с. ЭКГ выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию правого предсердия и желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и частичная блокада правой ножки пучка Гиса; возникают экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
д. Эхокардиография может определять дефект межпредсердной перегородки и учитывать направление шунтирования.
е. Катетеризация сердца может сделать диагноз на основании повышения насыщения крови кислородом в правом предсердии. Количество шунта слева направо можно рассчитать.
5. Лечение зависит от объема сбрасываемой крови.
а. Некоторые дефекты межпредсердной перегородки могут закрыться спонтанно (старше 2 лет – крайне редко).
б. Закрытие дефекта показано, если легочный кровоток 1,5 - 2 раза больше, чем системный кровоток. Кроме того, пациенты с документированными неврологическими событиями подлежат закрытию дефекта предсердной перегородки. Абсолютные показания к раннему оперативному лечению: дефекты первичной перегородки, а также обширные дефекты вторичной перегородки, особенно если выявлен аномальный дренаж лёгочных вен.
в. Операция заключается в ушивании ДМПП, либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.
г. Закрытие может быть выполнено путем чрескожного подхода в отделениях рентгенэндоваскулярной хирургии.
д. Риск летального исхода менее 1%.
е. Идеальное время для закрытия - 4 или 5 лет, прежде чем ребенок пойдет в школу. ерационная аневризма на месте оперативного вмешательства.
E. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
1.Классификация. Дефекты межжелудочковой перегородки являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца. Сочетанные аномалии, такие как коарктация аорты, часто сопровождают ДМЖП. Они классифицируются в соответствии с их расположением в желудочковой перегородке.
а. Коновентрикулярный дефект является наиболее распространенным дефектом межжелудочковой перегородки и встречается в 70% -80% случаев.
б. Мышечные дефекты могут быть одиночными или множественными (встречающимися в 10-15%). с. Дефект в области атриовентрикулярного канала встречается у 5% изолированных дефектов.
д. Коносептальные дефекты (дефект на выходе) составляют 5% -10% дефектов (также называемых супракристальными или инфундибулярными (воронкообразными дефектами).
2.Патофизиология.
а. При большом дефекте межжелудочковой перегородки давление в обеих желудочках равны по обе стороны.
б. Поскольку опорожнение желудочков происходит во время систолы, направление шунта на уровне желудочков определяется относительным сопротивлением в легочном и системном кровотоке (систолический феномен).
(1)Поскольку легочное сосудистое сопротивление намного меньше, чем системное сосудистое сопротивление, поток крови остается слева направо от дефекта межжелудочковой перегородки.
(2)Это приводит к значительному увеличению легочного кровотока, который налагает объемную нагрузку на левый желудочек и может привести к ранней сердечной недостаточности.
в. Другие побочные эффекты избыточной циркуляции легких включают:
(1)Плохое питание
(2)Снижение физического и умственного развития
(3)Частые инфекции дыхательных путей
(4)Повышенное легочное сосудистое сопротивление
(5)Развитие необратимых склеротических изменений в сосудах легких.
(a)Это состояние приводит к более высокому сопротивлению легочных сосудов, чем системное сопротивление, и приводит к изменению потока через дефект межжелудочковой перегородки «справа налево» (синдром Айзенменгера).
(b)В данной ситуации пациент не подлежит операции.
3. Клинические проявления.
а. Малые дефекты межжелудочковой перегородки редко вызывают выраженные симптомы у новорожденных или в раннем детстве, и эти дефекты могут спонтанно закрыться до их распознавания.
11
б. Симптомы обычно наблюдаются при дефектах межжелудочковой перегородки, размеры которого приближаются к диаметру корня аорты.
(1)Дети с большими дефектами обычно имеют одышку при нагрузке, легкую утомляемость и повышенную заболеваемость легочными инфекциями.
(2)Тяжелая сердечная недостаточность наблюдается у младенцев, но реже встречается у взрослых
детей.
4. Диагностика.
а. При физикальном осмотре выявляется жесткий пансистолический шум с эпицентром в III—IV межреберье у левого края грудины. Шум усиливается по направлению к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на межлопаточную область шум не проводится. При выравнивании давлений в желудочках систолический шум исчезает. Для большого ДМЖП характерен акцент II тона над лёгочной артерией.
б. Рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма, особенно при больших дефектах межжелудочковой перегородки, свидетельствуют о бивентрикулярной гипертрофии.
в. Катетеризация сердца необходима для определения выраженности шунта слева направо, сопротивления сосудов легких и местонахождения дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
5. Лечение.
а. Хирургическое закрытие дефекта показано:
(1)Младенцы со значительной сердечной недостаточностью или нарастающим сопротивлением в легочных сосудах
(2)Бессимптомные дети со значительными шунтами, у которых не было спонтанного закрытия в возрасте до 2 лет
(3)Пациенты с легочным кровотоком в 1,5 - 2 раза больше системного кровотока.
