Материал: КР детская урология
26 |
ГЛАВА 2 / Удвоение почки, уретероцеле и эктопия мочеточника |
Если какая-либо часть уретероцеле находится в шейке мочевого пузыря или уретры, это называется эктопическое (внепузырное) уретероцеле. Это наиболее распространенный вид уретероцеле (> 80%) и в >10% случаев имеется с двух сторон. Это объемное образование, разделяет треугольник Льето и, скользя, смещается в уретру, может вы-
падать через уретральный сфинктер у девочек. Устье уретероцеле узкое, редко расширено, и располагается вблизи шейки мочевого пузыря, либо в самом мочевом пузыре или в уретре ниже шейки пузыря. Мочеточник нижней половины смещается за счет уретероцеле, часто в нем происходит рефлюкс или сдавление из-за уретероцеле, что приводит к формированию обструктивного мегауретера. Иногда, значительное уретероцеле приводит к рефлюксу или обструкции контралатерального мочевого пути.
При эктопических формах ВМП часто дисплазированы, имеют сниженную функцию или не функционируют. Сообщающийся мочеточник превращается в мегауретер. Уретероцеле могут быть классифицированы в соответствии с количеством почек и мочеточников.
Цекоуретероцеле – встречается очень редко, меньше чем в 5% случаев. Оно ассоциировано с эктопическим мочеточником и расположенно в уретре ниже шейки мочевого пузыря.
Термин «эктопия мочеточника» обозначает мочеточник, устье которого открывается в шейку мочевого пузыря или дистальнее в одну из структур мезонефротического канала. Мочеточник может отводить мочу от удвоенной или неудвоенной чашечно-лоханочной системы.
Уженщин устье мочеточника в большинстве случаев открывается в уретру, от шейки мочевого пузыря до сфинктера уретры, в преддверие или в само влагалище.
Вредких случаях открывается в матку и фаллопиевы трубы. У мужчин, в большинстве случаев, устье открывается в заднюю уретру выше семенного бугорка (не ниже наружного сфинктера) или в семенные пузырьки. В редких случаях устья открываются в простатическую маточку, семявыносящий или семявыбрасывающий проток. Описано несколько случаев билатерального эктопированного мочеточника.
Уженщин устье мочеточника может открываться:
–в уретру, от шейки мочевого пузыря до сфинктера уретры (35%)
– в преддверие влагалища (30%)
– во влагалище (25%)
– в матку и фаллопиевы трубы (редко).
У мужчин устье мочеточника может открываться:
– в заднюю уретру выше семенного бугорка и не ниже наружного сфинктера (60%)
– в семенные пути (семявыносящий проток, семявыбрасывающий проток, семенные пузырьки) (40%).
3. Диагностика
3.1 Полное удвоение почки (Duplex system)
У пациентов с удвоенной почкой, сочетанные аномалии можно диагностировать по данным УЗИ в 60% случаев пре– или постнатально. Используя DMSA-
ГЛАВА 2 / Удвоение почки, уретероцеле и эктопия мочеточника |
27 |
сканирование, можно получить информацию о функции почки, так же как и функции верхней и нижней половины (рис. 2). Для оценки рефлюкса используется микционная цистоуретрограмма.
Рис. 2. DMSA сканирование почек (левая боковая, задняя проекция). Сниженная функция верхней половины левой почки
3.2. Уретероцеле
Большинство уретероцеле выявляют при УЗИ в пренатальном периоде. Обструктивное уретероцеле с уретерогидронефрозом выявляется легко. Пренатальная диагностика трудна у тех пациентов, у которых очень маленькая верхняя половина или есть небольшая обструкция, которую обуславливает уретероцеле. Если пренатальная диагностика невозможна, следующие клинические симптомы вместе со случайными находками помогают выявить врожденную аномалию, при рождении или позже:
– при рождении выпадение, а иногда и ущемление уретероцеле может наблюдаться в передней части уретры. У новорожденного мальчика это может привести
кострой задержке мочи, имитируя клапан уретры;
–раннее обострение пиелонефрита у обоих полов может натолкнуть на правильный диагноз;
–поздние симптомы могут включать в себя дизурию, рецидивирующий цистит и образование камней.
