Лепра, пограничный туберкулоид. Множественные гипопигментированные очаги.
ЛЕПРОМАТОЗНЫЕ РЕАКЦИИ
˗ Острые иммунологические осложнения.
РЕАКЦИИ ПЕРВОГО ТИПА
˗ восходящая или обратная реакция и нисходящая.
Восходящая реакция
•Возникает в первые месяцы лечения, у пациентов с ПТ, П,ПЛ
•Внезапно
•Без общей симптоматики
•Положительный тест на лепромин
•Клинические признаки
•Гистологическая картина туберкулоидной лепры
Нисходящая реакция
•У пациентов с ПЛ
•При отсутствии лечения
•Многочисленные очаги и прогрессирование в сторону лепроматозной лепры
РЕАКЦИИ ВТОРОГО ТИПА
˗лепрозная узловатая эритема, болезнь иммунного комплекса – феномен Артюса возникают у лепроматозных пациентов с ПД и ЛЛ преимущественно в первые 2 года лечения.
Лихорадка
Недомогание
Внезапное возникновение групп чувствительных и болезненных эритематозных узелков, которые исчезают в течение нескольких дней, ранее существующие очаги не изменяются
Неврит
Потеря чувствительности или моторной функции
Ирит, иридоциклит Артралгия, артрит Орхит Гломерулонефрит
Диагностика
Никотиновая проба |
Бактериоскопическое |
Гистологическое |
|
|
(для диагностики |
ИФА |
|||
исследование |
исследование |
|||
ранних проявлений) |
|
|||
|
|
|
Проба Минора
▪Одним из ранних признаков лепры, особенно лепроматозной и недифференцированной форм, является нарушение (уменьшение или прекращение) потоотделения в очагах поражения. С целью выявления этого нарушения проводится проба Минора.
▪Подозрительное на лепру пятно смазывают реактивом Минора (2 г кристаллического йода, 15 мл касторового масла и 90 мл 96 % этилового спирта), после высыхания которого участок припудривают крахмалом.
▪Затем больному подкожно вводят 1 мл 1 % раствора пилокарпина гидрохлорида, он пьет горячий чай или принимает суховоздушные ванны, что вызывает усиленное потоотделение.
▪При увлажнении здоровых участков кожи потом происходит соединение йода с крахмалом и окрашивание кожи в темно-синий либо черный цвет. Пораженные лепрой участки либо остаются неизмененными из-за отсутствия потоотделения, либо окрашиваются слабее при незначительном потоотделении.
Лепроминовая проба (проба Мицуда)
▪Иммунологическое состояние больного по отношению к микобактериям лепры определяют лепроминовой пробой.
▪0,1 мл лепромина вводят в/к в область сгибательной поверхности предплечья. Результат реакции учитывается на 21-й день.
▪Лепроминовую пробу считают положительной, если на месте введения АГ развивается инфильтрат диаметром 3 мм и более.
▪Реакция положительная у большинства здоровых лиц, а также у больного ТТ лепры и отрицательна при ЛТ.
▪Имеет диф.диагностическое и прогностическое значение, позволяет следить за динамикой резистентности организма к возбудителю.
Бактериологическое исследование
Бактериологический индекс – число кислотоустойчивых бацилл, наблюдаемых в поле зрения микроскопа:
0 - нет бацилл
1+ 1-10 бацилл в 100 полях зрения
2+1-10 бацилл в 10 полях зрения
3+1-10 бацилл в каждом поле зрения
4+10-100 бацилл в каждом поле зрения
5+100-1000 бацилл в каждом поле зрения
6+более 1000 бацилл в каждом поле зрения
Морфологический индекс – процент однородно окрашенных бацилл (преимущественно живых) в отношении к общему количеству бацилл в мазках
Туберкулоидная лепра
•БИ отрицательный или ниже 3+
•МИ отрицательный
Лепроматозная лепра
•БИ от 2+ до 6+
•МИ более или менее положительный
Лечение
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1681н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
лепре, активная стадия"
Длительность лечения зависит от формы:
•ЛЛ и ДЛ лечат не менее 10 лет, иногда пожизненно
•НЛ рекомендуют лечить до исчезновения клинических симптомов + еще 5-8 лет при условии отрицательных бактериоскопических данных
•ТЛ – до исчезновения клиники +2-3 года.
Выбор препарата осуществляется индивидуально.
Этиотропные средства разделяют на 3 группы
СУЛЬФОНЫ
• ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин (сульфон-3), др.
ПРОИЗВОДНЫЕ
ТИОМОЧЕВИНЫ
•Сиба-1906
(тиокарбонилид), лампрен, тибон, диамид и др.
АБ и ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
•Рифампицин (обладает наиболее высокой противолепрозной активностью), изопродиан, лампрен, др.
•Фторхинолоны (пефлоксацин, офлоксацин.)
Рекомендуемые мультилекарственные схемы
Единственный способ прекращения первичной или вторичной устойчивости к лекарствам, наблюдаемой после монотерапии РМП или дапсоном.
РМП и один или два традиционных препарата, КЛО или ДДС.
Дапсон (дизулон)
Первый эффективный противолепрозный препарат (1946г.).
Тормозит рост возбудителя.
Взрослым – 100 мг (2 мг/кг для детей).
В рекомендованной дозе хорошо переносится.
Побочные эффекты (редко):
˗Гематологические нарушения (метгемоглобинемия, макроцитарная анемия и т.д.);
˗ДДС-синдром (проявление аллергии: лихорадка,эксфолиативный дерматит, генерализованная лимфаденопатия, эозинофилия, моноцитоз, гепатит, нефрит,иногда может быть летальным) – возникновение при лепре практически не прослеживается.
Не является тератогенным.
Клофазимин (КЛО, лампрен)
Бактериостатическое действие (с 1962 г.). Кроме того - противовоспалительное действие (важно при лепрозных реакциях).
Взрослым – 100 мг (10-20 мг/кг для детей).
Побочные эффекты (мало):
˗Красная или багрово-коричневая окраска и сухость кожи. Пигментация, вследствие отложения лекарства , исчезает в период от 6 до 12 месяцев после прекращения приёма. Могут поражаться роговица, конъюнктива, жёлтое пятно;
˗Гастроинтестинальные симптомы в начале лечения и энтеропатия, имитирующая болезнь Крона (отложение кристаллов КЛО в слизистой тонкого кишечника, стирание ворсинок и обструкция).
Не эмбриотоксичен, не мутагеннен.
Рифампицин (РМП)
Первый бактерицидный противолепрозный препарат с 1970 г.
Взрослым – 600 мг (10 мг/кг для ребёнка).
Побочные эффекты редки. Наиболее распространены красная окраска мочи, пота, слёз, кала, слюны4 гриппозный синдром аллергической природы, токсический гепатит.
Химиопрофилактика с одной дозой рифампицина является эффективной в снижении риска развития проказы.
Защитный эффект оказывается меньше у контактных лиц близких к больному, по сравнению с более отдаленными.