Дифференциальная диагностика
Некротические угри
Масляные фолликулиты
Бугорковый сифилид
Кольцевидная гранулема
Узелковый некротический васкулит
Милиарный туберкулез кожи
▪Синонимы: милиарная диссеминированная волчанка (tuberculosis luposa miliaris cutis seu Lupus miliaris disseminatus faciei).
▪Заболевание проявляется высыпанием на коже лица отдельно расположенных бугорков, не сливающихся, размером с мелкую горошину, чечевицу. Консистенция их тестоватая и, подобно туберкулезной волчанке, бугоркам свойственен положительный феномен зонда.
▪При диаскопии также выявляется симптом яблочного желе.
▪Отличаются бугорки от туберкулезной волчанки наличием центрального очага некроза, напоминающего пустулу, и характером течения.
▪Они быстро разрешаются, оставляя легкую пигментацию или едва заметные поверхностные атрофические рубчики. Болеют чаще женщины молодого возраста.
Дифференциальная диагностика
▪Дифференцируют процесс от розацеа, папулезных сифилидов и проявлений папулонекротического туберкулеза.
▪Миллиарные папулезные сифилиды имеют выраженную плотность, сочетаются с другими специфическими симптомами и положительными данными серологических реакций.
▪Папулонекротический туберкулез кожи возникает в более раннем возрасте у детей и подростков. Высыпания папулонекротического туберкулеза не столь множественны, более плотные не образуют феномен зонда и симптом яблочного желе.
ЛЕПРА
˗(син. : проказа, болезнь Гансена; leprosy - англ., Aussatz - нем.; la lepre - франц.) - хронический гранулематоз, вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.
Вопросы эпидемиологии
•В течение последних 8 лет ежегодно проказа была диагностирована примерно у 220,000-250,000 человек.
•Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.
•«День лепрозных» утвержден в 1954году французом Раулем Фоллеро, основателем Ордена милосердия и Федерации европейских противолепрозных ассоциаций вопросы эпидемиологии.
ВРоссии
•Заболеваемость лепрой носит спорадический характер.
•За последние 10 лет зарегистрировано 14 больных с впервые в жизни установленным диагнозом, у 6 больных, состоящих на диспансерном наблюдении, отмечен рецидив заболевания.
•Среди них преобладают лица с лепроматозным типом заболевания, наиболее опасным в плане распространения инфекции.
•2505 человек — общее число зарегистрированных больных лепрой в России в начале 60-х годов. Около 600 больных состоит на учёте в настоящее время.
•Отмечается постарение контингента как состоящих на учете больных, так и вновь выявляемых.
•Преобладают лица (70 %) с многобактериальными формами лепры, наиболее неблагоприятными в эпидемиологическом и прогностическом отношении, с давностью заболевания 10 и более лет.
•У 90 % больных имеются сопутствующие заболевания, лечение которых иногда крайне затруднено из-за особенностей патогенеза основного заболевания.
35% |
на амбулаторном |
|
|
|
лечении |
|
госпитализировано |
|
65% |
На территории России
o 2 действующих лепрозория (Ставропольский и Краснодарский краях)
o Иммунологическая лаборатория в Загорске
oАстраханский НИИ по изучению лепры
ЭТИОЛОГИЯ
▪Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G. Hansen семейства
Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Граммположительная спирто- и кислотоустойчивую палочку, в последние годы для бактериоскопического диагноза пользуются окраской по методу Марциновского.
▪Не имеет капсулы и не образует спор.
▪Попытки получить на питательной среде чистую патогенную культуру микобактерий пока не удались.
▪Имеет 20 АГ полисахаридов, важнейшие из которых-термостабильный
полисахарид и высокоспецифический термолабильный белок.