В случае пренатальной диагностики, при рождении УЗИ может подтвердить дилатацию мочеточника верхнего полюса удвоенной почки. Оно также показывает наличие уретероцеле в мочевом пузыре, дилатацию мочеточника. В этот момент очень важно оценить функцию верхней половины, используя радиоизотопную ре-
нографию в интересующей области. С помощью магнитно-резонансной томографии можно визуализировать морфологическое состояние верхней и нижней половин, а также состояние контралатеральной почки.
Микционная цистоуретрография является обязательной при определении появившегося одностороннего симптома «увядшей лилии» (рентгенологический при-
знак удвоения ЧЛС, верхняя часть удвоенной лоханки не контрастируется) и/или контралатерального рефлюкса (рис. 3) и оценить степень внутриуретрального пролапса уретероцеле (рис. 4).
28 |
ГЛАВА 2 / Удвоение почки, уретероцеле и эктопия мочеточника |
В сложных случаях установления диагноза с помощью уретроскопии можно дифференцировать уретероцеле от эктопированного мегауретера.
Рис. 3. Микционная цистоуретрография указывает на косвенные признаки удвоения ЧЛС.
Рис. 4. Микционная цистоуретрография показывает уретероцеле, находящееся в шейке мочевого пузыря и задней уретре.
ГЛАВА 2 / Удвоение почки, уретероцеле и эктопия мочеточника |
29 |
3.3. Эктопия мочеточника
Большинство эктопированных мочеточников диагностируются при УЗИ. В некоторых случаях диагностика основана на клинических симптомах:
–у новорожденных: подтекание мочи, пиурия и острый пиелонефрит;
–у маленьких девочек: значительные выделения из влагалища равнозначные недержанию мочи;
–у мальчиков до подросткового возраста: обычно клинические проявления – эпидидимит и пальпация семенных пузырьков при пальцевом ректальном исследовании.
УЗИ, микционная цистоуретрография и в отдельных случаях магнитнорезонансная урография или цистоскопия являются диагностическими инструментами для оценки функции, обнаружения рефлюкса и исключения одностороннего сдавления мочеточника нижней половины и обструкции уретры. В некоторых случаях расширенный эктопированный мочеточник оттесняет мочевой пузырь и может выглядеть как псевдоуретероцеле.
4. Лечение
4.1. Удвоенная почка
При удвоении почки не требуется никакого лечения или дополнительного обследования. Лечение необходимо только, если удвоение сочетается с другими аномалиями.
В случае наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса выбрать предстоит между консервативным и оперативным лечением. При применении антибиотикопрофилактики самостоятельное разрешение ПМР варьирует между 85% для I-й и II-й степени и 36% для III-й степени. При использовании эндоскопического лечения вероятность успеха составляет 50 и 100%, более высокая эффективность отмечается у пациентов с меньшей степенью рефлюкса, не сообщалось о серьезных или клинически значимых побочных эффектах. Однако открытая операция пока имеет большую эффективность.
4.2. Уретероцеле
Ведение таких пациентов неоднозначно, нужно выбрать между эндоскопическим рассечением уретероцеле, частичной нефроуретерэктомией или полной первичной реконструкцией. Выбор метода лечения зависит от следующих критериев: клинический статус пациента (например, уросепсис), возраст, функция верхней половины, наличие или отсутствие рефлюкса, обструкция мочеточника, патология
контралатерального мочеточника и предпочтения родителей и хирургов.
Ранняя диагностика
–у клинически бессимптомного ребенка с уретероцеле и не– или гипофункционирующей верхней половиной, без значительной обструкции нижней половины
ибез интравезикальной обструкции, при амбулаторном наблюдении назначается
антибиотикопрофилактика;
–при обструкции или инфекции мочевых путей рекомендуется выполнение пункции или эндоскопического рассечения уретероцеле.
30 |
ГЛАВА 2 / Удвоение почки, уретероцеле и эктопия мочеточника |
Гипердиагностика
Если декомпрессия эффективна и рефлюкс отсутствует, то пациент должен наблюдаться консервативно. После эндоскопического рассечения большинству детей с внепузырным уретероцеле потребуется вторичное оперативное вмешательство,
по сравнению с пациентами с внутрипузырным уретероцеле. Вторичная операция необходима, если декомпрессия неэффективна, если есть значительный рефлюкс или существует обструкция моно– или контралатерального мочеточника и/или обструкция шейки мочевого пузыря. Хирургическое вмешательство может быть различным: от резекции нефункционирующей половины почки до полной реконструкции мочевыводящих путей.