б. Послеоперационная летальность <5% и связана с степенью предоперационной легочной гипертезии.
в) Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения и углублённой гипотермии. Оно заключается в ушивании дефекта на прокладках (чтобы не прорезались швы) либо во вшивании заплаты.
F. Тетрада Фалло.
1. Патофизиология.
а. Тетрада Фалло, одна из наиболее распространенных синих врожденных пороков сердца состоит из:
(1) Обстукция оттока из правого желудочка (cтеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярныи, клапанный или комбинированный), в 50-70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией лёгочной артерии и её ветвей).
(2)Дефект межжелудочковой перегородки
(3)Гипертрофия правого желудочка
(4)«An overriding aorta» - Декстропозиция аорты (дренирует оба желудочка).
б. Добавление дефекта межпредсердной перегородки (что имеет меньшее физиологическое значение) превращает это условие в пентаду Фалло.
в. Поскольку сопротивление к оттоку из правого желудочка превышает системное сосудистое сопротивление, происходит шунтирование справа налево, что приводит к снижению сатурации крови и цианозу.
г. Толерантность к физической нагрузке ограничена из-за невозможности увеличения легочного кровотока.
2. Клинические проявления.
а. Цианоз и одышка при нагрузке обычно наблюдаются у пациентов с тетрадой Фалло. Дети вскоре узнают, что на корточках они могут временно смягчить эти симптомы.
(1)При приседании увеличивает системное сосудистое сопротивление, которое уменьшает величину шунта справа налево и вызывает увеличение легочного кровотока.
(2)Цианоз наблюдается при рождении в 30% случаев, к первому году - 30%, у остальных цианоз возникает не позже 7 лет. Характерны полицитемия, тромбозы и симптом барабанных палочек.
б. Инсульт и сепсис мозга представляют собой основные угрозы жизни, поскольку сердечная недостаточность встречается редко.
3. Диагностика.
12
а. Физикальный осмотр выявляет «барабанные палочки» пальцев и цианоза. Часто слышен жесткий систолический шум легочного стеноза.
б. Аускультативно выслушивают грубый скребущий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, занимающий всю систолу. Шум обусловлен стенозом лёгочной артерии. Похожий шум можно выслушать при ДМПП, но в отличие от последнего, ослаблен или отсутствует II тон на лёгочной артерии (поскольку давление в лёгочной артерии ниже обычного). I сердечный тон громкий.
в. ЭКГ. Правограмма. В правых грудных отведениях — симптомы гипертрофии правого желудочка; у 1 /3 больных — неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
г. Рентгенологическое исследование. Лёгочный рисунок обеднён (у детей старшего возраста и у взрослых усилен за счёт коллатералей). Форма сердца в виде башмачка (нет II дуги). Увеличен размер правого желудочка.
д. Эхокардиография. Нет перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. Широкая аорта расположена над дефектом. ЭхоКГ позволяет определить степень смещения аорты вправо, размеры ДМЖП, степень стеноза лёгочной артерии и гипертрофию правого желудочка.
е. Катетеризация сердца важна для определения уровня легочной обструкции и размера основного ствола и ветвей легочной артерии. Обнаруживают высокое давление в правом желудочке, равное левому, а также значительный градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, где регистрируется пониженная оксигенация крови.
4. Лечение зависит от многих переменных, включая анатомию дефекта и возраст ребенка.
а. Лечение одышечно-цианотических приступов. Больным с тетрадой Фалло нельзя назначать сердечные гликозиды. Причина в том, что при инфундибулярном стенозе лёгочной артерии усиление сокращений правого желудочка способствует спазму стенозированного отдела. Поэтому во время приступа назначают транквилизаторы или промедол, кордиамин. При отсутствии эффекта от проводимой терапии в/в струйно вводят 4% р-р бикарбоната натрия, 5% р-р глюкозы, р-р Рингера, реополиглюкин с добавлением эуфиллина, инсулина и витаминов. Если приступ не купируется, показана экстренная
операция.
б. Общая коррекция проводится после 2 лет.
в. Существует споры о том, следует ли исправлять дефект до этого возраста. Многие считают, что сначала необходимо выполнить паллиативный системно-легочный шунт (Blalock-Taussig - цель паллиативной операции — увеличить кровоток по лёгочной артерии), после чего следует окончательная коррекция. Окончательную коррекцию производят спустя 1-3 года, лучше всего в 6-7 лет.
г. Виды паллиативных операций.
(1)Операция БлёлокаТауссиг — подключично-лёгочный анастомоз.
