапов реконструкции с меньшим рубцеванием, свободным доступом к области шейки мочевого пузыря и увеличения емкости мочевого пузыря путем ритмичного наполнения и оттока мочи при наличии адекватного инфравезикального сопротивления.
8.2.3. Отведение мочи
Достаточновысокийуровеньзадержкимочиупациентовпослекоррекцииэкстрофии мочевого пузыря является основным аргументом у сторонников первичного отведения мочи. При нормальных верхних мочевых путях, нормальном сывороточном креатинине икомпетентноманальномсфинктеревозможносозданиепервичногосигмо-ректального резервуара по Mainz Pouch II в возрасте около одного года. Эта методика, в основном, пропагандируется Майнц-группой в Германии. Кроме хорошего процента удержания, к преимуществам данной техники относят защиту верхних мочевых путей. При всех неоимплантационных методиках и низком давлении в модифицированном резервуаре, защита верхних мочевых путей обеспечивается почти всегда. С другой стороны, развитие аденокарциномы в области мочеточниково-кишечного анастомоза является хорошо известным потенциальным отдаленным осложнением уретеросигмоидостомии.
9. Реконструкция мужских половых органов
Несмотря на вид выполняемого оперативного вмешательства, существуют 4 ключевых момента, которые должны выполняться для достижения функционально и косметически приемлемого полового члена:
•коррекция дорсальной хорды
•реконструкция уретры