4.3. Эктопия мочеточника
В большинстве случаев верхняя половина почки при полном или неполном удвоении дисплазирована, поэтому должны быть рассмотрены возможность выполнения геминефроуретерэктомии или нефрэктомии. Реконструкция мочеточника является основным способом лечения в случае, когда верхняя половина функционирует и ее стоит сохранить, но состояние мочеточника при этом может быть неудовлетворительным, что отрицательно сказывается на результатах операции.
5.Список литературы для дополнительного чтения
1.Di Benedetto V, Monfort G. How prenatal ultrasound can change the treatment of ectopic ureterocele in neonates? Eur J Pediatr Surg 1997;7(6):338-40.
2.Pfister C, Ravasse P, Barret E, Petit T, Mitrofanoff P. The value of endoscopic treatment for ureteroceles during the neonatal period. J Urol 1998;159(3):1006-9.
3.Austin PF, Cain MP, Casale AJ, Hiett AK, Rink RC. Prenatal bladder outlet obstruction secondary to ureterocele. Urology 1998;52(6):1132-5.
4.Decter RM, Roth DR, Gonzales ET. Individualized treatment of ureteroceles. J Urol 1989;142(2 Pt 2):535-7; discussion 542-3.
5.Beganovic A, Klijn AJ, Dik P, De Jong TP. Ectopic ureterocele: long-term results of open surgical therapy in 54 patients. J Urol 2007;178(1):251-4.
6.Gomes J, Mendes M, Castro R, Reis A. Current role of simplified upper tract approach in the surgical treatment of ectopic ureteroceles: a single centre's experience. Eur Urol 2002;41(3):323-7.
7.Chowdhary SK, Lander A, Parashar K, Corkery JJ. Single-system ectopic ureter: a 15-year review. Pediatr Surg Int 2001;17(8):638-41.
8.de Jong TP, Dik P, Klijn AJ, Uiterwaal CS, van Gool JD. Ectopic ureterocele: results of open surgical therapy in 40 patients. J Urol 2000;164(6):2040-3; discussion 2043-4.
Page 34 / 478
9.Wakhlu A, Dalela D, Tandon RK, Chandra H, Wakhlu AK. The single ectopic ureter. Br J Urol 1998;82(2):246-51.
10.Rickwood AM, Reiner I, Jones M, Pournaras C. Current management of duplex-system ureteroceles: experience with 41 patients. Br J Urol 1992;70(2):196-200.
11.Ahmed S, Barker A. Single-system ectopic ureters: a review of 12 cases. J Pediatr Surg 1992;27(4):491-6.
12.Schulman CC. The single ectopic ureter. Eur Urol 1976;2(2):64-9.
13.Privett JT, Jeans WD, Roylance J. The incidence and importance of renal duplication. Clin Radiol 1976;27(4):521-30.
14.Williams DI, Woodard JR. Problems in the Management of Ectopic Ureteroceles. J Urol 1964;92:635-52.
15.Schlussel RN, Retik AB. Ectopic Ureter, Urezerocele, and other anomalies of the ureter. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA, editors. Campell Walsh Urology. Philadelphia: Saunders; 2007. p. 3383-3422.
16.Chwalla R. The process of formation of cystic dilatation of the vesical end of the ureter and ofdiverticula at the ureteral ostium. Urol Cutan Ren 1927;31:499.
17.Dell'Erba L, Chimienti R, Calo-Gabbrieli G, Piano A, Scarano B. [TC-99m-pertechnetate scintigraphy in the diagnosis of abdominal diseases]. Ann Ital Chir 2000;71(2):257-63.
18.Stephens D. Caecoureterocele and concepts on the embryology and aetiology of ureteroceles. Aust N Z J Surg 1971;40(3):239-48.
19.Tokunaka S, Gotoh T, Koyanagi T, Tsuji I. Morphological study of the ureterocele: a possible clue to its embryogenesis as evidenced by a locally arrested myogenesis. J Urol 1981;126(6):726-9.
20.Johnson DK, Perlmutter AD. Single system ectopic ureteroceles with anomalies of the heart, testis and vas deferens. J Urol 1980;123(1):81-3.