(2)Операция Уотерсшоуна-Кули — боковой анастомоз между нисходящей аортой и правой ветвью лёгочной артерии.
(3)Операция Потса-Смита — боковой анастомоз между нисходящей аортой и левой ветвью лёгочной
артерии.
д. Радикальная операция при тетраде Фалло — закрытие ДМЖП заплатой и устранение стеноза лёгочной артерии. Операцию выполняют с использованием искусственного кровообращения и кардиоплегии или углублённой гипотермии.
е. Риск операции зависит от возраста пациента и степени цианоза. ж. После коррекции обычно наблюдается резкое улучшение.
G. Транспозиция магистральных сосудов.
1. Патофизиология.
а. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) происходит, когда аорта возникает из морфологического правого желудочка, а легочная артерия возникает из морфологического левого желудочка. Это приводит к двум независимым параллельным схемам кровотока.
б. Выживание зависит от связи между правой и левой сторонами сердца, что позволяет смешивать кислородсодержащую и неокисленную кровь. Это сообщение обычно происходит через дефект межпредсердной перегородки, хотя также может присутствовать открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки. При транспозиции магистральных сосудов сброс крови через шунты осуществляется в обоих направлениях, и чем больше диаметр шунта, тем менее выражена гипоксемия. При сочетании транспозиции магистральных сосудов с ДМЖП лёгочный кровоток резко увеличен, развивается лёгочная гипертензия.
2. Клиническая картина. Сразу же после рождения у ребёнка отмечают тотальный цианоз, вскоре возникают одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отёки, асцит.
13
3. Диагностика.
а. Эхокардиограмма показывает задний сосуд, разделяющийся на правую и левую легочные артерии, возникающие из левого желудочка.
б. Катетеризация сердца предназначена для детей с дополнительными внутрисердечными или внесердечными аномалиями или неадекватным шунтированием.
4. Лечение.
а. При неадекватном шунтировании баллонная предсердная септостомия выполняется для увеличения размера межпредсердной коммуникации и облегчения смешивания крови. После септостомии следует окончательная хирургическая коррекция.
б. Операция включает:
а. «артериальное переключение -свич» - разделение магистральных артерий с перемещением коронарных артерий и соответствующими анастомозами аорты в левый и легочной артерией в правый желудочки (операция Жатене).
б. Инверсия предсердий (операции Сеннинга и Мастерда).
Ишемическая болезнь сердца
1. Этиология и статистические данные а. Атеросклероз приводит к уменьшению просвета коронарных сосудов. Иногда коронарная
недостаточность обусловлена васкулитом, коллагенозом, проникающей радиацией или травмой. б. ИБС — основная причина смертности.
в. ИБС поражает мужчин в 4 раза чаще, чем женщин (заболеваемость среди женщин неуклонно растёт).
г. Факторы риска
(1)Гипертензия.
(2)Курение.
(3)Гиперхолестеринемия.
(4)Наследственные факторы.
(5)Диабет.
(6)Ожирение.
2.Нарушения кровотока в коронарных артериях могут привести к уменьшению растяжимости желудочков, ослаблению силы сердечных сокращений, инфаркту миокарда.
3.Клинические проявления
а. Стенокардия.
(1) Характерные особенности
(а) Связь с физической нагрузкой — важный клинический признак стенокардии.
(б) У некоторых больных возникают преимущественно ночные приступы стенокардии.
(2)Симптомы. Боль при ИБС часто можно купировать, снизив потребность миокарда в кислороде (остановиться, присесть).
(а) Часто стенокардия сопровождается тупой болью за грудиной или в области сердца, но может быть
ичувство сдавления или жжения по всей груди. Некоторые больные предъявляют жалобы на внезапно появляющуюся сильную одышку.
(б) Характерна иррадиация боли в левую руку и левую лопатку, реже в эпигастральную область, правую руку, нижнюю челюсть или горло.
(в) При каждом приступе стенокардии у определённого больного повторяется один и тот же симптом. Обычно боль нарастает в течение 2-3 мин и длится около 15 мин. Длительность приступа более 30 мин позволяет предположить инфаркт миокарда .Внезапное начало болей в грудной клетке (без предварительной физической или эмоциональной нагрузки) не характерно для стенокардии.
(3)Типы стенокардии.
Стенокардия может характеризоваться своими закономерностями возникновения
-Стабильная стенокардия: стенокардия, неизмененная для длительного периода
-Нестабильная стенокардия: стенокардия, которая показывает недавнее изменение от ранее стабильного течения стенокардии, включая новообразованную стенокардию
-Стенокардия покоя
-Постинфарктная стенокардия
(а) Нестабильная стенокардия. Отрицательную динамику течения приступов стенокардии (впервые возникшую стенокардию напряжения, усиление тяжести и продолжительности приступов, впервые возникшую стенокардию покоя) расценивают как нестабильную стенокардию. Опасен прогрессирующий характер нестабильной стенокардии.
