▪Диффузные инфильтраты (на лице конечностях), пронизанные глубокими бороздами, придают щекам, лбу, губам, ушам характерный «бугристый», «дольчатый» вид. Обезображивание лица. Характерно вовлечение слизистых оболочек.
Симптомы поражения нервной ткани
Утолщение и уплотнение нервных стволов
Анестезия кожи и нервных стволов
•Симметричность, восходящий, диссоциированный характер
•Приуроченность к высыпаниям.
Амиотрофии
•лагофтальм, амимия, «когтеобразная», «лодковидная» кисть, «тюленья» свисающая стопа
Грубые нарушения трофики
•Прободающие язвы, гангрены, рассасывание костной ткани
▪Трофические нарушения – на фоне развития лепрозной инфильтрации («фолликулярные», «периваскулярные» лепромы) – ведут к выпадению волос, особенно на лице (борода, наружный край бровей), туловище, что контрастирует с относительной сохранностью оволосения на волосистой части головы.
Особенности иммунологического статуса больных, резистентность организма к микобактериям – эти факторы считаются ведущими, определяющими количественное преобладание кожной или неврологической симптоматики, ее
характер, степень распространенности, генерализации процесса, вовлечения внутренних органов, прогноз заболевания, а также гистологические особенности инфильтрата.
Тип реагирования на лепромин (данная реакция до сих пор важна для определения потенциально злокачественного или доброкачественного течения).
Лепроматозная лепра
▪Наиболее злокачественная форма;
▪Больные контагиозны;
▪Поражается кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, эндокринная система;
▪Очаги поражения могут быть представлены пятнами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена;
▪Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени;
▪Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание;
▪Характерно «львиное лицо»;
▪Характерный признак — выпадение наружной трети бровей;
▪При распаде лепром нос деформируется («плосковдавленный», «нос бульдога»);
▪Исчезает температурная, затем болевая и тактильная чувствительность;
▪Кератит и иридоциклит;
▪Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны;
▪Лепроминовая реакция - отрицательная.
▪Рецидивирующее течение;
▪Летальный исход в тяжелых случаях.
▪В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно - бурый оттенок.
▪ Пальцы рук, запястья и предплечья покрыты узлами и толстыми бляшками. Кожа над ними гипопигментирована. Обращает на себя внимание симметричный характер поражения.
Туберкулоидная лепра
▪Относительно доброкачественная и медленно протекающая лепра без системного поражения;
▪Обычно неконтагиозная;
▪Поражает почти исключительно кожу и периферические нервы, редко лимфоузлы;
▪Кожные проявления часто незначительно выражены, асимметричны;
▪На коже эритематозные пятна, бугорки;
▪Локализация – лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы;
▪Поражение нервов приводит к парезам и вторично к мышечным атрофиям: на лице – к лицевому парезу, птозу верхнего века и мимической гримасе (Facies antonina – лицо страдающего Святого Антония – грустное выражение), к параличу голосовых связок с потерей голоса; контрактурам пальцев, мутиляции кистей и стоп: «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа»;
▪Снижаются сухожильные рефлексы;
▪Расстройство одновременно температурной, болевой и тактильной чувствительности;
▪Прогноз благоприятный, однако возможна трансформация в лепроматозный тип.
▪Лепроминовая реакция положительная замедленная (на месте введенного лепромина бугорок образуется через 2-4 недели.)
В тяжелых случаях конечности приобретают вид культей («мутилирующая» Л.)
Туберкулоидная лепра. Гипопигментированные, слегшка шелушащиеся пятна с четкими границами. Болевая чувствительность в пределах пятен отсутствует.
Недифферинцированная лепра
▪Нестабильная форма (классическая ранняя стадия лепры);
▪Может развиться в лепроматозный или туберкулоидный тип;
▪Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов;
▪Высыпания скудные, имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными;
▪Кожные поражения часто самопроизвольно заживают, однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы;
▪Периферические нейропатии;
▪Лепроминовая проба непостоянна.
Диморфная лепра
▪Высыпания на коже и слизистых оболочках, типичны для лепроматозной формы;
▪Нарушение чувствительности как при туберкулоидной форме;
▪При отсутствии лечения эта нестабильная форма лепры переходит в лепроматозную форму, при лечении – в туберкулоидную;
▪Реакция Мицуды чаще всего отрицательна.
Пограничная (диморфная) лепра. Вокруг правого глаза кожа утолщена и имеет красный цвет. Границы очага четкие.