▪Лепру относят к малоконтагиозным болезням:
▪Резервуар и источник - больной человек: выделяющий микобактерии с мокротой, слюной, мочой, грудным молоком, спермой;
▪Пути проникновения возбудителя – воздушно-капельный, а также ч/з
поврежденную кожу (например из распавшихся лепром). Возможно случайное инфицирование Л. при работе с зараженными инструментами, во время нанесения татуировки, вакцинации, операций; не исключается роль кровососущих насекомых.
Чем продолжительнее контакт с больным человеком, тем выше вероятность заболевания ввиду повторных поступлений инфект-агента – т.е. человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях.
ПАТОГЕНЕЗ
▪Гены, ответственные за иммунные реакции при Л, связаны с HLA; например, слабое воздействие макрофагов с лимфоцитами при Л. наблюдается при
низкой экспрессии АГ HLA –DR.
▪Основным патогенетическим механизмом при Л. является образование иммунокомпетентной гранулемы (в результате Г З Т и воздействия иммунных комплексов). Такие гранулемы возникают тогда, когда возбудители, внедряясь в организм, не полностью лизируются макрофагами, что индуцирует клеточный и гумморальный иммунный ответ.
Инкубационный период -5 лет.
«Продромальный» период
•с неспецифическими жалобами
•психоневрологическими (сонливость, апатия, головные боли, головокружения, зуд, зябкость, парестезии, вегетативные расстройства);
•наблюдаются также повторные носовые кровотечения, дисфункции ЖКТ, артралгии, периодические подъемы температуры тела.
•У части инфицированных лиц какиелибо симптомы Лепры отсутствуют, но уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена («латентная» Лепра, «бациллоносительство»).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические формы |
|
Подтипы |
|
Стадии: |
|
|
|
|
|
|
|
• Лепроматозная |
|
• Неопределенная |
|
• Прогрессирующая |
|
лепра |
|
(недифференцированная) |
|
• Стационарная |
|
• Туберкулоидная |
|
лепра |
|
• Регресса |
|
лепра |
|
• Диморфная (пограничная) |
|
• Остаточных явлений |
|
|
|
лепра |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕПРЫ
(предложенная ВОЗ)
Бактериологическая классификация
•Лепра с малым количеством бацилл:
отрицательный БИ
•Лепра с большим количеством бацилл:
положительный БИ (>1+)
Клиническая классификация
•Единичный очаг лепры с малым количеством бацилл (ТЛ)
•1 гипопигментированное или красноватое пятно с отсутствием чувствительности без поражения нерва
•Лепра с малым количеством бацилл (НЛ, ПТ)
•2-5 гипопигментированных или зритематозных асимметрично расположенных очагов на коже с потерей чувствительности и поражением только одного нерва
•Лепра с большим количеством бацилл (ПТ, П, ПЛ, ЛЛ)
•Более 5 кожных очагов с потерей чувствительности, расположенных симметрично, и поражением многих нервов
Кожные симптомы
|
|
|
|
|
|
Более редкие |
|
Пятна |
|
Бугорки |
|
Лепромы |
|
кожные |
|
|
|
|
|
|
|
проявления |
|
• Эритематозные, |
|
• Инфильтративные |
|
• Разлитые |
|
• Крупные |
|
гипоили |
|
элементы и |
|
подушко- |
|
пузыри |
|
гиперпигмен- |
|
гранулемы, |
|
образные |
|
• Волдыри |
|
тированные, |
|
локализованные |
|
инфильтраты |
|
• Акнеформные |
|
часто – |
|
вокруг нейро- |
|
типа бляшек, |
|
|
|
|
|
|
элементы |
|
|||
кольцевидные |
|
сосудистых |
|
узловатостей |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
(с бледным |
|
образований; |
|
|
|
|
|
центром); |
|
• Имеют |
|
|
|
|
|
• Характерна |
|
туберкулоидное |
|
|
|
|
|
гипоили |
|
строение. |
|
|
|
|
|
анестезия в |
|
|
|
|
|
|
|
пределах пятен. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|