14
(*)Нестабильная стенокардия протекает намного тяжелее стабильной и может быть предвестником инфаркта миокарда.
(**) Стенокардия покоя возникает при уменьшении поступления кислорода к миокарду (а не при увеличении потребности миокарда в кислороде), что позволяет предположить коронарную окклюзию и возможное развитие инфаркта миокарда.
(б) Вариантная стенокардия (Принцметала).
(*)Отличительный признак вариантной стенокардии — появление на ЭКГ входе приступа преходящего подъёма сегмента S-T. Подъём сегмента S-T отражает трансмуральную ишемию, возникшую вследствие внезапного уменьшения коронарного кровотока.
(**) Причиной уменьшения кровотока может быть преходящий коронароспазм, чаще в области атеросклеротического повреждения,
(***) У трети больных в течение ближайших 12 мес развивается крупноочаговый инфаркт миокарда. (в) Классификация стабильной стенокардия напряжения.
I функциональный класс — приступы стенокардии возникают только при больших нагрузках. II функциональный класс — приступы стенокардии возникают через 500 м быстрой ходьбы по
ровному месту, при подъёме более чем на 2 этажа.
III функциональный класс — выраженное ограничение обычной физической активности. Приступы возникают при размеренной ходьбе по ровному месту на расстояние 100-500 м, при подъёме на 1 этаж.
IV функциональный класс — стенокардия возникает при небольших физических нагрузках, ходьбе на расстояние 50-100 м. Характерно возникновение приступов стенокардии в покое.
б. Инфаркт миокарда возникает в результате длительного прекращения кровотока в сосуде, снабжающем кровью (а значит, и кислородом) определённый участок миокарда. Основные причины трансмурального инфаркта миокарда — тромбоз и коронароспазм.
Симптомы:
(а) В большинстве случаев больной жалуется на нестерпимые давящие боли в груди длительностью более 30 мин, не исчезающие после приёма нитроглицерина.
(б) Боль часто возникает в состоянии покоя. (в) Сердечнососудистая недостаточность. (г) Внезапная смерть
4. Диагностика
а. Физикальное исследование. В момент приступа состояние больного бывает тревожным. В большинстве случаев увеличены АД и ЧСС. Больные испытывают сильную боль, страх смерти. Вслед за кратковременным подъёмом АД могут появиться тахикардия и артериальная гипотензия. Нередко возникают симптомы сердечной недостаточности (набухание шейных вен, хрипы над лёгкими и ритм галопа), а также систолический шум митральной регургитации.
б. ЭКГ в покое у больных стенокардией, не перенёсших инфаркт миокарда, не выявляет изменений в 50% случаев. ЭКГ в момент болевого приступа более информативна. При инфаркте миокарда ЭКГ информативна в 85% случаев, в 15% случаев ЭКГ не даёт убедительных признаков наступившего инфаркта. Изменения сегмента ST и изменения зубца T.
Стресс-тест. Электрокардиография с нагрузкой при стенокардии увеличивает информативность и специфичность исследования. Нагрузочные тесты позволяют выявить толерантность к физической нагрузке, влияние упражнений на выраженность клинических симптомов, сердечный ритм и изменения АД.
в. Сердечные изоферменты и тропонины. Они полезны при оценке пациентов с острым коронарным синдрома (ОКС), когда диагноз вызывает сомнения. Стандарт измерения фермента, такие как MB креатинкиназы и лактат дегидрогеназа обычно занимает слишком много времени и может задерживать тромболитическую терапию. Тропонит T и I, - маркеры повреждения миокарда, являются более конкретными и может способствовать быстрой диагностике, а также улучшить прогностические последствия.
г. Эхокардиография выполняется либо трансторакально, либо трансэзофагально для оценки функции желудочков и региональные аномалии движения стенок, а также поражение клапанов. Стрессэхокардиография может обнаруживать аномалии движения стенок, вызванные физическими упражнениями или при использовании добутамина или дипиридамола. Это надежный метод идентификации жизнеспособного миокарда. Ослабленный, но восстанавливаемый миокард обладает функциональным резервом, который позволяет ему временно восстанавливаться, тогда как рубцовая ткань - нет.
д. Сцинтиграфия с нагрузкой в сочетании с записью ЭКГ. При внутривенном введении таллия (Tl²º¹) часть его попадает в миокард. Распределение изотопа в миокарде зависит от кровоснабжения; лучшее кровоснабжение обеспечивает большее накопление (Tl²º¹) При ИБС участки миокарда, васкуляризированные поражёнными артериями, накапливают меньше изотопа, чем здоровые участки.
15